Cuprenil

Cuprenil to lek na receptę zawierający penicylaminę w dawce 250 mg w postaci tabletek powlekanych. Jest to specjalistyczny preparat o silnym działaniu wiążącym metale ciężkie, który znajduje zastosowanie w leczeniu kilku poważnych schorzeń. Lek działa poprzez wychwytywanie metali – głównie miedzi, rtęci, ołowiu, kadmu i żelaza – i tworzenie z nimi rozpuszczalnych w wodzie związków, które są następnie wydalane przez nerki.

Lek jest przepisywany w następujących sytuacjach:

• Reumatoidalne zapalenie stawów o ciężkim przebiegu – pomaga zmniejszyć objawy przewlekłego zapalenia stawów, spowalniając procesy uszkodzenia tkanek.
• Choroba Wilsona – dziedziczne schorzenie, w którym dochodzi do nadmiernego gromadzenia się miedzi w organizmie, szczególnie w wątrobie i mózgu.
• Cystynuria – zaburzenie metaboliczne prowadzące do tworzenia się kamieni nerkowych z cystyny.
• Zatrucie ołowiem – pomaga usunąć nadmiar ołowiu z organizmu.
• Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby – wspomaga leczenie długotrwałego zapalenia wątroby.

Penicylamina, będąca substancją czynną leku, działa na kilka sposobów w zależności od leczonego schorzenia:

W chorobie Wilsona wiąże nadmiar miedzi znajdującej się w organizmie i pomaga w jej wydalaniu przez nerki, co zapobiega gromadzeniu się tego metalu w wątrobie i mózgu.

W reumatoidalnym zapaleniu stawów zmniejsza stężenie kompleksów odpornościowych w surowicy krwi i płynie stawowym, a także spowalnia proces powstawania nieprawidłowych połączeń między cząsteczkami kolagenu, co łagodzi objawy choroby.

W cystynurii tworzy z cystyną związki, które są pięćdziesiąt razy lepiej rozpuszczalne niż sama cystyna. Dzięki temu są łatwiej wydalane przez nerki, co zmniejsza ryzyko tworzenia się kamieni nerkowych. Podczas prawidłowego leczenia istniejące kamienie cystynowe mogą ulegać stopniowemu rozpuszczaniu.

W zatruciu ołowiem wiąże cząsteczki ołowiu i innych metali ciężkich, tworząc związki kompleksowe, które są wydalane z moczem.

Dawkowanie leku jest ściśle indywidualne i zależy od rodzaju leczonego schorzenia oraz wieku pacjenta. Tabletki należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza.

Ogólne zasady stosowania

Lek należy przyjmować co najmniej 30 minut przed posiłkiem. Ważne jest zachowanie przynajmniej godzinnego odstępu po przyjęciu innych leków. Ze względu na dawkę 250 mg, preparat nie jest odpowiedni dla dzieci poniżej 12 roku życia.

Dawkowanie w reumatoidalnym zapaleniu stawów

Dorośli: Leczenie rozpoczyna się od niewielkiej dawki 125-250 mg na dobę w pierwszym miesiącu. Następnie dawkę zwiększa się stopniowo co 4-12 tygodni o 125-250 mg, aż do uzyskania poprawy. Dawka podtrzymująca wynosi zwykle 500-750 mg na dobę. Maksymalna dawka to 1500 mg na dobę. Jeśli po 12 miesiącach nie nastąpi poprawa, lek należy odstawić.

Osoby starsze: Dawka początkowa nie powinna przekraczać 125 mg na dobę, a maksymalna dawka to 1000 mg na dobę.

Dzieci powyżej 12 lat: Zazwyczaj stosuje się 15-20 mg na kilogram masy ciała na dobę jako dawkę podtrzymującą.

Dawkowanie w chorobie Wilsona

Dorośli: Zazwyczaj 1500-2000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Po uzyskaniu poprawy dawkę można zmniejszyć do 750-1000 mg na dobę. Dawki 2000 mg na dobę nie należy stosować dłużej niż rok.

Dzieci: Zwykle 20 mg na kilogram masy ciała na dobę w dwóch lub trzech dawkach, przyjmowane godzinę przed posiłkiem.

Dawkowanie w cystynurii

Dawkowanie ustala się indywidualnie na podstawie badań laboratoryjnych.

Rozpuszczanie kamieni: Dorośli przyjmują 1000-3000 mg na dobę, aby utrzymać stężenie cystyny w moczu poniżej 200 mg na litr.

Zapobieganie kamicy: Dorośli przyjmują 500-1000 mg na dobę.

Dzieci: 20-30 mg na kilogram masy ciała na dobę w podzielonych dawkach.

Ważne zalecenia dodatkowe: Podczas leczenia cystynurii pacjent powinien pić dużo płynów – minimum 3 litry dziennie, w tym 500 ml przed snem i 500 ml w nocy. Zaleca się również dietę ubogą w metioninę (z wyjątkiem dzieci w okresie wzrostu i kobiet w ciąży).

Dawkowanie w zatruciu ołowiem

Dorośli: 1000-1500 mg na dobę w dawkach podzielonych.

Dzieci: Lek można stosować tylko gdy stężenie ołowiu we krwi jest mniejsze niż 45 mikrogramów na decylitr. Dawka wynosi 15-20 mg na kilogram masy ciała na dobę.

Dawkowanie w przewlekłym zapaleniu wątroby

Dorośli: Leczenie rozpoczyna się od 500 mg na dobę, a następnie dawkę stopniowo zwiększa się co 3 miesiące, aż do osiągnięcia 1250 mg na dobę.

Istnieje kilka sytuacji, w których stosowanie tego leku jest bezwzględnie przeciwwskazane:

• Uczulenie na penicylaminę lub którykolwiek składnik preparatu.
• Toczeń rumieniowaty.
• Niedokrwistość aplastyczna lub agranulocytoza w przeszłości po stosowaniu penicylaminy.
• Reumatoidalne zapalenie stawów z jednoczesnym zaburzeniem czynności nerek (obecnie lub w przeszłości).
• Przewlekłe zatrucie ołowiem z obecnością substancji zawierających ołów w przewodzie pokarmowym (widocznych w badaniu rentgenowskim).
• Równoczesne stosowanie preparatów złota, leków przeciwmalarycznych, cytostatyków, oksyfenylobutazonu i fenylobutazonu.

Leczenie Cuprenilem wymaga regularnego monitorowania stanu zdrowia:

• Co 2 tygodnie przez pierwsze 6 miesięcy, a potem co miesiąc należy wykonywać: badanie ogólne moczu, morfologię krwi z rozmazem oraz oznaczać liczbę płytek krwi.
• Co 6 miesięcy należy wykonywać próby czynnościowe wątroby.
• Pacjenci z cystynurią powinni raz w roku wykonywać badanie rentgenowskie układu moczowego, ponieważ kamienie cystynowe mogą tworzyć się bardzo szybko, czasami w ciągu zaledwie 6 miesięcy.

Objawy ostrzegawcze wymagające natychmiastowego kontaktu z lekarzem

Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia następujących objawów:

• Gorączka, ból gardła, dreszcze, krwawe wybroczyny, krwawienia – mogą wskazywać na zaburzenia układu krwiotwórczego.
• Duszność powysiłkowa, kaszel, świszczący oddech – mogą być oznaką zapalenia oskrzeli.
• Opadanie powiek, podwójne widzenie, osłabienie mięśni – mogą świadczyć o rozwoju miastenii.
• Białko lub krew w moczu – mogą być objawem kłębuszkowego zapalenia nerek.

Inne ważne informacje

Penicylamina może wpływać na proces gojenia się ran, dlatego przed planowanym zabiegiem chirurgicznym należy skonsultować się z lekarzem w sprawie zmniejszenia dawki.

Pacjenci, którzy wcześniej przerwali terapię złotem z powodu działań niepożądanych, mogą być bardziej narażeni na działania niepożądane penicylaminy.

W drugim lub trzecim tygodniu leczenia może wystąpić gorączka, często z towarzyszącą wysypką – jest to reakcja alergiczna, która wymaga konsultacji z lekarzem.

Stosowanie leku powoduje zwiększone zapotrzebowanie na witaminę B6.

Jak każdy lek, Cuprenil może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Bardzo częste działania niepożądane

• Zaburzenia smaku.
• Nudności.

Częste działania niepożądane

• Białko w moczu.
• Krew w moczu.
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Inne możliwe działania niepożądane

Ze strony przewodu pokarmowego: osłabienie łaknienia, wymioty, uaktywnienie choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.

Ze strony skóry: zwiększona wrażliwość skóry, utrudnienie gojenia ran, pokrzywka, swędzenie, łysienie, zmiany skórne typu liszaja rumieniowatego lub pęcherzycy (w przypadku pęcherzycy konieczne jest natychmiastowe przerwanie leczenia).

Ze strony układu krwiotwórczego: zmniejszenie liczby białych krwinek, niedokrwistość hemolityczna, zmniejszenie płytek krwi, niedokrwistość aplastyczna, agranulocytoza.

Ze strony nerek: kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy.

Inne: bóle stawowe, powiększenie węzłów chłonnych, żółtaczka zastoinowa, niedowłady mięśni, zapalenie trzustki, uszkodzenie nerwu wzrokowego, zespół miasteniczny, miastenia, zespół Goodpasture’a, ostre zapalenie oskrzeli.

U osób uczulonych na penicylinę mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość krzyżowa).

Lek jest przeciwwskazany w ciąży. Brak jest danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania u kobiet w ciąży.

Nie zaleca się stosowania podczas karmienia piersią. Brak jest danych o przenikaniu leku do mleka matki. W razie konieczności stosowania leku należy przerwać karmienie piersią.

Nie należy stosować równocześnie z:

• Preparatami złota.
• Lekami przeciwmalarycznymi.
• Cytostatykami.
• Oksyfenylobutazonem i fenylobutazonem.

Leki te podobnie jak penicylamina mogą wywoływać działania niepożądane ze strony układu krwiotwórczego i nerek.

Zalecenia żywieniowe

Lek należy przyjmować co najmniej 30 minut przed posiłkiem.

W przypadku cystynurii zaleca się dietę ubogą w metioninę (nie dotyczy dzieci w okresie wzrostu i kobiet w ciąży) oraz picie dużej ilości płynów – minimum 3 litry dziennie.

Lek nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania maszyn.

Jedna tabletka powlekana zawiera 250 mg penicylaminy jako substancję czynną.

Preparat zawiera również substancje pomocnicze, w tym:

• Laktozę jednowodną (166,25 mg) – pacjenci z nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy nie powinni stosować tego preparatu.
• Lak azorubiny (E 122) – barwnik, który może powodować reakcje alergiczne.

Lek należy przechowywać w temperaturze 15-25°C. Preparat powinien być przechowywany w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.

TEVA Pharmaceuticals Polska Sp. z o.o.
ul. Emilii Plater 53
Warszawa

Numer pozwolenia: MZ R/1262

Lek jest refundowany w chorobie Wilsona – odpłatność wynosi 3,20 zł.

Preparat jest bezpłatny dla:

• Pacjentów do ukończenia 18 roku życia (we wskazaniach objętych refundacją).
• Seniorów 65+ (we wskazaniach objętych refundacją).