Firazyr

Firazyr to nowoczesny lek dostępny w postaci roztworu do wstrzykiwań, przeznaczony specjalnie dla osób zmagających się z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE). Każda ampułko-strzykawka zawiera 30 mg substancji czynnej – ikatybantu, która skutecznie pomaga w opanowaniu objawów tego trudnego schorzenia. Produkt jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem podawanym w formie wstrzyknięcia podskórnego.

Lek jest wskazany w leczeniu objawowym ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych, młodzieży oraz dzieci w wieku od 2 lat, u których występuje niedobór inhibitora esterazy C1. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy to choroba genetyczna przekazywana z pokolenia na pokolenie, która objawia się nagłymi, przemijającymi napadami obrzęku różnych części ciała.

Firazyr zawiera ikatybant – substancję, która blokuje działanie bradykininy, głównego winowajcy objawów występujących podczas napadu HAE. Bradykinina to naturalny związek występujący w organizmie, który w nadmiernych ilościach powoduje obrzęk tkanek. U osób z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym brakuje lub nie działa prawidłowo naturalny mechanizm kontrolujący poziom bradykininy, co prowadzi do jej nadmiernego gromadzenia się podczas napadu.

Ikatybant działa jak specjalny blokujący mechanizm – przyczepia się do receptorów, na które normalnie działa bradykinina, uniemożliwiając jej wywołanie obrzęku. Dzięki temu objawy napadu szybko się zmniejszają, a pacjent odczuwa ulgę.

Lek podaje się w formie wstrzyknięcia podskórnego, najlepiej w okolicę brzucha. Ze względu na podawaną objętość płynu, wstrzyknięcie powinno być wykonywane powoli. Każda ampułko-strzykawka jest przeznaczona tylko do jednorazowego użycia.

Dawkowanie u dorosłych

Standardowa dawka dla osoby dorosłej to jedno wstrzyknięcie 30 mg Firazyr. W większości przypadków jedna dawka jest wystarczająca do opanowania napadu. Jeśli objawy nie ustąpią wystarczająco lub powrócą po 6 godzinach, można podać drugie wstrzyknięcie. W razie potrzeby, po kolejnych 6 godzinach możliwe jest trzecie wstrzyknięcie. Ważne: nie należy stosować więcej niż 3 wstrzyknięcia w ciągu 24 godzin.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

U dzieci i młodzieży (w wieku od 2 do 17 lat) dawka jest ustalana na podstawie masy ciała:

• Dzieci ważące od 12 do 25 kg otrzymują 10 mg (1,0 ml roztworu).
• Dzieci ważące od 26 do 40 kg otrzymują 15 mg (1,5 ml roztworu).
• Dzieci ważące od 41 do 50 kg otrzymują 20 mg (2,0 ml roztworu).
• Dzieci ważące od 51 do 65 kg otrzymują 25 mg (2,5 ml roztworu).
• Dzieci ważące powyżej 65 kg otrzymują 30 mg (3,0 ml roztworu).

Samodzielne podawanie leku

Po odpowiednim przeszkoleniu przez pracownika służby zdrowia, dorośli pacjenci mogą podawać sobie lek samodzielnie lub z pomocą opiekuna. U dzieci i młodzieży lek może być podawany wyłącznie przez opiekuna, który został odpowiednio przeszkolony. Pierwsze wstrzyknięcie u pacjenta, który nigdy wcześniej nie otrzymywał Firazyr, musi być wykonane w placówce medycznej lub pod kontrolą lekarza.

Bardzo ważne: Pacjenci, u których wystąpił napad dotyczący krtani (obrzęk gardła), powinni zawsze zgłaszać się do lekarza i być obserwowani w placówce medycznej, nawet po podaniu leku w domu, ponieważ tego typu napady mogą być zagrożeniem dla życia.

Leku nie wolno stosować, jeśli jesteś uczulony na ikatybant lub którąkolwiek inną substancję wchodzącą w skład tego leku. Uczulenie może objawiać się wysypką, swędzeniem, trudnościami w oddychaniu lub obrzękiem twarzy.

Napady dotyczące krtani

Jeśli napad obejmuje krtań (gardło), po podaniu leku musisz pozostać pod opieką medyczną w odpowiedniej placówce służby zdrowia, dopóki lekarz nie stwierdzi, że bezpieczny powrót do domu jest możliwy. Obrzęk krtani może utrudniać oddychanie i stanowić zagrożenie dla życia.

Choroby serca

Jeśli cierpisz na ostrą chorobę niedokrwienną serca lub niestabilną dusznicę bolesną (ból w klatce piersiowej spowodowany problemami z sercem), lekarz będzie szczególnie ostrożnie oceniał możliwość zastosowania u ciebie tego leku. Ikatybant teoretycznie może wpływać na przepływ krwi w naczyniach wieńcowych serca.

Po przebytym udarze

Jeśli w ciągu ostatnich kilku tygodni przeszedłeś udar mózgu, lekarz będzie szczególnie ostrożnie rozważał zastosowanie Firazyr, ponieważ lek może teoretycznie osłabiać naturalne mechanizmy ochronne mózgu w okresie rekonwalescencji.

Ważne informacje o samodzielnym podawaniu

Jeśli po samodzielnym podaniu leku lub podaniu przez opiekuna objawy nie ustępują wystarczająco lub powracają, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Kolejne dawki u dorosłych, które mogą być potrzebne podczas tego samego napadu, powinny być podawane w placówce służby zdrowia.

Nie przeprowadzono badań dotyczących równoczesnego stosowania Firazyr z inhibitorami konwertazy angiotensyny (ACE) – lekami stosowanymi w leczeniu nadciśnienia tętniczego. Warto wiedzieć, że inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym, ponieważ mogą zwiększać poziom bradykininy i potencjalnie nasilać objawy choroby.

Jeśli stosujesz jakiekolwiek inne leki, w tym leki wydawane bez recepty, poinformuj o tym swojego lekarza lub farmaceutę.

Ciąża

Brak wystarczających danych dotyczących stosowania ikatybantu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały pewien wpływ na zagnieżdżenie się zarodka w macicy oraz na przebieg porodu, jednak nie wiadomo, czy podobne zagrożenia występują u ludzi. Firazyr można stosować podczas ciąży tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści przewyższają możliwe ryzyko dla płodu – na przykład w przypadku napadu zagrażającego życiu, dotyczącego krtani.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy ikatybant przenika do mleka ludzkiego. W badaniach na zwierzętach stwierdzono obecność leku w mleku. Jeśli karmisz piersią i musisz przyjąć Firazyr, zaleca się powstrzymanie się od karmienia przez 12 godzin po przyjęciu leku.

Płodność

Badania przeprowadzone na ludziach nie wykazały istotnego wpływu ikatybantu na hormony płciowe ani na płodność u kobiet i mężczyzn przy stosowaniu dawek zalecanych w praktyce klinicznej.

Firazyr ma niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Po zastosowaniu leku mogą wystąpić zmęczenie, senność lub zawroty głowy. Objawy te mogą być również skutkiem samego napadu HAE. Jeśli odczuwasz zmęczenie lub zawroty głowy, nie prowadź pojazdów i nie obsługuj maszyn.

Jak każdy lek, Firazyr może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia – występują niemal u wszystkich pacjentów leczonych ikatybantem. Obejmują one: zaczerwienienie skóry, obrzęk, ból, świąd, pieczenie, siniaki, krwiak, drętwienie, uczucie ucisku lub ciepła. Te reakcje są zazwyczaj łagodne lub umiarkowane, przemijające i ustępują samoistnie bez potrzeby dodatkowego leczenia.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób)

• Zawroty głowy.
• Bóle głowy.
• Nudności.
• Wysypka na skórze.
• Rumień (zaczerwienienie skóry).
• Świąd skóry.
• Gorączka.
• Zwiększenie stężenia enzymów wątrobowych (transaminaz) we krwi – wykrywane w badaniach laboratoryjnych.

Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania

• Pokrzywka (swędząca wysypka na skórze przypominająca oparzenie pokrzywą).

Immunogenność

W rzadkich przypadkach obserwowano przejściową obecność przeciwciał skierowanych przeciwko ikatybantowi u pacjentów otrzymujących lek wielokrotnie. U wszystkich tych pacjentów lek nadal działał skutecznie. Nie zgłaszano przypadków ciężkich reakcji alergicznych podczas stosowania Firazyr.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek działania niepożądane, w tym działania wymienione w tej ulotce, powiadom lekarza lub farmaceutę. Dotyczy to również wszelkich możliwych działań niepożądanych niewymienione w tej ulotce.

W przypadku zastosowania zbyt dużej dawki leku mogą wystąpić przemijające objawy, takie jak zaczerwienienie skóry, świąd, uczucie gorąca lub obniżenie ciśnienia tętniczego. W badaniach klinicznych takie objawy nie wymagały specjalnego leczenia i ustępowały samoistnie. Jeśli podejrzewasz, że przyjąłeś zbyt dużą dawkę leku, skontaktuj się z lekarzem.

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Warunki przechowywania:

• Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C.
• Nie zamrażaj leku.
• Przed użyciem sprawdź, czy roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i nie zawiera widocznych cząstek. Jeśli roztwór wygląda inaczej, nie używaj go.

Skuteczność Firazyr została potwierdzona w licznych badaniach klinicznych z udziałem setek pacjentów. W badaniach wykazano, że:

• Mediana czasu do zmniejszenia nasilenia objawów po podaniu Firazyr wynosiła około 2-2,5 godziny, podczas gdy w grupach otrzymujących placebo lub inne leczenie czas ten był znacznie dłuższy (od 4,6 do nawet 19,8 godziny).
• U większości pacjentów (ponad 90%) jedna dawka leku była wystarczająca do opanowania napadu.
• Lek skutecznie działał zarówno w napadach dotyczących skóry, jak i brzucha oraz krtani.
• Skuteczność leku utrzymywała się na stałym poziomie również przy leczeniu kolejnych napadów.
• U dzieci i młodzieży lek również wykazywał wysoką skuteczność – u około 50% pacjentów objawy zmniejszyły się w ciągu pierwszej godziny po podaniu leku, a u około 90% w ciągu drugiej godziny.

Substancja czynna: Każda ampułko-strzykawka o pojemności 3 ml zawiera octan ikatybantu w ilości odpowiadającej 30 mg ikatybantu (10 mg w każdym mililitrze roztworu).

Substancje pomocnicze: Chlorek sodu, lodowaty kwas octowy (do ustalenia pH), wodorotlenek sodu (do ustalenia pH), woda do wstrzykiwań.

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na ampułko-strzykawkę, co oznacza, że jest praktycznie wolny od sodu.

Firazyr to przezroczysty, bezbarwny roztwór znajdujący się w szklanej ampułko-strzykawce zawierającej 3 ml roztworu. Do opakowania dołączona jest igła podskórna. Dostępne są opakowania zawierające jedną ampułko-strzykawkę z jedną igłą lub opakowania zbiorcze zawierające trzy ampułko-strzykawki z trzema igłami. Każda ampułko-strzykawka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia.