Menu
Kategorie
Leki bez recepty (OTC)
Leki na receptę (RX)
Suplementy diety
Wyroby medyczne
Środki spożywcze
Dermokosmetyki
Poradniki
Schorzenia
Substancje czynne
Interakcje
Porady
Kalkulatory
Badania klinicznePopularne
Orkambi to lek w formie powlekanych tabletek, zawierający 200 mg lumakafteru i 125 mg iwakafteru. Jest stosowany w leczeniu mukowiscydozy u pacjentów z określonym genem F508del. Działa poprzez poprawę funkcji białka CFTR, co pomaga w regulacji produkcji i przepływu śluzu w organizmie. Lek jest przeznaczony dla pacjentów od 6. roku życia.
Ulotka Orkambi dla Pacjenta
Kliknij w nagłówek aby rozwinąć
Orkambi – lek na mukowiscydozę
Orkambi to nowoczesny produkt leczniczy stosowany w terapii mukowiscydozy (cystic fibrosis, CF). Każda tabletka powlekana zawiera dwie substancje czynne: 200 mg lumakaftoru oraz 125 mg iwakaftoru. Preparat przeznaczony jest dla pacjentów z bardzo specyficzną mutacją genetyczną – homozygotyczną mutacją F508del genu CFTR.
Tabletki Orkambi mają charakterystyczny różowy kolor i owalny kształt, z czarnym nadrukiem “2V125” na jednej stronie. Lek należy przyjmować wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu mukowiscydozy.
Dla kogo jest przeznaczony Orkambi?
Orkambi jest wskazany w leczeniu mukowiscydozy u pacjentów w wieku 6 lat i starszych, którzy posiadają homozygotyczną mutację F508del genu CFTR. Oznacza to, że mutacja ta musi występować na obu allelach (kopiach) genu odpowiedzialnego za mukowiscydozę.
Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie obecności właściwej mutacji genetycznej za pomocą dokładnego i sprawdzonego testu genetycznego. To niezwykle ważne, ponieważ lek działa skutecznie tylko u pacjentów z tą konkretną mutacją.
Jak działa Orkambi?
Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, w której nieprawidłowo funkcjonuje białko CFTR – specjalny kanał chlorkowy na powierzchni komórek. Mutacja F508del powoduje, że to białko jest nieprawidłowo przetwarzane w komórce i tylko niewielka jego ilość dociera do powierzchni komórki, gdzie powinno pracować. Dodatkowo, nawet to białko, które dotrze na powierzchnię, słabo działa.
Orkambi zawiera dwie substancje, które wspólnie pomagają poprawić tę sytuację. Lumakaftor działa jak “naprawiacz” – pomaga białku F508del-CFTR lepiej przechodzić przez komórkę i docierać na jej powierzchnię. Iwakaftor z kolei działa jak “aktywator” – sprawia, że kanał chlorkowy otwiera się częściej i działa skuteczniej. Dzięki temu działaniu więcej jonów chlorkowych może przepływać przez komórkę, co poprawia funkcjonowanie organizmu.
Jak stosować Orkambi?
Dawkowanie zależy od wieku pacjenta. Dzieci w wieku od 6 do poniżej 12 lat powinny przyjmować 2 tabletki o mocy 100 mg/125 mg rano i 2 tabletki wieczorem (co 12 godzin). Pacjenci w wieku 12 lat i starsi przyjmują 2 tabletki o mocy 200 mg/125 mg rano i 2 tabletki wieczorem, również co 12 godzin.
Bardzo ważne: Orkambi należy zawsze przyjmować razem z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Posiłek lub przekąskę z tłuszczami należy spożyć tuż przed przyjęciem dawki lub tuż po jej przyjęciu. Tabletki należy połykać w całości – nie wolno ich żuć, łamać ani rozpuszczać.
Jeśli pominiesz dawkę i od planowanego czasu przyjęcia minęło mniej niż 6 godzin, przyjmij pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeśli minęło więcej niż 6 godzin, poczekaj do następnej zaplanowanej dawki. Nigdy nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą.
Ważne badania kontrolne
Przed rozpoczęciem leczenia oraz regularnie w jego trakcie lekarz zleci badania sprawdzające funkcję wątroby (badania krwi oceniające aktywność enzymów wątrobowych i stężenie bilirubiny). W pierwszym roku leczenia badania te wykonuje się co 3 miesiące, a później raz w roku.
Konieczne jest również regularne mierzenie ciśnienia tętniczego, ponieważ u niektórych pacjentów przyjmujących Orkambi może ono wzrosnąć. U dzieci i młodzieży zaleca się wykonywanie badań okulistycznych przed rozpoczęciem i w trakcie leczenia.
Szczególne sytuacje wymagające uwagi
Rozpoczęcie leczenia u osób z problemami oddechowymi
Na początku leczenia niektórzy pacjenci mogą odczuwać dyskomfort w klatce piersiowej, duszność lub inne objawy ze strony układu oddechowego. Te objawy występują częściej u osób z bardziej zaawansowaną chorobą płuc. Zwykle pojawiają się w pierwszym tygodniu leczenia i u większości pacjentów ustępują samodzielnie.
Pacjenci z problemami wątroby
Osoby z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby wymagają zmniejszenia dawki leku. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym – u tych osób lek należy stosować bardzo ostrożnie i tylko wtedy, gdy korzyści wyraźnie przewyższają ryzyko.
Antykoncepcja u kobiet
Orkambi zmniejsza skuteczność hormonalnych środków antykoncepcyjnych, w tym tabletek, zastrzyków, plastrów i implantów. Kobiety przyjmujące ten lek muszą stosować dodatkowe, niehormonalne metody antykoncepcji.
Interakcje z innymi lekami
Orkambi może wchodzić w interakcje z wieloma lekami, ponieważ wpływa na sposób, w jaki organizm przetwarza inne substancje. Szczególnie ważne jest poinformowanie lekarza, jeśli przyjmujesz:
- Antybiotyki (zwłaszcza klarytromycynę, telitromycynę, erytromycynę).
- Leki przeciwgrzybicze (jak itrakonazol, ketokonazol, worykonazol, pozakonazol).
- Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenobarbital, fenytoina).
- Leki immunosupresyjne (cyklosporyna, takrolimus, syrolimus).
- Benzodiazepiny (midazolam, triazolam).
- Leki przeciwkrzepliwe (warfaryna, dabigatran).
- Ziele dziurawca zwyczajnego (preparat ziołowy stosowany w depresji).
Orkambi może zmniejszać skuteczność wielu leków, w tym niektórych antybiotyków, leków przeciwalergicznych (jak montelukast), leków przeciwbólowych (jak ibuprofen) i leków przeciwdepresyjnych. Lekarz może potrzebować dostosować dawki tych leków lub zastąpić je innymi preparatami.
Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, Orkambi może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Do najczęstszych należą:
Bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)
- Duszność.
- Biegunka.
- Nudności.
- Ból głowy.
- Niedrożność nosa.
- Mokry kaszel.
- Wzmożone wydzielanie plwociny.
- Zapalenie jamy nosowej i gardła.
Częste (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób)
- Ból brzucha.
- Wymioty.
- Wzdęcia.
- Wysypka.
- Podwyższona aktywność enzymów wątrobowych w badaniach krwi.
- Skurcz oskrzeli.
- Nieregularne krwawienia miesiączkowe u kobiet.
Poważne działania niepożądane wymagające natychmiastowego kontaktu z lekarzem
- Podwyższona aktywność enzymów wątrobowych ze wzrostem bilirubiny lub żółtaczką.
- Poważne problemy oddechowe, zwłaszcza u osób z zaawansowaną chorobą płuc.
- Objawy depresji, w tym myśli samobójcze.
- Ciężkie problemy wątrobowe u osób z marskością wątroby.
Jeśli zauważysz obniżony nastrój, myśli samobójcze lub nietypowe zmiany w zachowaniu, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. U pacjentów z problemami wątroby w wywiadzie konieczne jest szczególnie uważne monitorowanie.
Przechowywanie
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Brak specjalnych zaleceń dotyczących temperatury przechowywania.
Skuteczność leczenia
Badania kliniczne wykazały, że Orkambi poprawia funkcję płuc u pacjentów z mukowiscydozą z homozygotyczną mutacją F508del. Pacjenci przyjmujący lek doświadczali poprawy natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1), co oznacza lepszą wydolność oddechową.
Dodatkowo leczenie Orkambi zmniejszało częstość zaostrzeń objawów ze strony płuc wymagających hospitalizacji lub antybiotykoterapii dożylnej. Pacjenci obserwowali także wzrost masy ciała i poprawę jakości życia.
Poprawa parametrów płuc następowała szybko (już w 15. dniu leczenia) i utrzymywała się przez cały okres terapii. Długotrwałe badania potwierdziły, że korzyści z leczenia utrzymują się przez wiele miesięcy.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem leczenia. Jako środek ostrożności zaleca się unikanie stosowania Orkambi w okresie ciąży, chyba że stan zdrowia matki wymaga takiego leczenia.
Lumakaftor i iwakaftor przenikają do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, lekarz pomoże Ci podjąć decyzję, czy przerwać karmienie, czy przerwać leczenie, biorąc pod uwagę korzyści dla dziecka i dla Ciebie.
Najważniejsze informacje do zapamiętania
- Orkambi działa tylko u pacjentów z homozygotyczną mutacją F508del – przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie obecności tej mutacji.
- Lek należy zawsze przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
- Nie przerywaj leczenia bez konsultacji z lekarzem.
- Regularne badania kontrolne wątroby i pomiary ciśnienia są niezbędne.
- Hormonalna antykoncepcja nie jest skuteczna podczas przyjmowania Orkambi – konieczne są dodatkowe metody.
- Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, również tych bez recepty i ziołowych.
- Jeśli wystąpią objawy depresji lub myśli samobójcze, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
Zamienniki Orkambi
oraz produkty podobne
LEKsykon wiedzy
Wybierz pozycje z listy aby przejść do Rozdziału
| Orkambi, tabletki powlekane, 200 mg + 125 mg | |
|---|---|
| Dostępne opakowania | Lek Orkambi dostępny jest w opakowaniach: |
| Wskazania stosowania | Orkambi stosuj na: |
| Skład |
Substancje czynne zawarte w Orkambi to: |
| Kategorie | |
| Moc | Dawka 200 mg + 125 mg |
| Postać | tabletki powlekane |
| Producent | Producentem Orkambi jest |
| Dostępność | Lek dostępny na receptę (RX) |
Charakterystyka Orkambi
Tabela charakterystyki leku
Poradniki dla pacjenta
Powiązane wg kategorii
Cena Orkambi w aptekach
Ładowanie…
Gdzie kupisz najtaniej Orkambi?
FAQ
Czy Orkambi leczy mukowiscydozę?
Orkambi nie leczy mukowiscydozy całkowicie, ale znacząco poprawia funkcjonowanie organizmu u pacjentów z homozygotyczną mutacją F508del. Lek pomaga białku CFTR lepiej działać, co prowadzi do poprawy funkcji płuc, zmniejszenia częstości zaostrzeń choroby i lepszej jakości życia.
Dlaczego Orkambi należy przyjmować z tłuszczami?
Tłuszcze znacząco zwiększają wchłanianie substancji czynnych z Orkambi. Ekspozycja na lumakaftor zwiększa się około 2-krotnie, a na iwakaftor około 3-krotnie, gdy lek jest przyjmowany z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Bez tłuszczów skuteczność leku byłaby znacznie niższa.
Co zrobić gdy zapomnę przyjąć dawkę Orkambi?
Jeśli od planowanego czasu przyjęcia minęło mniej niż 6 godzin, przyjmij pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeśli minęło więcej niż 6 godzin, pomiń tę dawkę i przyjmij następną o zaplanowanej porze. Nigdy nie przyjmuj podwójnej dawki.
Czy podczas przyjmowania Orkambi mogę stosować tabletkę antykoncepcyjną?
Nie – Orkambi znacząco zmniejsza skuteczność hormonalnych środków antykoncepcyjnych, w tym tabletek, zastrzyków, plastrów i implantów. Musisz stosować dodatkową, niehormonalną metodę antykoncepcji przez cały okres leczenia.
Jakie badania kontrolne są potrzebne podczas leczenia Orkambi?
Przed rozpoczęciem leczenia i regularnie w jego trakcie wykonuje się badania funkcji wątroby (enzymy wątrobowe i bilirubina). W pierwszym roku co 3 miesiące, później raz w roku. Konieczne są również regularne pomiary ciśnienia tętniczego oraz u dzieci badania okulistyczne.
Kiedy można spodziewać się poprawy po rozpoczęciu Orkambi?
Poprawa funkcji płuc może być widoczna już po 15 dniach leczenia. Pełne korzyści z terapii rozwijają się w ciągu pierwszych tygodni i utrzymują się podczas długotrwałego leczenia. Ważne jest jednak kontynuowanie terapii zgodnie z zaleceniami lekarza.
Nie daj się jesieni
