Menu
Kategorie
Leki bez recepty (OTC)
Leki na receptę (RX)
Suplementy diety
Wyroby medyczne
Środki spożywcze
Dermokosmetyki
Poradniki
Schorzenia
Substancje czynne
Interakcje
Porady
Kalkulatory
Badania klinicznePopularne
Orkambi to lek w postaci granulatu w saszetce, zawierający 150 mg lumakafotru i 188 mg iwakafotru. Jest stosowany głównie w leczeniu mukowiscydozy u pacjentów z mutacją F508del w genie CFTR. Działa poprzez poprawę funkcji białka CFTR, co pomaga w regulacji transportu soli i wody w organizmie. Jest zalecany dla pacjentów powyżej 2. roku życia.
Ulotka Orkambi dla Pacjenta
Kliknij w nagłówek aby rozwinąć
Orkambi – granulat w saszetce dla pacjentów z mukowiscydozą
Orkambi to nowoczesny lek stosowany w leczeniu mukowiscydozy u osób w wieku od 1 roku wzwyż. Produkt przeznaczony jest dla pacjentów, którzy mają szczególny rodzaj mutacji genetycznej – homozygotyczną mutację F508del genu CFTR. Oznacza to, że zarówno na chromosomie otrzymanym od matki, jak i od ojca występuje ta sama zmiana genetyczna.
Granulat w saszetce zawiera dwie substancje czynne: lumakaftor i iwakaftor. W mocy 150 mg + 188 mg każda saszetka dostarcza 150 mg lumakaftoru oraz 188 mg iwakaftoru.
Jak działa Orkambi?
Mukowiscydoza to choroba genetyczna, która powoduje problemy z białkiem CFTR. To białko działa jak kanał, przez który przenoszone są jony chlorkowe w komórkach organizmu. U osób z mutacją F508del białko CFTR nie działa prawidłowo – jest go za mało na powierzchni komórek i to, co się tam znajduje, nie funkcjonuje tak, jak powinno.
Lumakaftor pomaga zwiększyć ilość białka CFTR, które dociera na powierzchnię komórek. Działa jak “przewodnik”, który pomaga białku dotrzeć do właściwego miejsca.
Iwakaftor sprawia, że białko CFTR, które już znajduje się na powierzchni komórek, lepiej wykonuje swoją pracę – łatwiej otwiera kanał, przez który przepływają jony chlorkowe.
Dzięki połączeniu tych dwóch substancji czynnych Orkambi pomaga poprawić transport jonów chlorkowych w organizmie, co może złagodzić objawy mukowiscydozy.
Dla kogo jest przeznaczony Orkambi?
Orkambi w postaci granulatu jest przeznaczony dla pacjentów z mukowiscydozą, którzy:
- Mają co najmniej 1 rok.
- Posiadają homozygotyczną mutację F508del genu CFTR (mutacja ta musi być potwierdzona dokładnym badaniem genetycznym).
Przed rozpoczęciem leczenia lekarz musi potwierdzić, że pacjent rzeczywiście ma tę konkretną mutację genetyczną, ponieważ lek działa tylko u osób z homozygotyczną mutacją F508del.
Jak stosować Orkambi?
Orkambi należy przyjmować dwa razy dziennie – rano i wieczorem, co 12 godzin. Bardzo ważne jest, aby przyjmować lek zawsze z posiłkiem zawierającym tłuszcze, na przykład z jogurtem, serem, mlekiem lub posiłkiem zawierającym olej czy masło.
Dawkowanie w zależności od wieku i masy ciała
Dawka zależy od wieku dziecka oraz jego masy ciała:
- Dzieci w wieku od 1 roku do poniżej 2 lat:
- Masa ciała 7 kg do mniej niż 9 kg: 1 saszetka 75 mg/94 mg rano i 1 saszetka wieczorem.
- Masa ciała 9 kg do mniej niż 14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka wieczorem.
- Masa ciała 14 kg i więcej: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka wieczorem.
- Dzieci w wieku od 2 do 5 lat:
- Masa ciała poniżej 14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka wieczorem.
- Masa ciała 14 kg i więcej: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka wieczorem.
- Dzieci w wieku 6 lat i starsze: dawkowanie jest określone w innej postaci leku (tabletki).
Jak przygotować lek?
Całą zawartość saszetki należy wymieszać z jedną łyżeczką (5 ml) miękkiego pokarmu lub płynu. Mogą to być na przykład:
- Puree z owoców lub warzyw.
- Jogurt smakowy.
- Mus jabłkowy.
- Woda, mleko (w tym mleko matki lub mleko modyfikowane dla niemowląt), soki.
Pokarm lub płyn powinien mieć temperaturę pokojową lub niższą. Po wymieszaniu należy podać lek dziecku w ciągu jednej godziny. Ważne jest, aby dziecko zjadło lub wypiło całą porcję.
Co zrobić, jeśli zapomnimy o dawce?
- Jeśli od czasu, kiedy powinna być przyjęta dawka, minęło mniej niż 6 godzin, należy podać pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
- Jeśli minęło więcej niż 6 godzin, należy poczekać do następnej zaplanowanej dawki.
- Nigdy nie należy podawać podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą.
Kiedy nie wolno stosować Orkambi?
Orkambi nie może być stosowany, jeśli pacjent jest uczulony na lumakaftor, iwakaftor lub którykolwiek inny składnik tego leku.
Ważne ostrzeżenia i środki ostrożności
Badania wątroby
Przed rozpoczęciem leczenia oraz regularnie w trakcie terapii lekarz zleci badania krwi sprawdzające pracę wątroby. U niektórych pacjentów Orkambi może powodować podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych. Szczególnie u dzieci w wieku od 2 do 5 lat te zmiany mogą występować częściej. Jeśli wyniki badań wątroby będą nieprawidłowe, lekarz może zmniejszyć dawkę lub przerwać leczenie.
Problemy z oddychaniem na początku leczenia
Niektórzy pacjenci, zwłaszcza ci z gorszą funkcją płuc, mogą odczuwać na początku leczenia uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej, duszność lub trudności w oddychaniu. Objawy te najczęściej pojawiają się w pierwszym tygodniu leczenia i zazwyczaj ustępują samoistnie. Jeśli objawy są poważne, lekarz może dostosować dawkę lub przerwać leczenie.
Ciśnienie tętnicze
U niektórych pacjentów przyjmujących Orkambi odnotowano podwyższone ciśnienie tętnicze. Lekarz będzie regularnie kontrolował ciśnienie w trakcie leczenia.
Zaawansowana choroba wątroby
U pacjentów z poważnymi problemami z wątrobą (marskość wątroby, nadciśnienie wrotne) Orkambi należy stosować bardzo ostrożnie. W niektórych przypadkach może dojść do pogorszenia funkcji wątroby.
Depresja i zmiany nastroju
U niektórych pacjentów leczonych Orkambi zgłaszano obniżony nastrój, depresję, a nawet myśli samobójcze. Jeśli pacjent lub jego opiekunowie zauważą takie objawy, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Badanie wzroku u dzieci
U dzieci i młodzieży leczonych Orkambi zgłaszano przypadki zmętnienia soczewki oka (zaćma). Zaleca się przeprowadzanie badań okulistycznych przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie terapii.
Interakcje z innymi lekami
Orkambi może wchodzić w interakcje z wieloma innymi lekami. Bardzo ważne jest, aby poinformować lekarza o wszystkich lekach, które pacjent przyjmuje, w tym lekach dostępnych bez recepty, suplementach i produktach ziołowych.
Leki, których nie należy łączyć z Orkambi lub które wymagają szczególnej ostrożności:
- Niektóre antybiotyki (np. ryfampicyna, klarytromycyna, telitromycyna, erytromycyna) – mogą wpływać na działanie Orkambi lub ich własne działanie może być osłabione.
- Leki przeciwgrzybicze (np. ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, flukonazol) – mogą zwiększać lub zmniejszać stężenie Orkambi we krwi.
- Leki przeciwdrgawkowe (np. karbamazepina, fenobarbital, fenytoina) – nie zaleca się jednoczesnego stosowania.
- Ziele dziurawca zwyczajnego (preparat ziołowy stosowany na depresję) – nie należy stosować z Orkambi.
- Hormonalne środki antykoncepcyjne – Orkambi może zmniejszać ich skuteczność. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować dodatkowe, niehormonalne metody antykoncepcji (np. prezerwatywy).
- Leki immunosupresyjne (stosowane po przeszczepach) – nie zaleca się jednoczesnego stosowania.
- Niektóre leki na alergię, astmę, leki przeciwzakrzepowe, leki przeciwdepresyjne – mogą wymagać dostosowania dawki lub szczególnej ostrożności.
Powyższa lista nie jest kompletna. Zawsze należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach.
Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, Orkambi może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Najczęstsze działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):
- Duszność.
- Biegunka.
- Nudności.
- Niedrożność nosa.
- Zapalenie jamy nosowej i gardła.
- Ból brzucha.
- Ból głowy.
- Wzmożone wydzielanie plwociny, mokry kaszel.
Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób):
- Wysypka.
- Wzdęcia, wymioty.
- Zawroty głowy.
- Podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (widoczna w badaniach krwi).
- Nieregularne krwawienia miesiączkowe (u kobiet).
- Ból ucha, uczucie dyskomfortu w uchu.
Rzadsze, ale poważne działania niepożądane:
- Podwyższone ciśnienie tętnicze.
- Problemy z wątrobą (w tym cholestatyczne zapalenie wątroby, encefalopatia wątrobowa).
- Depresja, myśli samobójcze.
Jeśli zauważysz jakiekolwiek niepokojące objawy, zwłaszcza trudności w oddychaniu, żółtaczkę (ожółcenie skóry lub oczu), ciemny mocz, obniżony nastrój lub myśli samobójcze, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
Ciąża i karmienie piersią
Brak wystarczających danych dotyczących stosowania Orkambi u kobiet w ciąży. Jako środek ostrożności zaleca się unikanie stosowania Orkambi w okresie ciąży, chyba że stan zdrowia matki wymaga takiego leczenia.
Orkambi przenika do mleka kobiecego. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać leczenie, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.
Ważne dla kobiet w wieku rozrodczym: hormonalne środki antykoncepcyjne mogą być mniej skuteczne w trakcie stosowania Orkambi. Należy stosować dodatkowe, niehormonalne metody antykoncepcji.
Przechowywanie
- Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
- Nie stosować leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu.
- Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania.
- Po wymieszaniu granulatu z pokarmem lub płynem mieszanina powinna być podana w ciągu 1 godziny.
Opakowanie
Orkambi granulat dostępny jest w opakowaniach zawierających 56 saszetek (4 torebki po 14 saszetek w każdej). Każda saszetka jest przeznaczona do jednorazowego użycia.
Podsumowanie
Orkambi to nowoczesny lek na receptę przeznaczony dla pacjentów z mukowiscydozą z homozygotyczną mutacją F508del genu CFTR. Granulat w saszetce jest wygodną formą dla dzieci od 1 roku życia. Lek należy przyjmować dwa razy dziennie z posiłkiem zawierającym tłuszcze, po wymieszaniu z odpowiednim pokarmem lub płynem. Orkambi może pomóc poprawić funkcjonowanie organizmu u pacjentów z tą konkretną mutacją genetyczną, ale wymaga regularnego monitorowania przez lekarza oraz przestrzegania zaleceń dotyczących dawkowania i sposobu podawania.
Ważne: Ten opis ma charakter informacyjny. Przed zastosowaniem leku należy dokładnie zapoznać się z pełną charakterystyką produktu leczniczego oraz skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Zamienniki Orkambi
oraz produkty podobne
LEKsykon wiedzy
Wybierz pozycje z listy aby przejść do Rozdziału
| Orkambi, granulat w saszetce, 150 mg + 188 mg | |
|---|---|
| Dostępne opakowania | Lek Orkambi dostępny jest w opakowaniach: |
| Wskazania stosowania | Orkambi stosuj na: |
| Skład |
Substancje czynne zawarte w Orkambi to: |
| Kategorie | |
| Moc | Dawka 150 mg + 188 mg |
| Postać | granulat w saszetkach |
| Producent | Producentem Orkambi jest |
| Dostępność | Lek dostępny na receptę (RX) |
Charakterystyka Orkambi
Tabela charakterystyki leku
Poradniki dla pacjenta
Powiązane wg kategorii
Cena Orkambi w aptekach
Ładowanie…
Gdzie kupisz najtaniej Orkambi?
FAQ
Jak podawać Orkambi granulat dziecku?
Całą zawartość saszetki należy wymieszać z jedną łyżeczką (5 ml) miękkiego pokarmu lub płynu o temperaturze pokojowej lub niższej, takiego jak jogurt, puree owocowe, mleko lub sok. Mieszaninę należy podać dziecku w ciągu godziny od przygotowania, zawsze razem z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
Czy Orkambi działa u wszystkich pacjentów z mukowiscydozą?
Nie. Orkambi jest skuteczny tylko u pacjentów z homozygotyczną mutacją F508del genu CFTR, co oznacza, że ta sama mutacja musi występować na obu kopiach genu (otrzymanych od obojga rodziców). Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie obecności tej mutacji badaniem genetycznym.
Jakie badania trzeba wykonywać w trakcie leczenia Orkambi?
Przed rozpoczęciem leczenia oraz regularnie w jego trakcie lekarz zleci badania krwi sprawdzające funkcję wątroby (enzymy wątrobowe, bilirubina). Zaleca się też okresowe kontrole ciśnienia tętniczego oraz u dzieci i młodzieży badania okulistyczne.
Czy można przerwać leczenie Orkambi na kilka dni?
Nie należy samodzielnie przerywać ani zmieniać dawkowania leku. Jeśli nastąpi przerwa w leczeniu dłuższa niż tydzień, a pacjent przyjmuje jednocześnie silne inhibitory CYP3A, może być konieczne dostosowanie dawki przy wznowieniu terapii. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem.
Co zrobić gdy dziecko zwymiotuje po podaniu Orkambi?
Jeśli dziecko zwymiotowało krótko po podaniu leku, skontaktuj się z lekarzem w sprawie dalszego postępowania. Nie należy samodzielnie podawać dodatkowej dawki bez konsultacji medycznej.
Nie daj się jesieni
