Feiba NF

Feiba NF to specjalistyczny lek wykorzystywany w leczeniu hemofilii – rzadkiego zaburzenia krzepnięcia krwi. Jest to produkt przygotowywany z ludzkiego osocza, który zawiera zespół czynników krzepnięcia. Lek dostępny jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, który podaje się dożylnie. Jedna fiolka zawiera 1000 jednostek substancji czynnej.

Główną substancją czynną leku jest zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. W skład produktu wchodzą czynniki krzepnięcia oznaczane jako II, IX i X (głównie w postaci nieaktywowanej) oraz aktywowany czynnik VII. Lek zawiera również substancje pomocnicze: chlorek sodu, cytrynian sodu oraz wodę do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik. Warto wiedzieć, że jedna fiolka zawiera około 80 mg sodu, co stanowi 4% zalecanego dziennego spożycia tego pierwiastka.

Lek jest przeznaczony dla pacjentów z konkretnymi problemami krzepnięcia krwi:

• U osób z hemofilią A, u których występują inhibitory (przeciwciała) czynnika VIII – zarówno w leczeniu krwawień, jak i w ich zapobieganiu.
• U pacjentów z hemofilią B z obecnością inhibitorów czynnika IX.
• U osób, które nie cierpią na hemofilię, ale wytworzyły nabyte inhibitory czynników krzepnięcia VIII, IX lub XI.
• W połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu wyeliminowanie inhibitora.
• W wyjątkowych przypadkach u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.

Leczenie tym produktem musi rozpocząć i prowadzić lekarz specjalista z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie jest zawsze ustalane indywidualnie, w zależności od ciężkości krwawienia, jego umiejscowienia i stanu klinicznego pacjenta.

Standardowe dawkowanie

Zazwyczaj stosuje się dawkę od 50 do 100 jednostek na kilogram masy ciała. Nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 jednostek na kilogram ani maksymalnej dawki dobowej 200 jednostek na kilogram, chyba że ciężkość krwawienia wymaga zastosowania większych ilości leku.

W zależności od rodzaju krwawienia

Małe lub umiarkowane krwawienia do stawów, mięśni i tkanek miękkich: Zaleca się dawkę 50-75 jednostek na kilogram masy ciała co 12 godzin, aż do ustąpienia objawów takich jak ból czy obrzęk.

Duże krwotoki do mięśni i tkanek miękkich: W przypadkach poważnych, takich jak krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej, stosuje się dawkę 100 jednostek na kilogram co 12 godzin.

Krwawienia z błon śluzowych: Podaje się 50 jednostek na kilogram co 6 godzin pod ścisłą obserwacją lekarską. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 100 jednostek na kilogram.

Ciężkie krwotoki: W najpoważniejszych przypadkach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, stosuje się 100 jednostek na kilogram co 12 godzin, a w wyjątkowych sytuacjach nawet co 6 godzin.

Leczenie zapobiegawcze

U pacjentów z częstymi krwawieniami i wysokim mianem inhibitora stosuje się zazwyczaj dawkę 70-100 jednostek na kilogram co drugi dzień. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć lub stopniowo zmniejszać.

Sposób podawania

Lek podaje się wyłącznie dożylnie – bezpośrednio do żyły we wstrzyknięciu lub infuzji. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 2 jednostek na kilogram masy ciała na minutę, aby zapewnić komfort pacjentowi.

Produktu nie można stosować w następujących sytuacjach, jeśli dostępne są inne metody leczenia:

• Gdy występuje uczulenie na substancję czynną lub którykolwiek składnik leku.
• W przypadku rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego – poważnego zaburzenia krzepnięcia.
• Przy ostrej zakrzepicy (tworzeniu się zakrzepu w naczyniu krwionośnym) lub zatorze.
• Po świeżo przebytym zawale serca.

Ryzyko zakrzepowo-zatorowe

Podczas leczenia tym lekiem może wystąpić poważne powikłanie – powstanie zakrzepu w naczyniu krwionośnym. Ryzyko to jest szczególnie zwiększone przy stosowaniu dawek powyżej 200 jednostek na kilogram na dobę lub u osób z dodatkowymi czynnikami ryzyka, takimi jak zaawansowana miażdżyca, uraz czy posocznica. Jeśli pojawią się objawy takie jak ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel czy zaburzenia oddychania, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

Szczególna ostrożność wymagana u pacjentów z:

• Uszkodzeniem wątroby – zwiększone ryzyko powikłań krzepnięcia.
• Chorobą wieńcową serca.
• Przebytą zakrzepicą lub zatorem.

Reakcje alergiczne

Lek może wywołać reakcje nadwrażliwości, w tym pokrzywkę, obrzęk, trudności w oddychaniu czy spadek ciśnienia krwi. W ciężkich przypadkach może dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Przy pierwszych objawach reakcji alergicznej należy przerwać podawanie leku i natychmiast powiadomić lekarza.

Ryzyko przeniesienia zakażeń

Ponieważ produkt jest wytwarzany z ludzkiego osocza, istnieje teoretyczne ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, mimo zastosowania licznych środków bezpieczeństwa. Z tego powodu pacjenci regularnie otrzymujący produkty pochodzące z osocza powinni być zaszczepieni przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Zawartość sodu

Jedna fiolka zawiera około 80 mg sodu, co stanowi 4% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia. Osoby na diecie niskosodowej powinny wziąć to pod uwagę.

Nie należy stosować leku jednocześnie z produktami hamującymi fibrynolizę, takimi jak kwas traneksamowy czy kwas aminokapronowy, ponieważ zwiększa to ryzyko powstawania zakrzepów. Jeśli stosowanie takich leków jest konieczne, powinny być podane co najmniej 6-12 godzin po podaniu Feiba NF.

Jednoczesne stosowanie z rekombinowanym czynnikiem VIIa lub emicizumabem może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Lekarz prowadzący musi ściśle monitorować stan pacjenta w takich sytuacjach.

Bezpieczeństwo stosowania leku w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało w pełni ustalone. Lekarz powinien dokładnie rozważyć potencjalne korzyści i zagrożenia przed przepisaniem leku w tych okresach. Należy pamiętać, że ciąża i połóg to okresy zwiększonego ryzyka zakrzepów, a wiele powikłań ciążowych wiąże się z zaburzeniami krzepnięcia.

Jak każdy lek, Feiba NF może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najczęstsze działania niepożądane

• Reakcje nadwrażliwości.
• Pokrzywka.
• Ból głowy.
• Zawroty głowy.
• Nadciśnienie.
• Dodatni wynik testu na przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (przejściowy, bez znaczenia klinicznego).

Poważne działania niepożądane

Chociaż rzadkie, mogą wystąpić poważne powikłania wymagające natychmiastowej interwencji medycznej:

• Zakrzepica – tworzenie się zakrzepu w naczyniu krwionośnym.
• Zatorowość płucna – zakrzep wędrujący do płuc.
• Zawał serca.
• Udar.
• Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe.
• Reakcja anafilaktyczna – ciężka reakcja alergiczna.
• Skurcz oskrzeli – trudności w oddychaniu.

Inne możliwe działania niepożądane

Mogą również wystąpić: drętwienie, senność, zaburzenia smaku, przyspieszenie lub zwolnienie akcji serca, niskie ciśnienie krwi, świszczący oddech, kaszel, nudności, wymioty, biegunka, świąd, wysypka, ból w miejscu wstrzyknięcia, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej.

Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Lek należy przechowywać w temperaturze nieprzekraczającej 25°C, w oryginalnym opakowaniu, aby chronić go przed światłem. Nie należy zamrażać produktu. Okres ważności wynosi 2 lata od daty produkcji. Po sporządzeniu roztworu należy go użyć natychmiast. Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt powinien być podany bezpośrednio po przygotowaniu. Badania wykazały, że roztwór zachowuje stabilność do 3 godzin w temperaturze pokojowej, jednak ze względów bezpieczeństwa zaleca się natychmiastowe użycie.

Do przygotowania roztworu należy używać wyłącznie dołączonej wody do wstrzykiwań i zestawu do sporządzania roztworu. Podczas całej procedury należy przestrzegać zasad sterylności. Przed przygotowaniem warto ogrzać fiolkę z wodą do temperatury 15-25°C (można to zrobić trzymając ją w dłoniach lub umieszczając w łaźni wodnej o temperaturze maksymalnie 37°C przez kilka minut).

Po zmieszaniu proszku z wodą należy delikatnie obracać fiolkę, ale nie wstrząsać nią, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Przed podaniem należy sprawdzić, czy roztwór jest przezroczysty i nie zawiera cząstek stałych. Mętnego roztworu lub roztworu z osadem nie wolno stosować.

W opakowaniu znajduje się szczegółowa instrukcja krok po kroku wraz z ilustracjami pokazującymi, jak prawidłowo przygotować lek do podania.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu lub odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami dotyczącymi utylizacji odpadów medycznych. Nie należy wyrzucać leku do kanalizacji ani zwykłych pojemników na śmieci.