Xembify

Xembify to lek zawierający immunoglobulinę ludzką normalną w postaci roztworu do wstrzykiwań podskórnych. Jest to specjalny preparat białek odpornościowych (przeciwciał) pozyskiwanych z osocza zdrowych dawców krwi. Każdy mililitr roztworu zawiera 200 mg immunoglobuliny, a produkt dostępny jest w fiolkach o różnej pojemności – od 5 ml do 50 ml.

Immunoglobuliny to naturalne składniki naszego układu odpornościowego, które pomagają organizmowi walczyć z zakażeniami bakteryjnymi, wirusowymi i innymi chorobami. Xembify zawiera głównie immunoglobulinę typu G (IgG), która stanowi co najmniej 98% wszystkich przeciwciał w preparacie. W skład leku wchodzą cztery podklasy IgG w naturalnych proporcjach występujących u zdrowych osób.

Xembify jest lekiem przeznaczonym do leczenia substytucyjnego u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku od 0 do 18 lat. Stosuje się go w następujących sytuacjach:

Pierwotne niedobory odporności (PID)

Lek podaje się pacjentom z wrodzonym upośledzeniem wytwarzania przeciwciał. Są to osoby, których organizm nie produkuje wystarczającej ilości własnych immunoglobulin, co naraża je na częste i poważne zakażenia.

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Xembify jest wskazany u pacjentów z tym rodzajem białaczki, którzy mają obniżony poziom immunoglobulin i cierpią na nawracające zakażenia bakteryjne. Lek stosuje się szczególnie wtedy, gdy profilaktyczne leczenie antybiotykami nie przynosi efektów lub jest przeciwwskazane.

Szpiczak mnogi (MM)

Produkt pomaga pacjentom ze szpiczakiem mnogim, u których występuje hipogammaglobulinemia (obniżony poziom przeciwciał) i nawracające zakażenia bakteryjne.

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT)

Lek stosuje się u pacjentów z obniżonym poziomem immunoglobulin przed przeszczepieniem oraz po przeszczepieniu allogenicznych (od dawcy) krwiotwórczych komórek macierzystych.

Xembify podaje się wyłącznie podskórnie – nigdy do naczynia krwionośnego ani do mięśnia. Leczenie musi być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie

Dawka i schemat podawania są dostosowywane indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi organizmu na leczenie. Celem terapii jest osiągnięcie stężenia immunoglobuliny G w surowicy na poziomie co najmniej 5–6 gramów na litr, mieszczącego się w zakresie wartości prawidłowych dla danego wieku.

Na początku leczenia może być konieczne podanie dawki nasycającej w ilości od 0,2 do 0,5 grama na kilogram masy ciała. Może ona być rozłożona na kilka dni, przy maksymalnej dawce dobowej wynoszącej od 0,1 do 0,15 grama na kilogram masy ciała.

Po osiągnięciu odpowiedniego stężenia immunoglobulin stosuje się dawki podtrzymujące, zazwyczaj raz w tygodniu. Miesięczna skumulowana dawka wynosi zwykle od 0,4 do 0,8 grama na kilogram masy ciała.

Sposób podawania

Xembify podaje się w formie infuzji podskórnej, czyli powolnego wstrzykiwania leku pod skórę za pomocą pompy infuzyjnej. Miejsca podawania obejmują brzuch, udo, ramię, boki, plecy lub boczną część biodra. Należy unikać miejsc, gdzie znajdują się kości, blizny, zmiany zapalne, zakażenia skóry lub widoczne naczynia krwionośne.

Zalecana początkowa szybkość infuzji wynosi 10 mililitrów na godzinę na jedno miejsce podania. Jeśli pacjent dobrze toleruje infuzję, szybkość można stopniowo zwiększać – maksymalnie do 20 ml/godz. u dzieci i młodzieży oraz 25 ml/godz. u dorosłych podczas pierwszych dwóch infuzji. Po dobrym przejściu dwóch pierwszych infuzji szybkość można zwiększyć nawet do 35 ml/godz. na miejsce podania.

Można używać więcej niż jednej pompy infuzyjnej jednocześnie i podawać lek w kilka miejsc na ciele – powinny one być oddalone od siebie o co najmniej 5 centymetrów. U dzieci miejsca infuzji zmienia się co 5–15 ml, u dorosłych dawki powyżej 30 ml można podzielić według preferencji pacjenta.

Leczenie domowe

Po odpowiednim przeszkoleniu pacjent lub opiekun może podawać Xembify w warunkach domowych. Szkolenie prowadzi wykwalifikowany pracownik ochrony zdrowia, który uczy obsługi pompy infuzyjnej, technik podawania leku, prowadzenia dzienniczka leczenia oraz rozpoznawania i postępowania w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

Leku nie można stosować w następujących sytuacjach:

• Nadwrażliwość (uczulenie) na immunoglobulinę ludzką lub na którąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w leku.
• Wystąpienie w przeszłości reakcji anafilaktycznej (ciężkiej reakcji alergicznej) lub innej poważnej reakcji ogólnoustrojowej na podanie ludzkiej immunoglobuliny.
• Niedobór IgA z obecnością przeciwciał przeciwko IgA i nadwrażliwością na leczenie immunoglobuliną w wywiadzie.
• Przypadkowe podanie do naczynia krwionośnego lub domięśniowe – Xembify można podawać wyłącznie podskórnie.

Monitorowanie podczas infuzji

Przez cały czas podawania leku pacjent musi być uważnie obserwowany w kierunku wystąpienia jakichkolwiek objawów niepożądanych. Szczególnie dotyczy to osób, które otrzymują immunoglobulinę po raz pierwszy, zmieniły preparat immunoglobuliny lub mają długą przerwę od ostatniej infuzji. Takich pacjentów należy monitorować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu. Pozostałych pacjentów obserwuje się przez co najmniej 20 minut po podaniu leku.

Reakcje alergiczne

Jeśli produkt zostanie przypadkowo podany do naczynia krwionośnego, może wystąpić wstrząs. Prawdziwe reakcje alergiczne są rzadkie, ale mogą się zdarzyć, szczególnie u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA. W przypadku wystąpienia działania niepożądanego należy zmniejszyć szybkość infuzji lub przerwać podawanie leku. Reakcje alergiczne lub anafilaktyczne wymagają natychmiastowego przerwania infuzji.

Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe

Stosowanie immunoglobulin wiąże się z ryzykiem wystąpienia zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, takich jak zawał serca, udar mózgu, zakrzepica żył głębokich czy zator tętnicy płucnej. Przed zastosowaniem leku pacjentów należy odpowiednio nawodnić. Szczególną ostrożność należy zachować u osób z czynnikami ryzyka, takimi jak podeszły wiek, nadciśnienie, cukrzyca, choroby naczyniowe, długotrwałe unieruchomienie czy zaburzenia krzepnięcia.

Pacjenci powinni natychmiast zgłosić się do lekarza w przypadku wystąpienia objawów takich jak duszność, ból i obrzęk kończyny, zaburzenia neurologiczne lub ból w klatce piersiowej.

Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)

W związku z leczeniem immunoglobuliną podawaną podskórnie zgłaszano przypadki zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Objawy pojawiają się zwykle w ciągu kilku godzin do dwóch dni po leczeniu i obejmują silny ból głowy, sztywność karku, senność, gorączkę, światłowstręt, nudności i wymioty. AMS może występować częściej u kobiet. Przerwanie leczenia immunoglobulinami zwykle prowadzi do ustąpienia objawów w ciągu kilku dni bez następstw.

Zaburzenia czynności nerek

U pacjentów otrzymujących immunoglobuliny zgłaszano ciężkie działania niepożądane dotyczące nerek, w tym ostrą niewydolność nerek. Szczególnie narażeni są pacjenci z istniejącą wcześniej niewydolnością nerek, cukrzycą, hipowolemią, przyjmujący nefrotoksyczne leki, osoby w wieku powyżej 65 lat oraz z posocznicą. Pacjentów z zaburzeniami czynności nerek należy monitorować.

Wpływ na badania laboratoryjne

Po podaniu immunoglobuliny może nastąpić przejściowy wzrost różnych biernie przeniesionych przeciwciał we krwi, co może prowadzić do fałszywie dodatnich wyników testów serologicznych. Może to również zakłócać niektóre testy w kierunku przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym.

Bezpieczeństwo stosowania Xembify u kobiet w ciąży nie zostało potwierdzone w kontrolowanych badaniach klinicznych, dlatego należy zachować ostrożność podczas jego stosowania u kobiet w ciąży i karmiących piersią.

Immunoglobuliny przenikają przez łożysko, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży. Dotychczasowe doświadczenie kliniczne sugeruje, że nie należy się spodziewać szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, płód ani noworodka.

Immunoglobuliny przenikają również do mleka ludzkiego i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed czynnikami chorobotwórczymi. Nie oczekuje się szkodliwego wpływu na płodność.

Jak każdy lek, Xembify może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najczęstsze działania niepożądane

Bardzo często (u więcej niż 1 na 10 osób) występują reakcje w miejscu infuzji, takie jak obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie, zwiększenie ciepłoty, świąd, zasinienie i wysypka.

Często (u mniej niż 1 na 10, ale więcej niż 1 na 100 osób) mogą wystąpić:

• Nieżyt nosa.
• Ból głowy.
• Biegunka.
• Nudności.
• Wysypka grudkowa.
• Świąd.
• Ból stawów.
• Ból pleców.
• Gorączka.
• Zmniejszone stężenie immunoglobuliny G we krwi.

Rzadsze, ale poważne działania niepożądane

Sporadycznie mogą wystąpić dreszcze, zawroty głowy, wymioty, reakcje alergiczne, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból pleców. W rzadkich przypadkach immunoglobuliny mogą powodować nagły spadek ciśnienia krwi, a w pojedynczych przypadkach wstrząs anafilaktyczny (ciężką reakcję alergiczną), nawet jeśli pacjent wcześniej tolerował leczenie.

Co robić w przypadku działań niepożądanych?

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepokojące, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. W przypadku ciężkich objawów, takich jak trudności w oddychaniu, obrzęk twarzy lub gardła, szybkie bicie serca czy nagły spadek ciśnienia, należy niezwłocznie wezwać pomoc medyczną.

Należy poinformować lekarza o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczepionki zawierające żywe atenuowane wirusy

Podawanie Xembify może osłabić skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionki przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej. Po podaniu tego leku należy zachować odstęp co najmniej 3 miesięcy przed szczepieniem takimi szczepionkami. W przypadku odry osłabienie działania szczepionki może utrzymywać się nawet do roku, dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciw odrze należy oznaczać poziom przeciwciał.

Xembify należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Przechowywanie w lodówce: Lek należy przechowywać w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C, w opakowaniu zewnętrznym chroniącym przed światłem. Nie zamrażać.

Przechowywanie w temperaturze pokojowej: Produkt można przechowywać w temperaturze nieprzekraczającej 25°C przez maksymalnie 6 miesięcy przed upływem terminu ważności. Po wyjęciu z lodówki należy na pudełku zapisać datę usunięcia (za 6 miesięcy) lub termin ważności – w zależności od tego, który nastąpi wcześniej. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej nie należy ponownie umieszczać leku w lodówce.

Nie stosować leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Po otwarciu fiolki zaleca się natychmiastowe użycie roztworu. Przed podaniem sprawdzić wzrokowo – nie należy używać roztworów przebarwionych, mętnych lub zawierających osad.

Substancja czynna: Immunoglobulina ludzka normalna w stężeniu 200 mg/ml.

Substancje pomocnicze: glicyna (E 640), polisorbat 80 (E 433), woda do wstrzykiwań.

Roztwór jest przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy. Przybliżona osmolalność wynosi od 280 do 404 mOsmol/kg, a pH od 4,1 do 4,8.

Xembify jest wytwarzany z osocza dawców krwi. Podejmowane są standardowe środki zapobiegania zakażeniom, w tym selekcja dawców, badania przesiewowe donacji i puli osocza w kierunku markerów zakażeń oraz wprowadzenie skutecznych etapów inaktywacji i usuwania wirusów w procesie wytwarzania. Pomimo to nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych.

Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem podczas podawania leku zapisywać nazwę i numer serii produktu w celu umożliwienia identyfikacji użytej serii w przyszłości.