Jak prawidłowo dawkować lek Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF?

Spis treści

• Wprowadzenie
• Dawkowanie w hemofilii A
• Dawkowanie w chorobie von Willebranda
• Monitorowanie leczenia
• Sposób podawania
• Przechowywanie leku
• Słownik pojęć
• Podsumowanie
• Materiały źródłowe

Wprowadzenie

Lek Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz w leczeniu krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda z niedoborem czynnika VIII^[1]. Poniżej przedstawiamy szczegółowe informacje na temat dawkowania tego leku.

Dawkowanie w hemofilii A

Dawkowanie leku Immunate w hemofilii A zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta^[1]. Podawaną dawkę czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odnoszących się do aktualnego wzorca WHO dla produktów zawierających czynnik VIII^[2].

Obliczanie dawki

Wymaganą dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5^[1].

Krwawienia i zabiegi chirurgiczne

W przypadku różnych rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu:

• Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej: 20–40% normy, powtarzać co 12–24 godziny przez co najmniej 1 dzień^[1].
• Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: 30–60% normy, powtarzać infuzje co 12–24 godziny przez 3–4 dni lub więcej^[1].
• Krwawienia zagrażające życiu: 60–100% normy, powtarzać infuzje co 8–24 godziny, aż do ustąpienia zagrożenia^[1].
• Drobne zabiegi chirurgiczne (łącznie z ekstrakcją zęba): 30–60% normy, co 24 godziny, przynajmniej przez 1 dzień^[1].
• Duże zabiegi chirurgiczne: 80–100% normy (przed- i pooperacyjne), powtarzać infuzje co 8–24 godziny do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany^[1].

Profilaktyka długookresowa

W profilaktyce długookresowej krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A zazwyczaj stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20–40 j.m. na kg masy ciała w odstępach co 2–3 dni^[1]. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między kolejnymi dawkami lub większe dawki^[2].

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Leczenie substytucyjne z użyciem Immunate, które służy opanowaniu krwawień, opiera się na wytycznych dla hemofilii A^[1]. Immunate zawiera relatywnie dużą ilość czynnika VIII w stosunku do zawartości czynnika von Willebranda, dlatego lekarz prowadzący powinien być świadomy, że kontynuowanie leczenia może spowodować nadmierny wzrost FVIII:C, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka incydentów zakrzepowych^[2].

Monitorowanie leczenia

Aby ustalić dawkę, jaka ma zostać podana, i częstotliwość powtarzanych infuzji, podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu^[1]. Zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego przez badania krzepnięcia^[2].

Sposób podawania

Lek Immunate należy podawać powoli, drogą dożylną. Największa szybkość podawania nie powinna przekraczać 2 ml na minutę^[1]. Do rozpuszczenia produktu należy stosować wyłącznie zestaw do podawania, znajdujący się w opakowaniu, ponieważ adsorpcja ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrznych powierzchniach niektórych zestawów infuzyjnych może prowadzić do niepowodzenia terapii^[2].

Przechowywanie leku

Lek Immunate należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci, w warunkach chłodniczych (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem^[2]. W okresie ważności produkt można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez jeden okres, nieprzekraczający 6 miesięcy^[1].

Słownik pojęć

• Hemofilia A – Dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi, spowodowane obniżeniem poziomu czynnika VIII.
• Czynnik VIII – Białko krzepnięcia krwi, które jest niezbędne do prawidłowego procesu krzepnięcia.
• Czynnik von Willebranda (VWF) – Białko, które pośredniczy w procesie adhezji płytek w miejscu urazu naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek.
• Jednostka międzynarodowa (j.m.) – Standardowa jednostka miary stosowana w farmakologii do określania aktywności biologicznej substancji.
• Inhibitory – Przeciwciała, które mogą neutralizować działanie podawanego leku, w tym przypadku czynnika VIII.

Podsumowanie

Materiały źródłowe

• [1]: Charakterystyka produktu leczniczego
• [2]: Ulotka leku