Objawy choroby Von Willebranda – jak rozpoznać zaburzenia krzepnięcia

Choroba Von Willebranda to najczęstsza dziedziczna choroba krwotoczna, która może objawiać się w bardzo różny sposób – od łagodnych symptomów, które są często niezauważane, po poważne epizody krwawień¹². Wiele osób z tą chorobą nie zdaje sobie sprawy ze swojego stanu, ponieważ objawy mogą być mylone z normalnymi dolegliwościami lub być na tyle łagodne, że nie zwracają uwagi³⁴.

Najważniejszym objawem choroby Von Willebranda jest nieprawidłowe krwawienie, które może występować w różnych formach i o różnej intensywności⁵⁶. Objawy zależą od typu choroby oraz nasilenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Osoby z łagodną postacią mogą nie doświadczać żadnych problemów przez większość życia, podczas gdy pacjenci z ciężką formą choroby mogą mieć poważne komplikacje krwotoczne⁷.

Główne objawy krwotoczne

Najczęstsze objawy choroby Von Willebranda dotyczą nadmiernego krwawienia z różnych części ciała. Do podstawowych symptomów należą częste krwawienia z nosa, które trwają dłużej niż 10 minut i występują więcej niż pięć razy w roku²⁸. Krwawienia z nosa mogą być spontaniczne, bez poprzedzającego urazu, i często wymagają tamponowania lub kauteryzacji, aby je zatrzymać⁵.

Kolejnym charakterystycznym objawem jest łatwe siniaczenie się, które występuje przy minimalnych urazach lub nawet bez widocznej przyczyny⁹. Siniaki u osób z chorobą Von Willebranda są zwykle większe niż ćwierćdolarówka, uniesione nad powierzchnię skóry i mogą tworzyć grudki pod skórą⁵⁹. Takie siniaki mogą występować od jednego do czterech razy w miesiącu bez wyraźnej przyczyny⁵.

Długotrwałe krwawienia po urazach, cięciach czy zabiegach medycznych to kolejny istotny objaw. Krwawienie z ran trwa zwykle dłużej niż 5-10 minut i może być trudne do zatrzymania²¹⁰. Pacjenci mogą doświadczać nadmiernego krwawienia po operacjach, w tym zabiegach stomatologicznych, ekstrakcji zębów czy innych procedurach medycznych⁹.

Objawy związane z miesiączkowaniem

U kobiet jednym z najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów choroby Von Willebranda są obfite miesiączki¹¹¹². Menorrhagia, jak nazywa się medycznie obfite krwawienie miesiączkowe, występuje u 74-92% kobiet z diagnozą choroby Von Willebranda¹¹. Zobacz więcej: Objawy miesiączkowe w chorobie Von Willebranda – menorrhagia i powikłania

Obfite miesiączki charakteryzują się koniecznością zmiany podpaski lub tamponu częściej niż co godzinę, krwawieniem trwającym dłużej niż siedem dni oraz obecnością skrzepów krwi większych niż 2,5 cm średnicy¹⁹. Niektóre kobiety muszą używać podwójnej ochrony higienicznej podczas miesiączki¹.

Długotrwałe i obfite krwawienia miesiączkowe mogą prowadzić do rozwoju anemii z niedoboru żelaza, co objawia się zmęczeniem, osłabieniem i dusznością¹⁹. U wielu kobiet początek obfitych miesiączek w czasie pierwszej menstruacji jest pierwszym sygnałem choroby Von Willebranda¹³.

Objawy u dzieci i młodzieży

U dzieci choroba Von Willebranda może objawiać się w różny sposób w zależności od wieku i płci³. Wiele dzieci ma tak łagodne objawy, że nigdy nie dowiaduje się o swojej chorobie³¹⁴. Zobacz więcej: Objawy choroby Von Willebranda u dzieci – wczesne oznaki i diagnostyka

Do najczęstszych objawów u dzieci należą częste krwawienia z nosa, łatwe siniaczenie oraz długotrwałe krwawienia podczas i po zabiegach medycznych, takich jak usuwanie zębów, tonsilektomia czy inne operacje³¹⁴. Dzieci mogą również doświadczać krwawień z dziąseł podczas szczotkowania zębów lub innych zabiegów stomatologicznych¹⁵.

Ciężkie objawy i powikłania

Pacjenci z najcięższą postacią choroby Von Willebranda (typ 3) mogą doświadczać spontanicznych epizodów krwawień bez widocznej przyczyny⁸¹⁶. Te epizody krwotoczne mogą być zagrażające życiu, jeśli nie zostaną natychmiast poddane leczeniu¹⁶.

Ciężkie formy choroby mogą powodować krwawienia do stawów i mięśni, co prowadzi do silnego bólu i obrzęku²³. Objawy krwawienia do stawu lub mięśnia obejmują uczucie napięcia w stawie lub mięśniu, obrzęk, ciepłotę w miejscu krwawienia, ograniczenie ruchomości stawu oraz narastający ból¹⁷.

Niektórzy pacjenci mogą również doświadczać krwawień z przewodu pokarmowego, co objawia się obecnością krwi w stolcu lub czarnymi, smołowatymi stolcami⁹¹⁰. Krwawienia z układu moczowego mogą powodować obecność krwi w moczu⁹¹⁰.

Zmienność objawów w czasie

Istotną cechą choroby Von Willebranda jest to, że objawy mogą się zmieniać w ciągu życia pacjenta⁶¹⁸. Zwiększający się wiek, ciąża, wysiłek fizyczny i stres mogą powodować, że objawy krwotoczne stają się mniej częste⁶. Na przykład, dziecko może mieć częste krwawienia z nosa i łatwe siniaczenie, a te objawy mogą występować rzadziej wraz z wiekiem¹⁸.

U kobiet objawy mogą się nasilać w okresie okołomenopauzalnym, gdy regulacja hormonalna staje się bardziej chaotyczna, co zwiększa ryzyko nieprzewidywalnych i obfitych krwawień¹⁹. Mimo zmian w nasileniu objawów, typ choroby Von Willebranda nie zmienia się przez całe życie¹⁸.

Kiedy zwrócić się do lekarza

Ważne jest, aby zwrócić się do lekarza w przypadku wystąpienia charakterystycznych objawów krwotocznych. Szczególnie niepokojące są krwawienia z nosa trwające dłużej niż 15 minut lub występujące częściej niż wcześniej¹⁵. U kobiet powodem do konsultacji powinny być miesiączki cięższe niż normalnie, trwające dłużej niż siedem dni lub z obecnością skrzepów większych niż ćwierćdolarówka¹⁵.

Obecność krwi w moczu lub stolcu zawsze wymaga pilnej konsultacji medycznej¹⁵. Również długotrwałe krwawienia po zabiegach stomatologicznych, operacjach czy urazach powinny skłonić do poszukania pomocy medycznej²⁰. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mogą znacząco poprawić jakość życia pacjentów z chorobą Von Willebranda²¹.