Dokładny skład leku Sapropterin Dipharma 100 mg

W artykule przedstawimy szczegółowy opis składników leku Sapropterin Dipharma, który jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) oraz fenyloketonurii (PKU). Omówimy zarówno substancję czynną, jak i substancje pomocnicze, które są istotne dla skuteczności i bezpieczeństwa stosowania tego leku. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100466654)

Spis treści

• 1. Substancja czynna
• 2. Substancje pomocnicze
• 3. Działanie leku
• 5. Słownik pojęć

1. Substancja czynna

Substancją czynną leku Sapropterin Dipharma jest sapropteryna dichlorowodorek (sapropterin dihydrochloride), która w każdej tabletce zawiera 100 mg tej substancji. Sapropteryna jest syntetyczną wersją naturalnie występującej 6R-tetrahydrobiopteryny (BH4), która jest kofaktorem enzymu hydroksylazy fenyloalaniny. Jej działanie polega na poprawie metabolizmu fenyloalaniny, co jest kluczowe w leczeniu pacjentów z PKU i HPA, gdzie stężenie fenyloalaniny we krwi jest niebezpiecznie wysokie (^[1]).

2. Substancje pomocnicze

Oprócz substancji czynnej, w skład leku wchodzą również substancje pomocnicze, które pełnią różne funkcje, takie jak stabilizacja, ułatwienie wchłaniania czy poprawa smaku. Oto lista substancji pomocniczych zawartych w leku:

• Mannitol (E421) – substancja słodząca, która również działa jako środek stabilizujący. Pomaga w utrzymaniu odpowiedniej konsystencji tabletki.
• Krospowidon typu A – substancja, która działa jako środek wypełniający i poprawia rozpuszczalność leku w wodzie, co ułatwia jego wchłanianie.
• Kopowidon K 28 – substancja pomocnicza, która wspomaga proces tabletkowania, zapewniając odpowiednią twardość i stabilność tabletek.
• Kwas askorbowy (E300) – znany również jako witamina C, działa jako przeciwutleniacz, co może pomóc w ochronie substancji czynnej przed utlenieniem.
• Sodu stearylofumaran – substancja, która działa jako środek poślizgowy, ułatwiając proces produkcji tabletek.
• Ryboflawina (E101) – znana jako witamina B2, pełni rolę barwnika i może wspierać metabolizm energetyczny organizmu.
• Krzemionka koloidalna bezwodna (E551) – substancja, która działa jako środek przeciwzbrylający, zapobiegając sklejaniu się tabletek.

Wszystkie te substancje pomocnicze są bezpieczne i zatwierdzone do stosowania w lekach, co potwierdzają badania i regulacje dotyczące jakości leków (^[1]).

3. Działanie leku

Działanie leku Sapropterin Dipharma polega na zwiększeniu aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaniny, co prowadzi do efektywniejszego metabolizowania fenyloalaniny do tyrozyny. Dzięki temu, lek pomaga w obniżeniu stężenia fenyloalaniny we krwi, co jest kluczowe dla pacjentów z PKU i HPA. Regularne stosowanie sapropteryny może poprawić tolerancję na fenyloalaninę w diecie, co jest istotne dla pacjentów, którzy muszą przestrzegać restrykcyjnej diety ubogiej w ten aminokwas (^[1]).

5. Słownik pojęć

• Sapropteryna – syntetyczna forma 6R-tetrahydrobiopteryny, stosowana w leczeniu hiperfenyloalaninemii.
• Hiperfenyloalaninemia (HPA) – stan charakteryzujący się podwyższonym stężeniem fenyloalaniny we krwi, co może prowadzić do uszkodzeń neurologicznych.
• Fenyloketonuria (PKU) – wrodzona choroba metaboliczna, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować fenyloalaniny.
• Substancje pomocnicze – składniki leku, które nie mają działania terapeutycznego, ale wspierają jego formę i wchłanianie.

Materiały źródłowe

• [1]: https://leki.pl/chpl/100466654