Jak dawkować lek Livmarli? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Livmarli, który jest stosowany w leczeniu świądu w przebiegu cholestazy u pacjentów z zespołem Alagille’a oraz postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową. Zawiera on istotne informacje dotyczące dawkowania, sposobu podawania oraz wskazania dla różnych grup wiekowych. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100477796) i są kluczowe dla pacjentów oraz ich opiekunów.

Spis treści

• Wskazania do stosowania
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Przeciwwskazania
• Działania niepożądane
• Słownik pojęć

Wskazania do stosowania

Produkt leczniczy Livmarli jest wskazany do stosowania w leczeniu:

• Świądu w przebiegu cholestazy u pacjentów z zespołem Alagille’a (ALGS) w wieku 2 miesięcy i starszych.
• Postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC) u pacjentów w wieku 3 miesięcy i starszych.

Wskazania te są oparte na badaniach klinicznych i doświadczeniach z leczeniem pacjentów z tymi schorzeniami^[1].

Dawkowanie

Dawkowanie leku Livmarli zależy od wskazania oraz masy ciała pacjenta. Oto szczegóły dotyczące dawkowania dla obu wskazań:

Zespół Alagille’a (ALGS)

Zalecana dawka docelowa to 380 μg/kg masy ciała raz na dobę. Dawka początkowa wynosi 190 μg/kg masy ciała raz na dobę, a po tygodniu należy ją zwiększyć do 380 μg/kg masy ciała. Maksymalna zalecana objętość dawki dobowej u pacjentów o masie ciała powyżej 70 kg to 3 mL (28,5 mg)^[1].

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC)

Dawka początkowa wynosi 285 μg/kg masy ciała raz na dobę i może być zwiększona po 1-2 tygodniach do 570 μg/kg masy ciała dwa razy na dobę, jeśli jest to klinicznie wskazane i pacjent toleruje taką dawkę. Maksymalna dawka dobowa dla pacjentów o masie ciała powyżej 50 kg wynosi 6 mL (57 mg)^[1].

Sposób podawania

Produkt leczniczy Livmarli jest podawany doustnie za pomocą strzykawki doustnej przez opiekuna lub pacjenta. Należy go podawać przed posiłkiem (do 30 minut) lub z posiłkiem. Ważne jest, aby nie mieszać roztworu doustnego z jedzeniem lub piciem przed podaniem^[1].

Przeciwwskazania

Nie należy stosować leku Livmarli u pacjentów z:

• Nadwrażliwością na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.
• Ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby i/lub nerek, co może prowadzić do ryzyka działań toksycznych związanych z glikolem propylenowym^[1].

Działania niepożądane

Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi są:

• Biegunka – występuje u około 36% pacjentów z ALGS i 27,7% pacjentów z PFIC.
• Ból brzucha – zgłaszany przez 29,1% pacjentów z ALGS^[1].

Słownik pojęć

• ALGS – Zespół Alagille’a, rzadkie schorzenie genetyczne wpływające na wątrobę i inne narządy.
• PFIC – Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa, grupa chorób wątroby prowadzących do zaburzeń w wydalaniu kwasów żółciowych.
• Glikol propylenowy – Substancja pomocnicza stosowana w lekach, która może powodować działania toksyczne w przypadku przedawkowania.

Materiały źródłowe

• [1]: http://www.ema.europa.eu