Badania obrazowe w diagnostyce przyzwojaka – CT, MR i obrazowanie czynnościowe

Badania obrazowe stanowią niezbędny element diagnostyki przyzwojaka po potwierdzeniu biochemicznym nadmiernego wydzielania katecholamin¹. Współczesne podejście wymaga zastosowania zarówno anatomicznego, jak i czynnościowego obrazowania, które wzajemnie się uzupełniają w procesie lokalizacji guza, oceny jego charakterystyki oraz wykrywania ewentualnych przerzutów².

Tomografia komputerowa – badanie pierwszego wyboru

Tomografia komputerowa z kontrastem stanowi badanie pierwszego wyboru w lokalizacji przyzwojaka po potwierdzeniu biochemicznym³. Charakteryzuje się wysoką czułością wynoszącą 93-100% w wykrywaniu przyzwojaków, jednak ma relatywnie niską swoistość około 70%⁴.

Badanie CT z cienkowarstwowymi przekrojami (1-3 mm) jest doskonałą techniką obrazowania do identyfikacji przyzwojaków i dokumentowania zasięgu guza z precyzyjną oceną zajęcia struktur kostnych⁵. Jest to szczególnie istotne w planowaniu zabiegów chirurgicznych, gdyż pozwala na dokładną ocenę relacji guza z otaczającymi strukturami anatomicznymi.

Charakterystyczne cechy obrazowe przyzwojaków w badaniu CT obejmują obecność mas tkanek miękkich w łańcuchach współczulnych związanych z aortą brzuszną, zwyrodnienie torbielowate i martwicę wewnątrz mas oraz wyraźne wzmocnienie obwodowe w fazie tętniczej⁶. Te charakterystyczne cechy obrazowe są zgodne z wcześniejszymi obserwacjami i mogą znacznie poprawić dokładność przedoperacyjnej diagnostyki.

Rezonans magnetyczny – doskonały kontrast tkanek miękkich

Rezonans magnetyczny stanowi badanie drugiego wyboru, gdy wyniki tomografii komputerowej są niejednoznaczne lub gdy pacjenci nie kwalifikują się do badania CT z kontrastem³. MR zapewnia doskonały kontrast tkanek miękkich i definiuje zajęcie podstawy czaszki, struktur wewnątrzczaszkowych, opony twardej oraz struktur nerwowych, szczególnie przy użyciu wzmocnienia gadolinowego⁵.

Zastosowanie rezonansu magnetycznego w diagnostyce przyzwojaka ma kilka znaczących zalet: wysoką czułość (93-100%) w wykrywaniu choroby nadnerczy, obecność hipersygnału w sekwencji T2 w porównaniu z wątrobą w co najmniej 75% przyzwojaków, lepszą czułość w lokalizacji przyzwojaków wewnątrzsercowych oraz możliwość wizualizacji i potwierdzenia przerzutów kostnych⁴.

Szczególnie ważną zaletą rezonansu magnetycznego jest możliwość wykonania badania u kobiet w ciąży (od drugiego trymestru) bez kontrastu oraz u dzieci i nosicieli wariantów zarodkowych, ponieważ nie ma narażenia na promieniowanie jonizujące⁴. W czasie ciąży obrazowanie najlepiej wykonać za pomocą MR bez gadolinu⁸.

Obrazowanie czynnościowe – scyntygrafia MIBG

Scyntygrafia z wykorzystaniem 123I-MIBG (metajodobenzylguanidyna) stanowi klasyczną metodę obrazowania czynnościowego przyzwojaków⁹. Badanie to charakteryzuje się czułością diagnostyczną i swoistością wynoszącymi odpowiednio 77-90% i 95-100% przy użyciu 131I-MIBG¹⁰. Gdy stosuje się 123I zamiast 131I, czułość osiąga wyższe wartości: 83-100% bez utraty swoistości¹⁰.

Metaanaliza wykazała czułość 123I-MIBG wynoszącą 96% u pacjentów z nieprzerzutowym przyzwojakiem i 79% u pacjentów z przerzutowym przyzwojakiem¹¹. Czułość na poziomie zmian w przerzutowym przyzwojaku jest często mniejsza niż 60%, chociaż kilka badań wykazuje wyższą czułość na poziomie pacjenta wynoszącą 80-92%¹¹.

Typowo czułość 123I-MIBG jest wyższa w wykrywaniu pheochromocytoma niż przyzwojaka, wynosząc odpowiednio 88% i 67%¹¹. Zastosowanie scyntygrafia MIBG powinno być rozważane w przypadkach pheochromocytoma nadnerczy sugerujących łagodność¹⁰.

PET/CT z różnymi znacznikami

Badanie PET/CT z 18F-FDOPA (fluorodopa) wykazuje w metaanalizach czułość i swoistość wynoszące odpowiednio 91% i 79% na poziomie pacjenta oraz 95% i 95% na poziomie zmiany¹¹. Ta metoda obrazowania czynnościowego charakteryzuje się wysoką skutecznością w różnych typach przyzwojaków.

PET/CT z 68Ga-DOTA-SSA (analogi somatostatyny) wykazuje doskonałą czułość na poziomie zmiany w wykrywaniu przyzwojaków, często przekraczającą 92%¹². Najnowsze publikacje sugerują, że 68Ga-DOTA-SSA zapewnia wysoką skuteczność wykrywania w szerokim zakresie mutacji genetycznych¹².

Metaanaliza porównująca czułość 18F-FDG i 68Ga-DOTA-SSA wykazała, że czułość 68Ga-DOTA-SSA (95%) była lepsza niż 18F-FDG (85%)¹². Nawet gdy uwzględniono mutacje zarodkowe, czułość 68Ga-DOTA-SSA na poziomie zmiany wynosiła 97% w porównaniu z 79% dla 18F-FDG¹².

Wskazania do obrazowania czynnościowego

Obrazowanie czynnościowe jest zalecane w ocenie charakterystyki choroby i wykrywaniu przerzutów, szczególnie u pacjentów z wysokim ryzykiem przerzutów i choroby wieloogniskowej⁹. Do czynników wysokiego ryzyka należą: większy rozmiar guza ≥5,0 cm, lokalizacja pozanadnerczowa, zajęcie obustronne lub charakter dziedziczny⁹.

W przypadkach przyzwojaków głowy i szyi lub wysokiego ryzyka rozwoju takich guzów, obrazowanie czynnościowe charakteryzuje się wysoką czułością i powinno być stosowane w połączeniu z MR, przy czym to ostatnie jest wymagane do planowania chirurgicznego i leczenia¹³.

U pacjentów pediatrycznych z biochemicznie potwierdzonym przyzwojakiem można wykonać zarówno MR, jak i CT w celu lokalizacji guza¹⁴. Obrazowanie czynnościowe powinno być rozważane przed operacją, jeśli podejrzewa się obecność wielu guzów lub choroby przerzutowej¹⁴.

Specjalistyczne zastosowania obrazowania

W przypadku planowania leczenia 131I-MIBG u pacjentów z przyzwojakiem, scyntygrafia 123I-MIBG jest niezbędna do podjęcia decyzji o leczeniu i monitorowania odpowiedzi⁹. PET/CT z 68Ga-DOTA-SSA jest konieczne u pacjentów z przerzutowym przyzwojakiem, gdy planowana jest peptydowa terapia receptorowa z użyciem radionuklidów (PRRT)⁹.

Badanie 18F-FDG PET/CT jest zalecane w agresywnych przerzutowych przyzwojakach, zmianach większych niż 8 cm oraz tych z mutacją w genie SDHB¹⁰. Czułość tej metody waha się od 74-100%¹⁰.

Wytyczne Europejskiego Stowarzyszenia Medycyny Nuklearnej zostały zaktualizowane w 2019 roku z dodatkowym naciskiem na obrazowanie molekularne i teranostykę w nowotworach neuroendokrynnych w 2021 roku, osiągając konsensus dotyczący stosowania 68Ga-DOTA-SSA PET/CT w ocenie zaawansowania i ponownej ocenie podejrzanych pozanadnerczowych przyzwojaków¹⁵.

Obrazowanie w sytuacjach szczególnych

Dokładne przedoperacyjne określenie zaawansowania, wykonane zarówno za pomocą obrazowania anatomicznego, jak i molekularnego, ma kluczowe znaczenie dla identyfikacji zagrożeń anatomicznych, oceny zasięgu choroby i omówienia opcji chirurgicznych¹⁶. Kryteria obrazowania przedoperacyjnego oparte na CT z kontrastem lub MR mogą korelować z klasyfikacją Shamblina¹⁵.

Początkowe obrazowanie molekularne ma na celu potwierdzenie diagnozy, ukierunkowanie potencjalnej resekcji chirurgicznej, ocenę zaawansowania przerzutowego oraz wybór pacjentów do PRRT poprzez wybór odpowiedniej modalności na podstawie kontekstu klinicznego¹⁵.

Obrazowanie odgrywa krytyczną rolę w postępowaniu z przyzwojakami i często ukierunkowuje leczenie¹⁷. Odkrycie genów podatności związanych z tymi guzami doprowadziło do lepszego zrozumienia fenotypów klinicznych i obrazowych¹⁷.

Ograniczenia i przeciwwskazania

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są początkowymi modalności obrazowania do lokalizacji guza, charakteryzują się doskonałą czułością, ale brakuje im swoistości w jednoznacznej identyfikacji masy jako przyzwojaka¹⁸. Dlatego często wymagane jest uzupełnienie badań obrazowych czynnościowych.

Biopsja (nacięciowa lub biopsja cienkoigłowa) jest przeciwwskazana w podejrzanych przyzwojakach do czasu uzyskania negatywnych wyników przesiewowych badań biochemicznych pod kątem nadmiaru katecholamin, ze względu na ryzyko kryzysu katecholaminowego i ciężkiego nadciśnienia²¹⁸.

Dokładność przedoperacyjnej diagnozy może być znacznie poprawiona poprzez uwzględnienie lokalizacji i charakterystyk czynnościowych guza w połączeniu z wynikami CT⁶. Takie kompleksowe podejście diagnostyczne zwiększa prawdopodobieństwo prawidłowego rozpoznania przed zabiegiem operacyjnym.