Patogeneza kifozy Scheuermanna – mechanizmy rozwojowe

Choroba Scheuermanna, znana również jako młodzieńcza kifoza, jest strukturalną deformacją kręgosłupa piersiowego lub piersiowo-lędźwiowego, która zwykle występuje przed pokwitaniem¹. Uważa się, że niezgodna mineralizacja płytki końcowej kręgu i kostnienie podczas wzrostu i rozwoju powoduje klinowato zaklinowany trzon kręgu². Dokładna patofizjologia tej choroby zależy od czynnika etiologicznego, ale dokładna przyczyna choroby Scheuermanna nadal nie jest precyzyjnie zdefiniowana³.

Teorie dotyczące etiologii choroby Scheuermanna

Pierwszą teorię zaproponował sam Scheuermann, który postulował, że stan ten wynika z martwicy naczyniowej pierścienia nasadowego³. Teoria ta została jednak szybko odrzucona przez Bicka i współpracowników, którzy wykazali, że pierścień nasadowy nie wpływa na wzrost podłużny przedni, ponieważ nie jest częścią chrząstki wzrostowej⁴.

Schmorl i współpracownicy postulowali następnie, że przepukliny krążków powodują utratę wysokości przedniego krążka i skutkują zaburzeniami wzrostu, a ostatecznie chorobą Scheuermanna⁴. Teoria ta prawdopodobnie jest błędna, ponieważ węzły Schmorla są nie tylko powszechne wśród normalnych ludzi, ale także obecne w obszarach nie objętych deformacją⁴.

Bradford i współpracownicy zaproponowali trzecią teorię opartą na idei, że osteoporotyczne kręgi są bardziej podatne na zapadanie się pod wpływem ucisku⁴. Badania nie wykazały jednak znaczącej różnicy w gęstości kości między osobami z chorobą Scheuermanna a normalną populacją, co doprowadziło do odrzucenia tej teorii⁴.

Teoria biomechaniczna

Najbardziej akceptowana jest teoria biomechaniczna. Ogden i współpracownicy sugerowali, że za tą kifozą stoi proces biomechaniczny, sugerując, że naprężenia biomechaniczne zmieniają odpowiedź remodelującą w trzonach kręgów, skutkując zwiększonymi siłami uciskającymi na przedniej części trzonu kręgu, co zatrzyma wzrost i spowoduje chorobę Scheuermanna⁵.

Leczenie ortezami wspiera mechaniczne pochodzenie tej choroby, będąc skutecznym sposobem postępowania⁵. Różne teorie mechaniczne zostały przedstawione, które obejmują przedni więzadło podłużne i zmiany ciśnienia przedniej kolumny z deformacją kręgosłupa rozwijającą się zgodnie z prawem Wolffa⁶.

Czynniki genetyczne

Genetyka została również wykorzystana jako sposób wyjaśnienia tej deformacji. Halal i współpracownicy wykazali autosomalnie dominujące dziedziczenie z wysoką penetracją tej choroby, ale ze zmienną ekspresją⁵. Inni autorzy poparli obecność podstawy genetycznej tej deformacji, sugerując, że wywiad rodzinny hiperkifozy powinien być brany pod uwagę w celu wykluczenia możliwości choroby Scheuermanna⁵.

Geny kandydujące związane z chorobą Scheuermanna, takie jak IHH, SOX9 i PAX1, zostały zidentyfikowane przez Zaidmana i współpracowników⁵. Damborg i współpracownicy wykazali wyższą zgodność par i probandów dla bliźniąt jednojajowych niż dla bliźniąt dwujajowych, wskazując na wyższy wkład genetyczny w chorobę Scheuermanna⁵.

Badania histologiczne i strukturalne

Badania histologiczne ujawniły nieprawidłową chrząstkę płytki końcowej kręgu, nieregularną mineralizację, zaburzenia w kostnieniu kręgów oraz zmiany w agregacji kolagenu z nieprawidłowymi stosunkami kolagen-proteoglikan⁷. Hipersekrecja hormonu wzrostu również była związana z patogenezą choroby Scheuermanna⁷.

Klasyczna definicja choroby Scheuermanna obejmuje klinowanie przednie (przód) kręgu o co najmniej 5 stopni obejmujące trzy kolejne kręgi⁸. Ta choroba może powodować zmniejszenie przestrzeni krążka międzykręgowego i klinowanie kręgu skutkujące nadmierną krzywizną opisywaną jako sztywna lub sztywna⁸.

Inne czynniki etiologiczne

Inne teorie zostały zasugerowane jako etiologia choroby Scheuermanna, takie jak wysokie poziomy hormonu wzrostu, młodzieńcza idiopatyczna osteoporoza, niedobór witaminy D, torbiele oponowe, spondyloliza, infekcje, malformacje kręgosłupa itp⁹. Możliwe jest, że choroba Scheuermanna jest wynikiem jednoczesnego działania kilku czynników⁹.

Pierwotną cechą odróżniającą między kifozą posturalną a kifozą Scheuermanna jest sztywność krzywizny Scheuermanna¹⁰. Pacjent z kifozą Scheuermanna nie może świadomie skorygować swojej postawy, ponieważ zakrzywiona część kręgosłupa jest bardzo sztywna¹¹.