Choroba Scheuermanna – szczegółowe dane epidemiologiczne

Choroba Scheuermanna stanowi najczęstszą przyczynę strukturalnej kifozy w populacji młodzieżowej. Szczegółowe dane epidemiologiczne tej choroby wykazują znaczną zmienność w zależności od badanej populacji, stosowanych kryteriów diagnostycznych oraz metodologii badawczej¹.

Częstość występowania w różnych populacjach

Dane dotyczące częstości występowania choroby Scheuermanna różnią się znacznie między badaniami i populacjami. Najczęściej cytowany zakres wynosi 0,4-8% populacji ogólnej¹², chociaż niektóre źródła podają nawet szerszy zakres do 10%³. W populacji adolescentów częstość ta może sięgać 1-10%⁴.

Interesujące dane pochodzą z badania populacji holenderskiej, gdzie ogólna częstość występowania choroby Scheuermanna wynosiła 4%⁵. W tym badaniu choroba występowała u 4,5% mężczyzn w porównaniu z 3,6% kobiet, chociaż różnica ta nie była statystycznie istotna⁵.

W Stanach Zjednoczonych częstość występowania choroby Scheuermanna szacuje się na 1-8%⁶, przy czym mniej niż 8% dzieci w wieku szkolnym jest dotkniętych tą chorobą⁷. Niektóre źródła podają jeszcze wyższą częstość, sięgającą 18% w populacji amerykańskiej⁸.

Charakterystyka wieku zachorowania

Wiek wystąpienia choroby Scheuermanna jest ściśle związany z okresem szybkiego wzrostu szkieletowego w okresie dojrzewania. Typowy wiek prezentacji to 12-17 lat⁹, przy czym szczyt zachorowań przypada na okres między 13. a 16. rokiem życia⁷⁸.

Choroba jest zwykle wykrywana w okresie dojrzewania u szkieletowo niedojrzałych nastolatków⁴. Rzadko diagnozuje się ją u pacjentów młodszych niż 10 lat⁶¹⁰. Niektóre źródła wskazują na nieco wcześniejszy typowy wiek początku choroby, wynoszący 10-12 lat¹¹, z małą grupą przypadków o początku w wieku dorosłym.

Progresja kifozy została udokumentowana zarówno w okresie skoku wzrostowego, jak i później w życiu dorosłym³. W przeciwieństwie do skoliozy idiopatycznej, ryzyko progresji kifozy nie jest obecnie dobrze poznane i wymaga dalszych badań.

Różnice płciowe i czynniki ryzyka

Analiza różnic płciowych w chorobie Scheuermanna ujawnia pewne rozbieżności między różnymi badaniami. Tradycyjnie uważano, że choroba częściej dotyka mężczyzn, przy czym stosunek płci wynosi 2:1 dla mężczyzn do kobiet⁶¹¹. Niektóre źródła podają jeszcze większą przewagę mężczyzn, z stosunkiem wynoszącym nawet 7:1¹¹.

Jednak nowsze badania populacyjne wykazują bardziej zrównoważony rozkład płci. W europejskim badaniu obejmującym ponad 10 000 osób nie stwierdzono różnic między płciami¹. Niektóre źródła sugerują nawet brak specyficznej przewagi płciowej¹².

Wyżsi chłopcy mają zwiększone ryzyko rozwoju ciężkiej postaci choroby⁸. Pacjenci z chorobą Scheuermanna mają również zwiększone ryzyko podwyższonego BMI, a rozpoznanie kliniczne może być opóźnione u pacjentów z wyższym BMI⁴.

Komponenty genetyczne i dziedziczność

Choroba Scheuermanna wykazuje silny komponent genetyczny, co zostało potwierdzone w badaniach rodzinnych i bliźniaczych. Często obserwuje się rodzinną historię podobnej deformacji¹³. Badania wskazują na wysoką predyspozycję rodzinną¹⁴ z autosomalnie dominującym wzorcem dziedziczenia charakteryzującym się wysoką penetracją i zmienną ekspresją¹⁴.

Kluczowe znaczenie miała holenderska baza danych bliźniąt, będąca longitudinalną bazą danych wszystkich bliźniąt urodzonych w Danii w ciągu ostatnich 130 lat. Damborg i współpracownicy wykazali, że zgodność występowania choroby była dwa do trzech razy wyższa u bliźniąt jednojajowych w porównaniu z bliźniętami dwujajowymi¹⁵. Doszli do wniosku, że ich wyniki wspierają wieloczynnikowy wzorzec dziedziczenia z dziedzicznością wynoszącą 74%¹⁵.

Różnice regionalne i etniczne

Dane epidemiologiczne wskazują na pewne różnice regionalne w występowaniu choroby Scheuermanna. W europejskim badaniu częstość występowania wynosiła 8% u osób w wieku 50 lat i więcej¹, podczas gdy w Stanach Zjednoczonych podaje się szerszy zakres 0,4-8,3%¹¹.

Warto zauważyć, że popularne przekonanie o tym, co stanowi typowego pacjenta z chorobą Scheuermanna – mianowicie nastoletniego chłopca z wysoką kifozą piersiową – może prowadzić klinicystów do przegapienia atypowych prezentacji choroby na całym świecie⁵.

Długoterminowe następstwa i historia naturalna

Wielu autorów uważa, że choroba Scheuermanna ma niewiele niekorzystnych długoterminowych następstw, mimo braku dostępnych danych dotyczących historii naturalnej¹. Jednak badania prospektywne wskazują na pewne istotne konsekwencje.

Badanie Lorente i współpracowników wykazało, że nastolatkowie z chorobą Scheuermanna i kifozą przekraczającą 75 stopni wykazywali znaczną niesprawność oddechową, z pojemnością wentylacyjną i maksymalnym poborem tlenu niższymi niż u zdrowych kontroli¹.

Liu i współpracownicy sugerowali związek między chorobą Scheuermanna a przepukliną krążka piersiowo-lędźwiowego¹⁰. Badanie Garrido i współpracowników u pacjentów z nieleczoną kifozą w chorobie Scheuermanna wykazało, przy średnim 27-letnim okresie obserwacji, że istnieje korelacja między wzrostem sagittalnej osi pionowej i pogarszającą się jakością życia związaną ze zdrowiem¹⁰.

Jakość życia i funkcjonowanie psychospołeczne

Pacjenci z chorobą Scheuermanna mają znacząco niższe wyniki we wszystkich domenach w kwestionariuszu Scoliosis Research Society Questionnaire (SRS-22) niż w przypadku skoliozy idiopatycznej młodzieżowej i zdrowych nastolatków⁴. Wynik VAS (skala bólu) w populacji z chorobą Scheuermanna koreluje negatywnie z domenami bólu, samooceny i zdrowia psychicznego w SRS-22⁴.

Zwiększająca się wielkość kifozy była najsilniej skorelowana z gorszą samooceną⁴. Kifoza piersiowo-lędźwiowa w chorobie Scheuermanna miała większy związek z bólem niż kifoza piersiowa z wierzchołkiem na poziomie T7, T8, T9⁴.