Substancje czynne
Schorzenia
Poradniki
Zapytaj farmaceutę
Kalkulatory
InterakcjeChoroba Creutzfeldta-Jakoba stanowi rzadkie, ale występujące na całym świecie schorzenie neurodegeneracyjne o charakterze prionowym1. Szacunkowa częstość występowania tej choroby wynosi około 1-2 przypadków na milion mieszkańców rocznie, co czyni ją jednym z najrzadszych schorzeń neurologicznych23. Pomimo swojej rzadkości, choroba ta jest przedmiotem intensywnego nadzoru epidemiologicznego w wielu krajach na świecie.
W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie około 350 przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba, chociaż w ostatnich latach liczba ta wzrosła do 500-600 przypadków rocznie14. Ten wzrost może być związany z lepszymi metodami diagnostycznymi i zwiększoną świadomością lekarzy na temat tego schorzenia. Śmiertelność w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba jest dramatycznie wysoka – około 70% pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku od wystąpienia objawów1.
Charakterystyka demograficzna pacjentów
Średni wiek zachorowania na sporadyczną postać choroby Creutzfeldta-Jakoba wynosi 62 lata, chociaż przypadki mogą występować zarówno u osób młodszych, jak i starszych1. Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku 55-65 lat, ale odnotowano przypadki u pacjentów powyżej 90. roku życia oraz poniżej 55. roku życia5. Sporadyczna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba charakteryzuje się równomiernym rozkładem między płciami, z proporcją 1:1 między mężczyznami a kobietami1.
Warto zauważyć, że częstość występowania choroby znacząco wzrasta wraz z wiekiem. Dane z lat 1979-2017 wskazują, że wśród osób powyżej 50. roku życia częstość występowania wynosi 3,5 przypadku na milion5. W przypadku osób poniżej 30. roku życia zgony z powodu choroby Creutzfeldta-Jakoba są niezwykle rzadkie – mniej niż pięć zgonów na miliard rocznie5.
Różne postacie choroby i ich częstość występowania
Sporadyczna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba stanowi około 85% wszystkich przypadków i jest najczęstszą formą ludzkiej choroby prionowej15. Genetyczna lub rodzinna postać choroby stanowi drugą pod względem częstości formę, odpowiadając za około 10-15% wszystkich przypadków15. Pacjenci z tą postacią często mają rodzinny wywiad w kierunku choroby i mutacje genu PRNP dziedziczone w sposób autosomalnie dominujący.
Nabyte przypadki choroby, zwane jatrogennymi, są obserwowane w mniej niż 1% wszystkich przypadków1. Te rzadkie przypadki występują zazwyczaj u młodych dorosłych ze średnim wiekiem 29 lat i są związane z narażeniem podczas procedur medycznych. Wariantowa postać choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) jest niezwykle rzadka – do tej pory odnotowano tylko około 224 przypadki na całym świecie, z czego większość wystąpiła w Wielkiej Brytanii6.
Różnice regionalne w występowaniu choroby
Choć choroba Creutzfeldta-Jakoba występuje na całym świecie, obserwuje się pewne różnice regionalne w częstości jej występowania oraz w podejściu do nadzoru epidemiologicznego Zobacz więcej: Różnice regionalne w epidemiologii choroby Creutzfeldta-Jakoba. Intensywność nadzoru epidemiologicznego znacząco wpływa na liczbę zgłaszanych przypadków, co jest szczególnie widoczne w krajach, gdzie wcześniej występowały epidemie chorób prionowych lub gdzie dostępne są największe zasoby do prowadzenia nadzoru7.
W niektórych regionach obserwuje się różnice etniczne w częstości występowania choroby. Dane z Stanów Zjednoczonych sugerują, że wskaźniki zachorowań w grupach niebiałych są niższe niż wśród osób rasy białej, chociaż przyczyny tych różnic nie są w pełni zrozumiałe7. Podobnie, w przypadku wariantowej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba obserwowano około dwukrotnie wyższą częstość występowania w północnej części Wielkiej Brytanii w porównaniu z innymi regionami8.
Systemy nadzoru epidemiologicznego na świecie
Międzynarodowe programy nadzoru nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba są aktywne od połowy lat 90. XX wieku, kiedy to po raz pierwszy zidentyfikowano wariantową postać choroby związaną z gąbczastą encefalopatią bydła9. Obecnie funkcjonują liczne systemy nadzoru na całym świecie, które monitorują trendy epidemiologiczne i oceniają ryzyko dla zdrowia publicznego Zobacz więcej: Systemy nadzoru epidemiologicznego choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Europejska Sieć Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba (EuroCJD) została utworzona w 1993 roku przez siedem krajów w celu prowadzenia nadzoru epidemiologicznego10. Obecnie sieć ta jest odpowiedzialna za nadzór nad wariantową postacią choroby w Unii Europejskiej i Europejskim Obszarze Gospodarczym. Podobne systemy funkcjonują w Stanach Zjednoczonych, Kanadzie, Australii, Chinach i wielu innych krajach.
Znaczenie ciągłego nadzoru epidemiologicznego
Pomimo spadku liczby przypadków wariantowej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba w ostatnich latach, eksperci podkreślają konieczność kontynuowania nadzoru epidemiologicznego9. Istnieje bowiem obawa, że mogą pojawić się dalsze przypadki w wyniku długiego okresu inkubacji lub transmisji wtórnej. Ponadto, pojawiające się nowe choroby prionowe, takie jak przewlekła choroba wyniszczająca u jeleni czy choroba prionowa wielbłądów, stanowią dodatkowe ryzyko dla zdrowia publicznego.
Nadzór epidemiologiczny nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba pozostaje istotny zarówno z perspektywy zdrowia publicznego, jak i dla wspierania niezbędnych badań nad patofizjologią choroby, udoskonalaniem testów diagnostycznych oraz poszukiwaniem bardzo potrzebnych metod leczenia11. Tylko poprzez ciągły monitoring możliwe będzie wczesne wykrycie potencjalnych ognisk epidemicznych oraz podjęcie odpowiednich działań prewencyjnych.
