Różnice regionalne w epidemiologii choroby Creutzfeldta-Jakoba

Pomimo globalnego charakteru choroby Creutzfeldta-Jakoba, poszczególne regiony świata wykazują pewne różnice w epidemiologii tego schorzenia, które wynikają zarówno z rzeczywistych różnic w częstości występowania, jak i z odmiennych systemów nadzoru epidemiologicznego oraz podejścia do diagnostyki¹.

Europa – pionier w nadzorze epidemiologicznym

Europa odgrywa kluczową rolę w monitorowaniu choroby Creutzfeldta-Jakoba na świecie, szczególnie od momentu pojawienia się wariantowej postaci choroby w połowie lat 90. XX wieku. Europejska Sieć Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba (EuroCJD) została utworzona w 1993 roku przez siedem krajów i stopniowo rozszerzona o kolejne państwa². Obecnie odpowiedzialność za nadzór nad wariantową postacią choroby w Unii Europejskiej spoczywa na Europejskim Centrum Zapobiegania i Kontroli Chorób (ECDC).

Wielka Brytania pozostaje krajem o najwyższej liczbie przypadków wariantowej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba na świecie. Do końca 2021 roku zidentyfikowano tam 178 przypadków pewnych lub prawdopodobnych vCJD³. Roczna śmiertelność z powodu sporadycznej postaci choroby w Wielkiej Brytanii wynosi 1,97 przypadku na milion mieszkańców, co mieści się w globalnych normach. Interesujące jest również to, że częstość występowania wariantowej postaci była około dwukrotnie wyższa w północnej części Wielkiej Brytanii w porównaniu z innymi regionami⁴.

Pozostałe kraje europejskie odnotowały znacznie mniej przypadków wariantowej postaci choroby. Według danych Światowej Organizacji Zdrowia z 2012 roku, Francja zgłosiła 25 przypadków, Hiszpania 5, Irlandia 4, Holandia 3, Włochy 2, a Portugalia 2 przypadki vCJD⁵.

Ameryka Północna – intensywny nadzór i stabilne wskaźniki

Stany Zjednoczone prowadzą aktywny nadzór nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba od połowy lat 90. XX wieku, kiedy to utworzono system nadzoru w odpowiedzi na pojawienie się wariantowej postaci choroby w Wielkiej Brytanii⁶. Krajowe Centrum Nadzoru Patologii Chorób Prionowych (NPDPSC) zostało utworzone w 1997 roku na Uniwersytecie Case Western Reserve w celu monitorowania występowania chorób prionowych⁷.

Dane z lat 1979-2017 wskazują na rosnący trend liczby zgonów związanych z chorobą Creutzfeldta-Jakoba w Stanach Zjednoczonych¹. Średnia roczna częstość występowania w latach 2016-2020 wynosiła około 5 przypadków na milion mieszkańców w grupie osób powyżej 55. roku życia. W Teksasie, który prowadzi szczególnie intensywny nadzór, średnia roczna częstość wzrosła z 0,86 na milion w latach 2013-2017 do 1,46 na milion w latach 2018-2022⁸.

Co ciekawe, w Stanach Zjednoczonych odnotowano tylko trzy przypadki wariantowej postaci choroby, przy czym dwa były związane z narażeniem w Wielkiej Brytanii, a jeden z narażeniem w Arabii Saudyjskiej⁹. Nie stwierdzono żadnego przypadku vCJD nabytego na terenie Stanów Zjednoczonych.

Kanada prowadzi prospektywny krajowy nadzór nad wszystkimi typami ludzkiej choroby prionowej poprzez Kanadyjski System Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba (CJDSS), działający od 1998 roku¹⁰¹¹. Wszystkie ludzkie choroby prionowe są chorobami podlegającymi zgłoszeniu na poziomie prowincji i krajowym w Kanadzie.

Azja – rosnący nadzór i specyficzne podejście kulturowe

W Azji systemy nadzoru nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba są stosunkowo młode, ale dynamicznie się rozwijają. Chiny rozpoczęły krajowy nadzór nad CJD w 2002 roku, który został rozszerzony w 2006 roku¹². System obejmuje 12 prowincji i składa się z szpitali wartowniczych oraz prowincjonalnych centrów kontroli chorób. Do końca 2010 roku zidentyfikowano i zdiagnozowano 284 różne przypadki CJD i ludzkich chorób prionowych¹³.

Japonia włączyła choroby prionowe do Programu Leczenia Specyficznych Chorób Nieuleczalnych w 1997 roku¹⁴. Charakterystyczną cechą systemu opieki zdrowotnej w Japonii, podobnie jak w Tajwanie i Chinach, jest intensywne leczenie podtrzymujące życie pacjentów z CJD, w tym sztuczne żywienie, co wydłuża czas przeżycia w porównaniu z krajami zachodnimi¹⁵.

Tajwan uruchomił program nadzoru nad CJD w 1996 roku we wszystkich szpitalach, prowadząc retrospektywne poszukiwania przypadków od 1 stycznia 1975 roku¹⁶. W październiku 2007 roku CJD i jego warianty zostały ogłoszone chorobą podlegającą zgłoszeniu kategorii 4 na Tajwanie. Na przestrzeni lat potwierdzono 4 przypadki rodzinnej CJD, 1 importowany prawdopodobny przypadek vCJD oraz 2 potwierdzone biopsyjnie przypadki sporadycznej CJD.

W Indiach, gdzie populacja przekracza miliard ludzi, szacuje się, że rocznie może występować około 500 nowych przypadków CJD, przy założeniu rocznej częstości występowania 0,5 na milion mieszkańców¹⁷. Jednak rzeczywista liczba zgłaszanych przypadków jest znacznie niższa, co może wskazywać na niedostateczną świadomość i możliwości diagnostyczne.

Oceania – rozwijające się systemy nadzoru

Australia prowadzi krajowy nadzór nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba poprzez Australijski Krajowy Rejestr CJD, który monitoruje i raportuje przypadki CJD oraz innych chorób prionowych¹⁸. CJD jest chorobą podlegającą krajowemu zgłoszeniu w Australii. Rocznie zgłasza się około 20 przypadków sporadycznej CJD, przy globalnej rocznej częstości występowania około jednego przypadku na milion mieszkańców¹⁹.

Nowa Zelandia prowadzi własny system nadzoru poprzez Nowozelandzki Rejestr Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba na Uniwersytecie Otago²⁰. CJD jest chorobą podlegającą zgłoszeniu w Nowej Zelandii, a podejrzane przypadki powinny być zgłaszane zarówno do rejestru, jak i do lokalnego oficera zdrowia publicznego.

Czynniki wpływające na różnice regionalne

Różnice regionalne w epidemiologii choroby Creutzfeldta-Jakoba wynikają z kilku czynników. Po pierwsze, intensywność i jakość systemów nadzoru epidemiologicznego znacząco wpływa na liczbę wykrywanych i zgłaszanych przypadków¹. Kraje, które wcześniej doświadczyły epidemii chorób prionowych lub dysponują większymi zasobami do prowadzenia nadzoru, często wykazują wyższą liczbę zgłaszanych przypadków.

Po drugie, różnice kulturowe w podejściu do opieki medycznej wpływają na czas przeżycia pacjentów i sposób dokumentowania przypadków. W krajach azjatyckich, gdzie powszechne jest intensywne leczenie podtrzymujące życie, pacjenci mogą żyć dłużej, co może wpływać na statystyki epidemiologiczne¹⁵.

Wreszcie, dostępność i jakość metod diagnostycznych, w tym możliwość wykonania autopsji i badań neuropatologicznych, znacząco wpływa na możliwość potwierdzenia diagnozy i dokładność danych epidemiologicznych. W niektórych regionach autopsje wykonuje się tylko w około 22% podejrzanych przypadków CJD, co może prowadzić do niedoszacowania rzeczywistej częstości występowania²¹.