Planowanie opieki paliatywnej i końcowej w stwardnieniu zanikowym bocznym

Planowanie opieki paliatywnej w stwardnieniu zanikowym bocznym jest kluczowym elementem kompleksowej opieki nad pacjentem, który powinien rozpocząć się już w momencie postawienia diagnozy. W przypadku braku wysoce skutecznych terapii modyfikujących przebieg choroby, większość relacji między klinicystami a pacjentami ze SLA koncentruje się na zapewnieniu zrozumienia przyczyn objawów, uzyskaniu wiedzy i umiejętności radzenia sobie z upośledzeniem funkcjonalnym oraz pomocy w przewidywaniu i zarządzaniu progresją choroby¹.

Planowanie opieki z wyprzedzeniem obejmuje wczesne omówienie preferencji pacjentów dotyczących opieki medycznej. Chociaż takie planowanie jest powszechne w wielodyscyplinarnych klinikach SLA, podejścia do tych dyskusji są dość różnorodne¹. Opieka paliatywna to specjalistyczna opieka medyczna dla osób z poważnymi chorobami, takimi jak SLA, a zespoły opieki paliatywnej współpracują z pacjentem, neurologiem i innymi lekarzami w celu zarządzania objawami, komunikacją i nadzorowania koordynacji opieki².

Wczesne planowanie opieki paliatywnej

Opieka paliatywna powinna być przyjęta od momentu diagnozy³. Rola opieki paliatywnej w wielodyscyplinarnej opiece nad SLA jest niezbędna dla pacjentów ze SLA i ich rodzin, aby zapewnić jasną identyfikację i odpowiednie zarządzanie objawami oraz problemami, a także poprawę jakości życia pacjentów i ich opiekunów⁴. Opieka paliatywna jest odpowiednia od momentu diagnozy, szczególnie że przedłużony czas między początkiem objawów a diagnozą oznacza, że wielu pacjentów jest poważnie niepełnosprawnych w momencie postawienia diagnozy⁴.

Podejście paliatywne w opiece nad SLA może dostosować się do zmieniających się potrzeb pacjenta i jego rodziny⁵. Badania sugerują, że osoby żyjące z SLA, które otrzymują opiekę paliatywną, mają lepsze przeżycie w porównaniu z tymi, którzy otrzymują opiekę tylko z ogólnych klinik neurologicznych².

Dyskusje dotyczące planowania opieki z wyprzedzeniem są inicjowane podczas wizyt kontrolnych i mogą być wprowadzone przez lekarza, pacjenta, opiekuna lub dowolnego członka zespołu wielodyscyplinarnego⁶. Dyskusja na temat planowania opieki z wyprzedzeniem powinna obejmować wyjaśnienie kwestii dotyczących pełnomocnictwa i testamentu życiowego⁶.

Kluczowe decyzje dotyczące wsparcia oddechowego

Jedną z najważniejszych decyzji, z którymi muszą się zmierzyć osoby ze SLA, jest wybór dotyczący wsparcia oddechowego. Zazwyczaj dyskusje koncentrują się na konkretnych interwencjach, z którymi większość osób ze SLA będzie musiała się zmierzyć, aby złagodzić pogorszenie słabości mięśni bульbarnych i oddechowych, w tym nieinwazyjną wentylację, tracheostomię z wentylacją mechaniczną lub inwazyjną oraz opiekę hospicyjną⁶.

Nieinwazyjne wspomaganie oddychania, takie jak dwupoziomowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (BiPAP), jest często pierwszym krokiem w leczeniu objawów związanych z osłabieniem mięśni oddechowych i hipowentylacją⁷. Zalecenia Amerykańskiej Akademii Neurologii dotyczące parametrów praktyki SLA sugerują rozważenie nieinwazyjnej wentylacji, gdy pacjenci mają orthopnoe, gdy ciśnienie wdechowe przez nos wynosi poniżej 40 cm H2O lub maksymalne ciśnienie wdechowe poniżej -60 cm H2O, nieprawidłową oksymetrię nocną lub pojemność życiową płuc poniżej 50%⁸.

W miarę postępującego osłabienia oddechowego nieinwazyjne wspomaganie oddychania będzie niewystarczające, a aby dalej przedłużyć życie, wymagana będzie inwazyjna wentylacja⁷. Inwazyjna wentylacja może być rozważana w następujących przypadkach: pacjenci, którzy prezentują się z niewydolnością oddechową i są poza tym w dużej mierze neurologicznie nienaruszeni; pacjenci, którzy chcą być utrzymywani przy życiu za pomocą długoterminowej inwazyjnej wentylacji w miarę postępu choroby; pacjenci, u których nie można opanować wydzielin i którzy w związku z tym nie mogą skorzystać z nieinwazyjnego wspomagania oddychania⁹.

Decyzje dotyczące wsparcia żywieniowego

Ważną kwestią w planowaniu opieki nad pacjentami ze SLA są decyzje dotyczące wsparcia żywieniowego. U pacjentów ze SLA odpowiednie odżywianie jest stopniowo ograniczane, a stan odżywienia pogarsza się postępująco⁸. Żywienie enteralne przez przezskórną endoskopową gastrostomię (PEG) powinno być rozważane w celu stabilizacji masy ciała u pacjentów z upośledzoną podażą pokarmów doustnych¹⁰.

Założenie rurki gastrostomijnej prawdopodobnie wydłuża przeżycie w pewnym stopniu, a założenie PEG, gdy wymuszona pojemność życiowa (FVC) jest nadal powyżej 50% przewidywanej, minimalizuje ryzyko wprowadzenia¹⁰. Lekarze powinni podkreślać pacjentom, że rurka gastrostomijna nie eliminuje karmienia doustnego⁸.

Wczesne postępowanie z dysfagią obejmuje porady dietetyczne, modyfikację konsystencji pokarmów oraz edukację pacjenta w zakresie specjalnych technik połykania⁸. Zespół opieki zazwyczaj współpracuje z pacjentem i członkami rodziny, aby zapewnić spożywanie pokarmów łatwiejszych do połykania i spełniających potrzeby żywieniowe¹¹.

Przygotowanie do opieki hospicyjnej

Dla tych, którzy rezygnują z inwazyjnej wentylacji, ważne jest omówienie opieki hospicyjnej⁷. Wielu rozumie opiekę hospicyjną jako sposób przyspieszenia śmierci. Ważne jest, aby wyjaśnić, że hospicjum skupia się na leczeniu objawów i potrzebach emocjonalnych, a nie na przedłużaniu życia⁷.

Usługi hospicyjne są zaprojektowane, aby wspierać osoby pod koniec życia. Celem hospicjum jest zapewnienie pacjentowi jak największego komfortu¹². Wielu pacjentów nie jest odpowiednio poinformowanych o oświadczeniach woli i podejmowaniu decyzji dotyczących końca życia, a wielu pracowników hospicjum nie jest zaznajomionych z SLA³.

Zaleca się inicjowanie wczesnych skierowań do zespołów hospicyjnych lub opieki domowej na długo przed terminalną fazą SLA, aby ułatwić pracę zespołu hospicyjnego³. Należy omówić opcje wsparcia oddechowego i kwestie końca życia, jeśli pacjent ma duszność, inne objawy hipowentylacji lub pojemność życiową poniżej 50%³.

Komunikacja z rodziną i podejmowanie decyzji

W planowaniu opieki nad SLA rodzina odnosi się do faktu, że żadna decyzja pacjenta nie jest podejmowana w izolacji. Sieci wsparcia społecznego, zasoby finansowe i ubezpieczenie zdrowotne odgrywają znaczącą rolę w podejmowaniu decyzji⁷. Bez wysoce skutecznych terapii modyfikujących przebieg choroby, osoby ze SLA i ich opiekunowie wymagają unikalnego podejścia do zaawansowanego planowania opieki, aby zapewnić, że decyzje dotyczące wsparcia żywieniowego i oddechowego nie są pozostawiane do momentu kryzysu¹³.

Rozmowy dotyczące preferencji pacjentów wobec inwazyjnych procedur (takich jak rurka gastrostomijna, nieinwazyjne wspomaganie oddychania, hospicjum i inwazyjna wentylacja) odbywają się wcześnie w relacji lekarz-pacjent, chociaż po okresie ustalenia jasnej diagnozy i przymierza terapeutycznego¹³. Pacjenci ze SLA często zachowują zdolność umysłową do podejmowania decyzji nawet gdy są blisko śmierci, jednak choroba może upośledzać ich zdolności komunikacyjne, więc pacjenci i rodziny muszą planować opiekę końcową zanim te zdolności się pogorszą¹⁴.

Zachęcanie pacjentów do uczestnictwa w procesie podejmowania decyzji na wczesnym etapie daje im poczucie kontroli nad procesem końca życia¹⁵. Utrzymanie otwartych kanałów komunikacji między klinicystami, pacjentem i rodziną ma kluczowe znaczenie dla świadczenia optymalnej opieki nad pacjentem w końcowej fazie SLA¹⁵.

Specjalistyczne aspekty opieki końcowej

W zaawansowanym stadium SLA osoba, którą się opiekujesz, będzie potrzebować pomocy przy większości lub wszystkich swoich osobistych czynnościach. Mówienie, jedzenie i picie może nie być możliwe, mobilność będzie skrajnie ograniczona, a oddychanie staje się trudniejsze¹⁶. W tym okresie ważne jest porozmawianie z zespołem medycznym o wszystkich możliwych sposobach zmniejszenia bólu lub cierpienia i zwiększenia komfortu¹².

Pacjenci będą uznani za znajdujących się w terminalnym stadium SLA, jeśli spełnią określone kryteria medyczne, w tym szybko postępującą chorobę z krytyczną dyzartrią, dysfagią i zależnością od pomocy przy większości czynności życia codziennego¹⁷. Pod koniec życia należy zapewnić szybki dostęp do metody komunikacji odpowiadającej potrzebom osoby, takiej jak system AAC, oraz specjalistycznej opieki paliatywnej¹⁸.

Ważne jest zapewnienie dodatkowego wsparcia w miarę zbliżania się końca życia, na przykład dodatkowej opieki społecznej lub pielęgniarskiej, aby umożliwić nieformalnym opiekunom i rodzinie zmniejszenie ich obowiązków opiekuńczych i spędzenie czasu z osobą z chorobą neuronu ruchowego¹⁸.

Wsparcie dla opiekunów w procesie opieki końcowej

W miarę postępu objawów często zdarza się, że opiekun czuje się izolowany, gdy radzi sobie z nowymi etapami żałoby i straty¹⁶. Jeśli czujesz się przygnębiony, niespokojny lub zły, wiedz, że trudno jest samodzielnie radzić sobie z tymi emocjami¹⁶. Obecność i rzecznictwo opiekuna pomoże zapewnić odpowiednią opiekę¹².

Opiekunowie są często największymi rzecznikami pacjenta i stają się zaufaną częścią rozszerzonego zespołu opieki¹⁹. Ważne jest, aby opiekunowie dbali o siebie i szukali wsparcia, gdy jest potrzebne²⁰. Ustalenie regularnego harmonogramu opieki wytchnieniowej jest bardzo ważne, ponieważ daje możliwość naładowania baterii²¹.

Należy zwracać uwagę na sygnały stresu organizmu. W celu zmniejszenia stresu spróbuj praktykować strategie zarządzania stresem, takie jak ćwiczenia oddechowe, jogę i medytację. Skorzystaj z pomocy doradcy lub terapeuty, jeśli potrzebujesz bardziej rozległego wsparcia zdrowia psychicznego²¹.