Dokładny skład leku KANUMA – Szczegółowy opis składników i substancji pomocniczych

W artykule przedstawimy szczegółowy skład leku KANUMA, który jest stosowany w terapii zastępczej u pacjentów z niedoborem kwaśnej lipazy lizosomalnej (LAL). Omówimy zarówno substancję czynną, jak i substancje pomocnicze, które są istotne dla skuteczności i bezpieczeństwa stosowania tego leku. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100354137)^[1].

Spis treści

• 1. Substancja czynna
• 2. Substancje pomocnicze
• 4. Słownik pojęć

1. Substancja czynna

Substancją czynną leku KANUMA jest sebelipaza alfa, która występuje w stężeniu 2 mg/ml. Jest to rekombinowana ludzka kwaśna lipaza lizosomalna, która ma na celu uzupełnienie niedoboru enzymu LAL w organizmie pacjentów z tą rzadką chorobą. Sebelipaza alfa działa poprzez hydrolizę estrów cholesterolu i triglicerydów, co prowadzi do zmniejszenia ich akumulacji w komórkach i narządach, a tym samym poprawia funkcjonowanie organizmu^[1].

2. Substancje pomocnicze

W skład leku KANUMA wchodzą również substancje pomocnicze, które pełnią różne funkcje w preparacie. Oto ich lista:

• Sód – Każda fiolka leku zawiera 33 mg sodu. Sód jest istotny dla równowagi elektrolitowej organizmu, ale jego nadmiar może być niekorzystny dla pacjentów z chorobami serca lub nerek^[1].
• Woda do wstrzykiwań – Jest to substancja, która służy jako rozpuszczalnik dla aktywnej substancji oraz innych składników leku. Woda do wstrzykiwań musi spełniać wysokie standardy czystości, aby zapewnić bezpieczeństwo stosowania^[1].
• Kwas cytrynowy jednowodny – Używany jako regulator pH, co jest istotne dla stabilności leku. Kwas cytrynowy pomaga utrzymać odpowiednie warunki dla działania enzymu^[1].
• Sodu cytrynian – Działa jako substancja buforująca, która stabilizuje pH roztworu, co jest ważne dla zachowania aktywności biologicznej sebelipazy alfa^[1].
• Albumina surowicy ludzkiej – Jest to białko, które może być używane do stabilizacji białek terapeutycznych, takich jak sebelipaza alfa, co zwiększa ich trwałość i skuteczność^[1].

4. Słownik pojęć

• Kwaśna lipaza lizosomalna (LAL) – Enzym, który jest niezbędny do rozkładu lipidów w organizmie. Jego niedobór prowadzi do poważnych zaburzeń metabolicznych.
• Reakcja anafilaktyczna – Ciężka, potencjalnie zagrażająca życiu reakcja alergiczna, która może wystąpić po podaniu niektórych leków.
• Infuzja dożylna – Metoda podawania leku bezpośrednio do krwiobiegu pacjenta przez żyłę.

Materiały źródłowe

• [1]: https://leki.pl/chpl/100354137