Choroby wątroby prowadzące do zespołu wątrobowo-płucnego

Zespół wątrobowo-płucny może rozwijać się w kontekście szerokiego spektrum chorób wątroby, przy czym rozwój tego powikłania jest niezależny od etiologii podstawowego schorzenia hepatycznego¹. Oznacza to, że żadna konkretna przyczyna choroby wątroby nie zwiększa szczególnie ryzyka wystąpienia zespołu wątrobowo-płucnego w porównaniu z innymi².

Marskość jako główna przyczyna

Marskość wątroby, niezależnie od jej etiologii, stanowi najczęstszą przyczynę zespołu wątrobowo-płucnego³. Wśród najczęstszych przyczyn marskości prowadzących do tego powikłania wymienia się marskość kryptogenną, marskość alkoholową oraz marskość pozapalnąa⁴. Zespół występuje najczęściej w przypadku marskości z nadciśnieniem wrotnym, przy czym dotyczy to zarówno mniej zaawansowanych, jak i zaawansowanych postaci tego schorzenia⁵.

Szczególnie często zespół wątrobowo-płucny obserwuje się w przebiegu choroby alkoholowej wątroby oraz w następstwie przewlekłego zapalenia wątroby typu C⁶. Również niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby może prowadzić do rozwoju tego powikłania⁷. Warto podkreślić, że zespół może wystąpić także u pacjentów z niemarskościowym nadciśnieniem wrotnym przy prawidłowej funkcji syntetycznej wątroby³.

Choroby autoimmunologiczne i cholestatyczne

Zespół wątrobowo-płucny może rozwijać się również w przebiegu chorób autoimmunologicznych i cholestatycznych wątroby. Do tej grupy należą pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych oraz pierwotna żółciaczka żółciowa⁴. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby również może prowadzić do rozwoju tego powikłania⁴.

W przypadku chorób autoimmunologicznych wątroby, mechanizm prowadzący do zespołu wątrobowo-płucnego jest podobny jak w innych etiologiach – kluczowa jest obecność nadciśnienia wrotnego, które może rozwijać się w miarę postępu choroby i uszkodzenia struktury wątroby. Proces zapalny charakterystyczny dla tych schorzeń może dodatkowo nasilać uwalnianie mediatorów prozapalnych i naczynioczynnych.

Choroby genetyczne i metaboliczne

Liczne choroby genetyczne mogą prowadzić do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego. Wśród najważniejszych wymienia się niedobór alfa-1-antytrypsyny, który jest jedną z najczęstszych przyczyn dziedzicznej choroby wątroby u dorosłych⁴. Choroba Wilsona, zaburzenie metabolizmu miedzi, również może prowadzić do tego powikłania⁴.

Hemochromatoza, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie, może prowadzić do marskości i wtórnie do zespołu wątrobowo-płucnego⁴. Tyrozynemia oraz choroba Gauchera to rzadsze choroby metaboliczne, które również mogą być przyczyną tego powikłania⁴. Zespół krótkiego telomeru został niedawno zidentyfikowany jako potencjalna przyczyna zarówno chorób wątroby, jak i zespołu wątrobowo-płucnego⁴.

Przyczyny pediatryczne

U dzieci spektrum chorób prowadzących do zespołu wątrobowo-płucnego różni się od tego obserwowanego u dorosłych. Najczęstszą przyczyną u pacjentów pediatrycznych jest atrezja dróg żółciowych – wrodzona wada polegająca na niedrożności lub braku części dróg żółciowych⁴. W badaniach pediatrycznych wykazano, że częstość występowania zespołu wątrobowo-płucnego u dzieci z atrezją dróg żółciowych wynosi około 7%⁸.

Inne przyczyny pediatryczne obejmują wrodzone włóknienie wątroby, zespoły związane z agenezją żyły wrotnej oraz zakrzepicą żyły wrotnej⁵. Interesujące jest to, że u dzieci marskość nie jest wymagana do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego – może on wystąpić także przy innych formach nadciśnienia wrotnego⁸. Rozpowszechnienie tego schorzenia w pediatrycznych badaniach cirrhosis wynosi od 3 do 8%¹.

Ostre choroby wątroby

Chociaż zespół wątrobowo-płucny najczęściej rozwija się w kontekście przewlekłych chorób wątroby, może również wystąpić w przypadkach ostrej niewydolności hepatycznej³. Ostre zapalenie wątroby prowadzące do ostrej niewydolności tego narządu jest rzadką, ale możliwą przyczyną zespołu⁹.

Do ostrych przyczyn zalicza się ostre zapalenie wątroby typu A oraz niedokrwienne lub hipoksyczne zapalenie wątroby⁴. W przypadkach ostrych może nastąpić odwrócenie zmian w naczyniach płucnych wraz z poprawą stanu wątroby, co wskazuje na potencjalnie odwracalny charakter tego powikłania w kontekście ostrej choroby¹⁰.

Inne rzadsze przyczyny

Do rzadszych przyczyn zespołu wątrobowo-płucnego należy sarkoidoza – choroba zapalna o nieznanej etiologii, która może zajmować wątrobę i prowadzić do włóknienia⁴. Przewlekłe ziarniniakowe zapalenie wątroby również może być przyczyną tego powikłania⁴.

Schistosomoza, choroba pasożytnicza endemiczna w niektórych regionach świata, może prowadzić do nadciśnienia wrotnego i wtórnie do zespołu wątrobowo-płucnego⁴. Zespół Budda-Chiariego, charakteryzujący się zakrzepicą żył wątrobowych, również może być przyczyną tego powikłania⁵. Nowotwory wątroby, zarówno pierwotne, jak i przerzutowe, w rzadkich przypadkach mogą prowadzić do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego¹¹.