Różnice geograficzne i etniczne w występowaniu zespołu Sjögrena

Analiza geograficznego i etnicznego zróżnicowania występowania zespołu Sjögrena dostarcza cennych informacji o potencjalnych czynnikach etiologicznych oraz pomaga w planowaniu opieki zdrowotnej na poziomie globalnym. Różnice te mogą wynikać z czynników genetycznych, środowiskowych, socjoekonomicznych oraz metodologicznych stosowanych w poszczególnych badaniach¹.

Różnice między kontynentami

Według dostępnych danych epidemiologicznych, najwyższe wskaźniki zapadalności na zespół Sjögrena odnotowano w Europie i Azji²³. W Europie globalna częstość występowania pierwotnego zespołu Sjögrena wynosi 61 przypadków na 100 000 mieszkańców, co stanowi jeden z najwyższych wskaźników na świecie⁴.

Interesujące jest to, że mimo różnic w częstości występowania, zespół Sjögrena wydaje się być chorobą homogenną, która występuje na całym świecie z podobnymi charakterystykami klinicznymi⁵. Badania porównawcze między różnymi grupami etnicznymi sugerują, że zespół Sjögrena dotyka 1-2 miliony ludzi na świecie, zachowując podobny fenotyp niezależnie od pochodzenia geograficznego.

Zróżnicowanie w Europie

W obrębie Europy obserwuje się znaczne różnice w częstości występowania zespołu Sjögrena między poszczególnymi krajami. W Grecji odnotowano częstość występowania w zakresie 0,09-0,23%⁶, podczas gdy w Słowenii szacowana częstość wynosi 0,60%⁶. W Turcji, stosując kryteria konsensusu europejsko-amerykańskiego, częstość występowania wynosi 0,21%⁷.

Szczególnie wartościowe są dane z Hiszpanii, gdzie przeprowadzono jedno z najlepiej udokumentowanych badań populacyjnych. Badanie EPISER 2016 wykazało częstość występowania pierwotnego zespołu Sjögrena na poziomie 0,25% (1 osoba na 400), co oznacza około 125 000 przypadków w całym kraju⁸. Dane te są szczególnie wiarygodne ze względu na zastosowanie rygorystycznej metodologii badawczej.

W krajach nordyckich również przeprowadzono badania epidemiologiczne, choć dane są bardziej ograniczone. Badania norweskie wskazują na występowanie zespołu Sjögrena na poziomie porównywalnym z innymi krajami europejskimi, z zachowaniem charakterystycznej przewagi kobiet⁹.

Różnice w populacjach azjatyckich

Populacje azjatyckie wykazują szczególnie interesujące wzorce występowania zespołu Sjögrena. Wyższą częstość występowania dokumentowano w populacjach azjatyckich w porównaniu z ludnością kaukaską⁷. W populacji chińskiej, używając kryteriów kopenhaskich, szacowana częstość występowania wynosi 0,77%⁷, co stanowi jeden z najwyższych wskaźników na świecie.

Z drugiej strony, w Japonii odnotowano najniższe wskaźniki występowania zespołu Sjögrena – między 0,03 a 0,05%⁷. Badanie przeprowadzone w 1994 roku wykazało, że całkowita liczba pacjentów leczonych z powodu zespołu Sjögrena w Japonii wynosi około 17 000, co odpowiada częstości 1,9 na 100 000 u mężczyzn i 25,6 na 100 000 u kobiet¹⁰.

Te różnice między krajami azjatyckimi mogą wynikać z różnic genetycznych, czynników środowiskowych, ale także z różnic w kryteriach diagnostycznych i dostępności opieki zdrowotnej. Najwyższą częstość występowania u kobiet w Japonii obserwowano w szóstej dekadzie życia – 62,2 na 100 000 populacji¹⁰.

Dane z Ameryki Północnej

W Stanach Zjednoczonych zespół Sjögrena szacuje się jako drugi najczęstszy typ schorzenia reumatologicznego po toczniu rumieniowatym układowym, dotykający 0,1-4% populacji⁵. Ta szeroka rozpiętość częściowo odzwierciedla brak jednolitych kryteriów diagnostycznych stosowanych w różnych badaniach.

Szczególnie cenne są dane z badania populacyjnego przeprowadzonego na Manhattanie, które dostarczyło informacji o różnicach etnicznych w występowaniu choroby. Badanie to wykazało, że wśród kobiet najwyższe wskaźniki zapadalności odnotowano u Azjatek – 10,5 na 100 000 osób rocznie, podczas gdy u kobiet białych wskaźnik wynosił 6,2, u czarnoskórych 3,3, a u Latynosek 3,2 na 100 000 osób rocznie¹¹.

Sytuacja w Ameryce Łacińskiej

Dane epidemiologiczne z Ameryki Łacińskiej są bardziej ograniczone, ale dostępne badania dostarczają cennych informacji. W Kolumbii przeprowadzono jedno z najbardziej kompleksowych badań w regionie, wykorzystując oficjalny rejestr Ministerstwa Zdrowia. Zidentyfikowano 58 680 przypadków zespołu Sjögrena z częstością występowania 0,12% u osób powyżej 18. roku życia¹².

Dane kolumbijskie wykazały podobieństwo do innych krajów regionu – w Brazylii częstość występowania wynosi 0,17%, podobnie jak w Argentynie (0,17%)¹². Te wartości są porównywalne z danymi z innych części świata, co sugeruje względnie jednolitą częstość występowania zespołu Sjögrena w różnych populacjach.

W badaniu kolumbijskim odnotowano stosunek kobiet do mężczyzn wynoszący 4,6:1, co jest nieco niższy niż w innych badaniach międzynarodowych, ale nadal wskazuje na wyraźną przewagę kobiet¹². Najwyższą częstość występowania zaobserwowano w grupie wiekowej 65-69 lat.

Dane z Afryki

Epidemiologia zespołu Sjögrena w Afryce jest najsłabiej poznana spośród wszystkich kontynentów. Systematyczny przegląd literatury zidentyfikował jedynie 21 badań szpitalnych z ośmiu krajów afrykańskich (Tunezja, Maroko, Egipt, Senegal, Burkina Faso, Nigeria, Tanzania i Gabon) przeprowadzonych między 1996 a 2019 rokiem¹³.

Badania te obejmowały łącznie 744 przypadki zespołu Sjögrena. Średni wiek w momencie diagnozy wahał się między 28 a 73,6 lat, a odsetek kobiet wynosił od 83,3% do 100%¹⁴. Brak badań populacyjnych oznacza, że nie ma wiarygodnych danych o częstości występowania i zapadalności w populacjach afrykańskich.

Dostępne dane sugerują, że epidemiologia zespołu Sjögrena w Afryce jest podobna do innych regionów świata, ale istnieje pilna potrzeba przeprowadzenia wysokiej jakości badań epidemiologicznych w tym regionie¹³¹⁴.

Czynniki wpływające na różnice geograficzne

Różnice w częstości występowania zespołu Sjögrena między krajami i regionami mogą wynikać z kilku czynników. Najważniejszym jest stosowanie różnych kryteriów diagnostycznych – badania używające kryteriów europejskich z 1993 roku wykazały znacznie niższe wskaźniki niż te oparte na kryteriach konsensusu europejsko-amerykańskiego z 2002 roku¹⁵.

Czynniki genetyczne również mogą odgrywać rolę w różnicach etnicznych. Analiza danych z Big Data Sjögren Project Consortium wykazała, że najwyższe globalne wskaźniki aktywności choroby według skali ESSDAI odnotowano u pacjentów pochodzenia afrykańskiego (6,7), następnie u białych (6,5), Azjatów (5,4) i Latynosów (4,8)¹⁶.

Różnice w dostępności opieki zdrowotnej, świadomości medycznej oraz organizacji systemu opieki zdrowotnej w poszczególnych krajach również wpływają na wykrywalność choroby. W krajach o lepiej rozwiniętych systemach opieki zdrowotnej częstość diagnozowania może być wyższa, co nie zawsze odzwierciedla rzeczywistą częstość występowania choroby w populacji.