Międzynarodowe programy monitorowania choroby Creutzfeldta-Jakoba

Międzynarodowe systemy nadzoru epidemiologicznego nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba zostały utworzone w odpowiedzi na pojawienie się wariantowej postaci choroby w połowie lat 90. XX wieku oraz rosnącą świadomość ryzyka transmisji jatrogennej1. Te wyspecjalizowane programy monitorowania odgrywają kluczową rolę w ochronie zdrowia publicznego, umożliwiając wczesne wykrywanie nowych przypadków, identyfikację potencjalnych ognisk epidemicznych oraz koordynację działań prewencyjnych na poziomie międzynarodowym.

Europejski system nadzoru – EuroCJD

Europejska Sieć Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba (EuroCJD) została utworzona w 1993 roku przez siedem krajów w celu prowadzenia nadzoru epidemiologicznego nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba2. Sieć ta została następnie rozszerzona o kolejne kraje i wzbogacona o komponent badawczy, finansowany przez Dyrekcję Generalną ds. Badań Naukowych (obecnie DG RI) oraz Dyrekcję Generalną ds. Zdrowia i Bezpieczeństwa Żywności (obecnie DG SANTE) w ramach Komisji Europejskiej.

Nadzór nad wariantową postacią choroby Creutzfeldta-Jakoba został uregulowany w UE w 2000 roku, a odpowiedzialność za sieć została przeniesiona do Europejskiego Centrum Zapobiegania i Kontroli Chorób (ECDC) w 2007 roku2. Obecnie podstawą prawną dla nadzoru nad vCJD jest decyzja nr 1082/2013/UE Parlamentu Europejskiego i Rady z 22 października 2013 roku w sprawie poważnych transgranicznych zagrożeń zdrowia.

Sieć EuroCJD składa się z krajowych punktów kontaktowych (NFP), które są głównym punktem kontaktowym dla chorób prionowych w każdym państwie członkowskim, oraz operacyjnych punktów kontaktowych (OCP), mianowanych na podstawie ich wiedzy technicznej i operacyjnej w dziedzinie vCJD i innych chorób prionowych2. Spotkania sieci odbywają się co dwa lata i stanowią cenną platformę do oceny najnowszych odkryć naukowych i diagnostycznych.

Cele sieci EuroCJD: Identyfikacja wszystkich przypadków vCJD w UE, dostarczanie dokładnych danych o światowej częstości występowania vCJD, ocena czynników ryzyka, identyfikacja przypadków vCJD spowodowanych transmisją wtórną, świadczenie porad i wsparcia państwom członkowskim oraz funkcjonowanie jako centrum referencyjne dla vCJD w UE.

System nadzoru w Stanach Zjednoczonych

Krajowe Centrum Nadzoru Patologii Chorób Prionowych (NPDPSC) zostało utworzone w 1997 roku w Dziale Neuropatologii Uniwersytetu Case Western Reserve3. Centrum to powstało w odpowiedzi na epidemię gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) w Wielkiej Brytanii w latach 80. XX wieku, podobnie jak centra nadzoru w kilku krajach europejskich.

NPDPSC jest wspierane przez CDC i sponsorowane przez Amerykańskie Stowarzyszenie Neuropatologów. Jego misją jest monitorowanie częstości występowania ludzkiej choroby prionowej w Stanach Zjednoczonych, identyfikacja przypadków, które mogą mieć etiologię nabytą, oraz nadzór nad nowymi chorobami prionowymi4. Centrum bada i śledzi różne choroby prionowe, w tym chorobę Creutzfeldta-Jakoba, wariantową chorobę Creutzfeldta-Jakoba, zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera oraz śmiertelną bezsenność rodzinną.

CDC rozpoczęło aktywny nadzór nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba w kwietniu 1996 roku w odpowiedzi na nowo opisaną wariantową postać choroby w Wielkiej Brytanii5. Nadzór był prowadzony w czterech miejscach programu Emerging Infections Program oraz w Dziale Zdrowia Publicznego w Georgii. System ten umożliwił wykluczenie wystąpienia wariantowej postaci CJD w Stanach Zjednoczonych w tamtym okresie.

Kanadyjski system nadzoru – CJDSS

Kanadyjski System Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba (CJDSS) jest prowadzony przez Agencję Zdrowia Publicznego Kanady i prowadzi prospektywny krajowy nadzór nad wszystkimi typami ludzkiej choroby prionowej w Kanadzie6. Główne cele CJDSS obejmują lepsze zrozumienie epidemiologii ludzkich chorób prionowych, poprawę opcji dostępnych dla szybkiej i dokładnej diagnozy oraz ostatecznie ochronę zdrowia Kanadyjczyków poprzez zmniejszenie ryzyka transmisji choroby prionowej.

Kanadyjski nadzór nad CJD rozpoczął się w 1998 roku7. Wszystkie ludzkie choroby prionowe są chorobami podlegającymi zgłoszeniu na poziomie prowincjonalnym i krajowym w Kanadzie. Rola CJDSS polega na wspomaganiu w badaniu i diagnozie podejrzanych przypadków CJD w Kanadzie, zapewnieniu wsparcia pacjentom i pracownikom służby zdrowia oraz ostatecznie ochronie zdrowia Kanadyjczyków poprzez zmniejszenie ryzyka transmisji CJD8.

Systemy nadzoru w regionie Azji i Pacyfiku

Australia prowadzi nadzór nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba poprzez Australijski Krajowy Rejestr CJD, który monitoruje i raportuje przypadki CJD oraz innych chorób prionowych w imieniu rządu australijskiego9. Rejestr zapewnia również fachowe doradztwo w sprawach diagnozy, epidemiologii i kontroli zakażeń w związku z chorobami prionowymi w Australii. CJD jest chorobą podlegającą krajowemu zgłoszeniu, a lekarze oraz laboratoria patologii muszą zgłaszać przypadki na piśmie w ciągu 5 dni od diagnozy10.

W Chinach krajowy system nadzoru nad CJD został uruchomiony w 2002 roku w ramach krajowej sieci nadzoru nad chorobami zakaźnymi prowadzonej przez Chińskie Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CCDC)11. System początkowo obejmował 10 prowincjonalnych CDC i 11 szpitali w różnych prowincjach. Do końca 2010 roku zidentyfikowano i zdiagnozowano 284 różne przypadki CJD i ludzkich chorób prionowych12.

Nowa Zelandia prowadzi własny system nadzoru poprzez Nowozelandzki Rejestr Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba na Uniwersytecie Otago13. CJD jest chorobą podlegającą zgłoszeniu w Nowej Zelandii, a podejrzane przypadki powinny być zgłaszane zarówno do rejestru CJD, jak i do lokalnego oficera zdrowia publicznego.

Standardy diagnostyczne: Większość systemów nadzoru stosuje podobne kryteria diagnostyczne oparte na wytycznych Światowej Organizacji Zdrowia. Formalna klasyfikacja definitywnej CJD wymaga potwierdzenia patologicznego, tj. badania pośmiertnego tkanki mózgowej pod kątem zmian gąbczastych i/lub pozytywnej immunoreaktywności dla białka prionowego.

Krajowe programy nadzoru w innych regionach

Wielka Brytania posiada Krajową Jednostkę Badań i Nadzoru nad CJD (NCJDRSU), założoną w 1990 roku, która jednak zakończy działalność 31 marca 2025 roku z powodu braku odnowienia finansowania przez NIHR14. Jednostka ta przez ponad 30 lat odgrywała kluczową rolę w badaniach nad chorobami prionowymi i nadzorze epidemiologicznym.

Wiele stanów amerykańskich prowadzi własne programy nadzoru uzupełniające krajowy system. Na przykład Teksas prowadzi wzmożony nadzór nad CJD od 1998 roku, gdy choroba została włączona do listy chorób podlegających zgłoszeniu15. Sukces tego programu demonstruje identyfikacja i potwierdzenie sporadycznej, genetycznej/rodzinnej i wariantowej CJD, a także innych przypadków ludzkich chorób prionowych.

Kalifornia prowadzi Kalifornijski Projekt Nadzoru nad Chorobą Creutzfeldta-Jakoba we współpracy z CDC i Kalifornijskim Departamentem Zdrowia Publicznego16. Projekt ten prowadzi wzmożony nadzór nad CJD, vCJD i innymi chorobami prionowymi w stanie Kalifornia, współpracując z NPDPSC i CDC w monitorowaniu ciągłych badań nad CJD.

Wyzwania i przyszłość nadzoru epidemiologicznego

Pomimo spadku liczby przypadków wariantowej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba w ostatnich latach, eksperci podkreślają konieczność kontynuowania nadzoru epidemiologicznego1. Istnieje bowiem obawa, że mogą pojawić się dalsze przypadki w wyniku długiego okresu inkubacji lub transmisji wtórnej, szczególnie poprzez produkty krwi.

Ponadto, pojawiające się nowe choroby prionowe, takie jak przewlekła choroba wyniszczająca u jeleni czy choroba prionowa wielbłądów, stanowią dodatkowe wyzwania dla systemów nadzoru. Konieczne jest również monitorowanie potencjalnych przypadków transmisji jatrogennej, szczególnie w kontekście rosnącej liczby procedur medycznych wykorzystujących produkty pochodzenia ludzkiego.

Współpraca międzynarodowa pozostaje kluczowa dla skutecznego nadzoru nad chorobami prionowymi. Wymiana danych, standardyzacja definicji przypadków, koordynacja badań diagnostycznych oraz szybka komunikacja o podejrzanych przypadkach transmisji międzynarodowej są niezbędne dla ochrony zdrowia publicznego na poziomie globalnym17.

Pytania i odpowiedzi

Kiedy zostały utworzone międzynarodowe systemy nadzoru nad chorobą Creutzfeldta-Jakoba?

Międzynarodowe systemy nadzoru zostały utworzone w latach 90. XX wieku, w odpowiedzi na pojawienie się wariantowej postaci choroby. EuroCJD powstała w 1993 roku, a NPDPSC w USA w 1997 roku.

Jakie są główne cele systemów nadzoru nad CJD?

Główne cele to: wczesne wykrywanie nowych przypadków i wariantów choroby, zapobieganie transmisji jatrogennej, monitorowanie trendów epidemiologicznych oraz koordynacja działań prewencyjnych na poziomie międzynarodowym.

Czy choroba Creutzfeldta-Jakoba podlega obowiązkowi zgłaszania?

Tak, CJD jest chorobą podlegającą zgłoszeniu w większości krajów rozwiniętych, w tym w USA, Kanadzie, krajach UE, Australii i Nowej Zelandii. Lekarze muszą zgłaszać podejrzane przypadki odpowiednim organom zdrowia publicznego.

Jak współpracują ze sobą różne systemy nadzoru na świecie?

Systemy współpracują poprzez wymianę danych, standardyzację definicji przypadków, koordynację badań diagnostycznych oraz szybką komunikację o podejrzanych przypadkach transmisji międzynarodowej.

Dlaczego nadzór nad CJD jest nadal ważny mimo spadku liczby przypadków vCJD?

Nadzór pozostaje istotny ze względu na długi okres inkubacji, ryzyko transmisji wtórnej przez krew, pojawienie się nowych chorób prionowych oraz potrzebę monitorowania transmisji jatrogennej.

Reklama
Reklama