Postępowanie w ostrym napadzie obrzęku naczynioruchowego – algorytm działania

Ostry napad obrzęku naczynioruchowego stanowi sytuację potencjalnie zagrażającą życiu, wymagającą natychmiastowego i zdecydowanego działania. Obrzęk krtani może rozwijać się bardzo szybko i prowadzić do całkowitej niedrożności dróg oddechowych¹. W takich przypadkach konieczne jest zapewnienie definitywnego dostępu do dróg oddechowych poprzez intubację dotchawiczą¹. Jeśli nie można skutecznie zabezpieczyć dróg oddechowych rurką dotchawiczą, wskazane jest wykonanie chirurgicznego dostępu do dróg oddechowych, zwykle w postaci koniostomii ratunkowej¹.

Pierwszorzędnym celem leczenia ratunkowego obrzęku naczynioruchowego jest zapewnienie drożności dróg oddechowych². Obrzęk krtani wywołany obrzękiem naczynioruchowym może postępować szybko i powodować natychmiastowe zagrożenie życia². W takich przypadkach należy niezwłocznie zapewnić definitywny dostęp do dróg oddechowych, a najlepiej wykwalifikowana osoba powinna zajmować się interwencjami dotyczącymi dróg oddechowych ze względu na często masywny stopień niedrożności jamy ustnej².

Ocena stopnia zagrożenia i priorytetyzacja działań

Pierwszym krokiem w postępowaniu z ostrym napadem obrzęku naczynioruchowego jest szybka ocena stopnia zagrożenia dla dróg oddechowych. Obrzęk naczynioruchowy może postępować szybko w ciągu godzin, a niedrożność dróg oddechowych występuje u nawet 15% pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym³. Świszczący oddech, zmiana głosu, chrypka i świst krtaniowy przewidują potrzebę interwencji w zakresie dróg oddechowych⁴.

W przypadku pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym dotyczącym języka lub krtani należy rozważyć definitywne zabezpieczenie dróg oddechowych³. Parametry życiowe nie powinny być jedynym kryterium decydującym o potrzebie interwencji w zakresie dróg oddechowych³. Jeśli pacjent znajduje się w niewydolności oddechowej lub prezentuje niestabilność hemodynamiczną z obrzękiem naczynioruchowym, należy leczyć jak w przypadku anafilaksji i przygotować się do zabezpieczenia dróg oddechowych⁵.

Farmakoterapia w ostrym napadzie

Leczenie farmakologiczne ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego zależy od typu schorzenia. W przypadku obrzęku naczynioruchowego o nieustalonej przyczynie zaleca się leczenie zarówno alergicznego, jak i niealergicznego obrzęku naczynioruchowego⁵. Obrzęk naczynioruchowy mediowany histaminą powinien być leczony domięśniowym podaniem adrenaliny, lekami antyhistaminowymi i steroidami⁶.

W przypadku ciężkich objawów wymagających sterydów, blokerów H1 i H2 oraz podskórnej adrenaliny dodatkowo do antyhistaminyków⁷. Do leczenia antyhistaminowego pierwszego rzutu należą difenhydramina, cetyryzyna, loratadyna lub feksofenadyna⁷. Ponieważ 15% receptorów H2 znajduje się w skórze, stosowanie blokerów H2 jest uzasadnione w leczeniu obrzęku naczynioruchowego⁷. Najczęściej stosowanymi preparatami są ranitydyna lub cymetydyna⁷.

Specyficzne leczenie w zależności od typu obrzęku

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest generalnie oporny na leczenie katecholaminami, antyhistaminikami i steroidami⁸. Steroidy anaboliczne, takie jak danazol, mogą być stosowane w ostrej fazie napadu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego⁸. Koncentrat inhibitora C1 (Berinert) może być również podawany dożylnie jako krótkoterminowe ostre leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego krtani, brzucha lub twarzy⁸.

W przypadku pacjentów ze znaną historią dziedziczego obrzęku naczynioruchowego należy podać lek zatwierdzony przez FDA (np. koncentrat inhibitora C1-INH, ekalantyd lub ikatiband) jak najszybciej po rozpoznaniu napadu obrzęku naczynioruchowego⁹. Większość pacjentów odpowiada w ciągu 10 minut po infuzji⁸. Inna marka inhibitora C1 (Cinryze) jest również stosowana profilaktycznie w przypadkach nawracających⁸.

Zaawansowane procedury ratunkowe

W przypadkach wymagających intubacji, przyjęcie na oddział intensywnej terapii jest często konieczne, ponieważ procedura może być niezwykle trudna i mogą być potrzebne zaawansowane techniki (np. intubacja światłowodowa)¹⁰. Zarządzanie drogami oddechowymi powinno być rozważane wcześnie, ale musi być również starannie zaplanowane¹¹. Intubację należy przeprowadzić, jeśli jest wskazana¹².

Głównym wyznacznikiem gotowości do ekstubacji jest wizualne potwierdzenie, że obrzęk dróg oddechowych ustąpił¹². Pacjenci z hipotensją spowodowaną sekwestracją płynu w przestrzeni pozanaczyniowej mogą wymagać dużych ilości płynów dożylnych w celu utrzymania stabilności hemodynamicznej¹³. W ciężkich przypadkach obrzęku krtani należy skonsultować się z chirurgiem, ponieważ może być konieczne utworzenie chirurgicznego dostępu do dróg oddechowych poprzez koniostomię lub tracheostomię¹⁰.

Monitorowanie i obserwacja

Pacjenci powinni być monitorowani do czasu wyraźnej poprawy objawów⁵. Należy unikać przedwczesnego wypisania z oddziału ratunkowego¹⁴. Pacjenci z niewielkimi objawami obrzęku naczynioruchowego bez progresji po 4-6 godzinach obserwacji mogą być bezpiecznie wypisani do domu z krótkim kursem sterydów i antyhistaminyków¹⁴.

Pacjenci z niewydolnością oddechową lub zaburzeniami dróg oddechowych wymagają przyjęcia na oddział intensywnej terapii, podobnie jak ci z obrzękiem III i IV stopnia ze względu na ryzyko progresji⁴. Pacjenci ze stabilnym lub poprawiającym się obrzękiem I lub II stopnia twarzy, warg lub podniebienia miękkiego powinni być monitorowani przez kilka godzin w celu oceny pogorszenia obrzęku naczynioruchowego⁴. Przy wypisie z oddziału ratunkowego pacjenci powinni otrzymać autostrzykawkę z adrenaliną (EpiPen)¹⁴.