Zespół Guillaina-Barrégo – epidemiologia i częstość występowania

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) stanowi najczęstszą przyczynę ostrego porażenia wiotkich mięśni na świecie od czasu eradykacji poliomyelitis¹. Ta rzadka choroba autoimmunologiczna dotyka ludzi we wszystkich grupach wiekowych, płci i ras, choć występują znaczące różnice w częstości zachorowań między różnymi populacjami².

Częstość występowania na świecie

Globalne badania epidemiologiczne wskazują, że roczna częstość występowania zespołu Guillaina-Barrégo wynosi od 1,1 do 1,8 przypadków na 100 000 osób³⁴. Według systematycznego przeglądu literatury obejmującego 63 badania, najlepsze oszacowanie ogólnej częstości występowania GBS mieści się w przedziale 1,1-1,8/100 000/rok³.

Większość badań prowadzonych w Europie i Ameryce Północnej wykazuje podobne roczne wskaźniki zachorowań, wynoszące od 0,84 do 1,91 na 100 000 osób³. W Stanach Zjednoczonych roczna częstość występowania GBS wynosi 1,2-3 na 100 000 mieszkańców⁵, co czyni tę chorobę najczęstszą przyczyną ostrego porażenia wiotkich mięśni w tym kraju.

Szacuje się, że na całym świecie diagnozuje się około 100 000 nowych przypadków GBS rocznie⁶. W 2019 roku odnotowano globalnie 150 095 przypadków zespołu Guillaina-Barrégo, co skutkowało 44 407 latami życia z niepełnosprawnością⁷. Między 1990 a 2019 rokiem globalna liczba przypadków GBS wzrosła z 90 249 do 150 095⁷.

Zróżnicowanie według wieku i płci

Częstość występowania zespołu Guillaina-Barrégo wykazuje charakterystyczne zróżnicowanie według wieku i płci Zobacz więcej: Zespół Guillaina-Barrégo według wieku i płci – szczegółowe dane. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety – stosunek zachorowań wynosi około 1,5:1 do 1,78:1⁸⁹. Według danych z Mayo Clinic, częstość występowania była wyższa u kobiet (2,3 × 10⁻⁵) niż u mężczyzn (1,2 × 10⁻⁵)¹⁰, choć większość innych badań wskazuje na przewagę mężczyzn.

Zespół Guillaina-Barrégo może wystąpić w każdym wieku, ale jest znacznie rzadszy u dzieci. U osób poniżej 15. roku życia roczna częstość występowania wynosi od 0,34 do 1,34 na 100 000³¹¹. Rzadko występuje u dzieci poniżej 2. roku życia¹².

Różnice regionalne i geograficzne

Występują znaczące różnice geograficzne w epidemiologii zespołu Guillaina-Barrégo, szczególnie w rozkładzie poszczególnych podtypów choroby Zobacz więcej: Różnice regionalne w epidemiologii zespołu Guillaina-Barrégo. W Europie i Ameryce Północnej przeważa podtyp demielinizacyjny (AIDP), który stanowi 60-90% wszystkich przypadków⁸¹³.

W przeciwieństwie do tego, w Azji oraz Ameryce Środkowej i Południowej znacznie częściej występują podtypy aksonalne (AMAN i AMSAN), które mogą stanowić 30-65% przypadków⁸. W północnych Chinach, Japonii i Meksyku podtypy AMAN i AMSAN stanowią główne formy GBS, podczas gdy w Stanach Zjednoczonych reprezentują jedynie 5-10% przypadków¹³.

Krajowa częstość występowania GBS różni się znacznie między poszczególnymi krajami. Najwyższą częstość odnotowano w Japonii¹⁴, podczas gdy niektóre badania wskazują na niższe wskaźniki w Japonii i Chinach w porównaniu do innych regionów świata¹⁵.

Trendy czasowe i zmienność sezonowa

Analiza długoterminowych trendów epidemiologicznych wykazuje pewną zmienność w częstości występowania GBS w czasie. Systematyczny przegląd literatury wykazał spadek częstości występowania między latami 80. a 90. XX wieku³. Jednak nowsze badania nie wykazują jednoznacznego trendu sekularnego¹⁰.

Częstość występowania GBS wykazuje pewne wahania sezonowe, choć wzorce te różnią się między regionami. W niektórych krajach obserwuje się zwiększoną częstość przypadków związanych z infekcjami Campylobacter jejuni latem oraz z infekcjami górnych dróg oddechowych zimą¹². W Brazylii odnotowano większą częstość przypadków w porze deszczowej (52%) w porównaniu do pory suchej (48%)¹⁶.

Czynniki wyzwalające i związek z infekcjami

Większość przypadków zespołu Guillaina-Barrégo (do 70-75%) poprzedza infekcja³¹⁷. Około dwóch trzecich pacjentów zgłasza objawy ze strony układu oddechowego lub pokarmowego w ciągu trzech tygodni przed pojawieniem się objawów GBS¹⁸.

Najczęściej identyfikowanym czynnikiem wyzwalającym jest infekcja Campylobacter jejuni, która jest szczególnie często związana z podtypem aksonalnym (AMAN)¹⁹. W badaniach epidemiologicznych z Japonii wykazano, że w tym regionie większy odsetek przypadków GBS jest związany z wcześniejszą infekcją C. jejuni, a mniejszy z infekcjami cytomegalowirusem (CMV) w porównaniu do Ameryki Północnej i Europy¹³.

Wpływ pandemii COVID-19 na epidemiologię GBS

Pandemia COVID-19 znacząco wpłynęła na epidemiologię zespołu Guillaina-Barrégo. W Korei Południowej podczas pandemii całkowita skumulowana częstość występowania wyniosła 2,1 na 100 000 populacji, co było niższe niż przed pandemią, szczególnie w grupach wiekowych poniżej 60 lat²⁰. Spadek ten był związany ze zmniejszoną częstością infekcji układu oddechowego i pokarmowego innych niż COVID-19²⁰.

Jednocześnie pojawiły się doniesienia o przypadkach GBS związanych ze szczepionkami przeciw COVID-19. We Włoszech w badaniu obejmującym około 16 milionów osób wykazano zwiększone ryzyko GBS po podaniu pierwszej i drugiej dawki szczepionki mRNA-1273 oraz pierwszej dawki ChAdOx1-S²¹. Szacunkowa liczba dodatkowych przypadków była jednak niska – 0,4 i 0,3 przypadku na 100 000 zaszczepionych dla pierwszej i drugiej dawki mRNA-1273 oraz 1,0 przypadek na 100 000 zaszczepionych dla pierwszej dawki ChAdOx1-S²¹.