Objawy naczyniowe zespołu górnego otworu klatki piersiowej

Naczyniowy zespół górnego otworu klatki piersiowej stanowi około 10-20% wszystkich przypadków TOS i dzieli się na dwie główne formy: żylną (vTOS) i tętniczą (aTOS)¹². Objawy naczyniowe wynikają z ucisku naczyń krwionośnych w obszarze górnego otworu klatki piersiowej i mogą prowadzić do poważnych powikłań, dlatego wymagają szybkiej diagnozy i leczenia³.

Żylny zespół górnego otworu klatki piersiowej (vTOS)

Żylny TOS, zwany również zespołem Paget-von Schroettera, stanowi około 10-15% wszystkich przypadków TOS¹. Powstaje w wyniku ucisku żyły podobojczykowej w przestrzeni żebrowo-obojczykowej, między obojczykiem, pierwszym żebrem, mięśniem podobojczykowym i więzadłem żebrowo-obojczykowym⁴.

Charakterystyczne objawy żylnego TOS

Głównym objawem żylnego TOS jest nagły obrzęk całej ręki, któremu towarzyszy znaczny dyskomfort⁵. Obrzęk może pojawić się spontanicznie lub po intensywnej aktywności fizycznej z udziałem kończyn górnych⁴. Charakterystyczne jest siniczawe zabarwienie skóry ręki i ramienia, które wynika z zaburzonego odpływu żylnego⁵⁶.

Pacjenci zgłaszają także uczucie ciężkości i pełności w ręce⁷. Charakterystyczne jest również poszerzenie powierzchownych żył skórnych w okolicy ramienia, górnej części klatki piersiowej i szyi⁵⁸. Te widoczne żyły rozwijają się jako drogi oboczne dla odpływu krwi żylnej.

Zakrzepica żyły podobojczykowej

W przypadku całkowitego zamknięcia (zakrzepicy) żyły podobojczykowej pacjenci będą mieli siną, obrzękniętą rękę ze znacznym dyskomfortem⁷. Zakrzepica może być pierwszym objawem żylnego TOS i stanowi poważne powikłanie wymagające natychmiastowego leczenia⁹.

U pacjentów z vTOS bez zakrzepicy żyły typowe są obrzęk ręki, uczucie pełności, ciężkości, ból naciągający oraz zmiana zabarwienia skóry podczas aktywności z podniesieniem ręki nad głowę⁷. Objawy te mogą nasilać się podczas wysiłku fizycznego i aktywności wymagających użycia kończyn górnych¹⁰.

Tętniczy zespół górnego otworu klatki piersiowej (aTOS)

Tętniczy TOS jest najrzadszą formą, występującą w 2-5% przypadków². Powstaje w wyniku ucisku tętnicy podobojczykowej między pierwszym żebrem, obojczykiem i mięśniami pochyłymi⁷. Często związany jest z anomaliami kostnymi, takimi jak żebro szyjne czy nieprawidłowe pasma mięśniowe⁵.

Objawy niedokrwienia kończyny

Główne objawy tętniczego TOS wynikają z niedokrwienia kończyny górnej. Pacjenci zgłaszają zimną i bladą dłoń oraz ból w ręce i ramieniu¹¹¹². Charakterystyczne jest uczucie zimna w palcach i dłoniach oraz zwiększona wrażliwość na niskie temperatury¹³.

Ważnym objawem jest osłabiony lub nieobecny tętno w dotkniętej kończynie⁹¹². Pacjenci mogą również doświadczać szybkiego zmęczenia ręki podczas aktywności, podobnego do kulawienia przestankowego w kończynach dolnych¹⁰¹⁴.

Zmiany troficzne i powikłania

W zaawansowanych przypadkach tętniczego TOS mogą wystąpić poważne powikłania związane z przewlekłym niedokrwieniem. Należą do nich owrzodzenia na palcach spowodowane słabym krążeniem krwi¹⁵¹⁶. W najcięższych przypadkach może dojść do martwicy tkanek (zgorzel)¹⁷.

Przewlekłe uszkodzenie tętnicy podobojczykowej może prowadzić do zwężenia (stenozy) naczynia, powstania tętniaka lub formowania się zakrzepu, który może przemieścić się dalej do ręki, przedramienia, dłoni, a nawet mózgu⁵⁷.

Różnice między objawami żylnymi a tętniczymi

Objawy żylnego i tętniczego TOS różnią się znacząco ze względu na odmienne mechanizmy patofizjologiczne. W żylnym TOS dominują objawy związane z zaburzonym odpływem krwi – obrzęk, sinica i poszerzenie żył powierzchownych¹⁸. Ręka może wydawać się ciepła lub mieć normalną temperaturę, ale jest obrzęknięta i sinicza¹⁹.

W przeciwieństwie do tego, tętniczy TOS charakteryzuje się objawami niedokrwienia – bladością, zimnem, osłabionym tętnem i bólem podczas aktywności¹⁸. Ręka jest blada, zimna i może wykazywać zmiany troficzne w postaci owrzodzeń czy martwicy²⁰.

Objawy mieszane i współistnienie typów

U niektórych pacjentów może występować mieszany typ TOS, w którym współistnieją objawy neurologiczne i naczyniowe⁹. W takich przypadkach pacjenci mogą doświadczać zarówno objawów czuciowo-ruchowych charakterystycznych dla neurologicznego TOS, jak i objawów naczyniowych²¹.

Współistnienie różnych typów TOS może znacznie skomplikować obraz kliniczny i utrudnić diagnozę. Pacjenci mogą zgłaszać jednocześnie ból i mrowienie charakterystyczne dla nTOS oraz obrzęk lub zmiany zabarwienia skóry typowe dla vTOS lub aTOS²².

Czynniki prowokujące objawy naczyniowe

Objawy naczyniowe TOS mają zazwyczaj związek z aktywnością fizyczną i pozycją ciała. W żylnym TOS objawy często pojawiają się po intensywnej aktywności z udziałem kończyn górnych, szczególnie u młodych, aktywnych osób⁴. Charakterystyczne jest nasilenie objawów podczas podnoszenia ręki nad głowę¹⁸.

W tętniczym TOS objawy mogą nasilać się podczas aktywności wymagającej dobrego ukrwienia kończyny, takiej jak praca fizyczna czy sport. Pacjenci często zgłaszają dyskomfort wywołany wysiłkiem, wynikający z niewystarczającego przepływu krwi do ręki¹⁵.

Powikłania naczyniowego TOS

Naczyniowy TOS może prowadzić do poważnych powikłań, które wymagają natychmiastowego leczenia. W żylnym TOS głównym zagrożeniem jest zatorowość płucna, która może wystąpić w przypadku oderwania się fragmentu zakrzepu z żyły podobojczykowej²³²⁴.

W tętniczym TOS powikłania obejmują powstanie tętniaka tętnicy podobojczykowej, który może być wyczuwalny jako pulsująca masa w okolicy obojczyka¹²¹⁵. Inne powikłania to zatorowość obwodowa, która może prowadzić do ostrego niedokrwienia palców czy całej dłoni¹⁰.

Rokowanie w naczyniowym TOS

Rokowanie w naczyniowym TOS zależy od szybkości rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego leczenia. Żylny TOS zazwyczaj wymaga bardziej agresywnego leczenia niż neurologiczny, często wymagając interwencji chirurgicznej²⁵. Wczesne rozpoznanie i leczenie może zapobiec poważnym powikłaniom, takim jak zatorowość płucna²⁶.

Tętniczy TOS ma najpoważniejsze rokowanie ze względu na ryzyko ostrego niedokrwienia kończyny⁵. W przypadkach, gdy główne tętnice są zamknięte w kończynie górnej, objawy są zazwyczaj ostre i ciężkie, z obawą o możliwą utratę tkanki w kończynie, co wymaga pilnego leczenia⁵.