Prewencja LQTS w sytuacjach specjalnych – ciąża, operacje, dzieci

Prewencja w okresie ciąży i połogu

Kobiety z zespołem długiego QT wymagają szczególnej opieki w okresie ciąży i połogu. Ryzyko wystąpienia incydentów sercowych zmienia się w różnych fazach tego okresu¹. Podczas ciąży ryzyko zdarzeń sercowych związanych z LQTS generalnie maleje w porównaniu z okresem przed pierwszą ciążą, jednak znacząco wzrasta w dziewięciomiesięcznym okresie poporodowym¹.

Hiperestrogenowy stan podczas ciąży może zapewniać ochronę przed zaburzeniami rytmu². Po potwierdzeniu ciąży u kobiety z LQTS należy opracować plan postępowania na okres ciąży i dziewięć miesięcy po porodzie we współpracy z położnikiem i kardiologiem². Leczenie beta-blokerami jest wskazane w celu zmniejszenia ryzyka incydentów sercowych i nagłej śmierci sercowej, a wytyczne zdecydowanie zalecają kontynuację terapii beta-blokerami podczas ciąży i okresu poporodowego, niezależnie od objawów, również w czasie karmienia piersią².

Szczególnie wysokie ryzyko występuje u kobiet z mutacją LQT2 w okresie poporodowym. Zaleca się bliską obserwację kardiologiczną tych pacjentek z regularnym wykonywaniem EKG co kilka tygodni po porodzie w konsultacji z kardiologiem doświadczonym w leczeniu LQTS³. Leczenie beta-blokerami w odpowiednich dawkach ma pierwszorzędne znaczenie u pacjentek z LQT2 w okresie poporodowym³. W badaniach wykazano, że zwiększone ryzyko incydentów sercowych w wysokoryzykownym okresie poporodowym zostało znacząco zmniejszone przez stosowanie beta-blokerów².

Postępowanie podczas zabiegów chirurgicznych

Pacjenci z zespołem długiego QT wymagają szczególnego przygotowania do zabiegów chirurgicznych i procedur anestezjologicznych. Obecnie nie ma ostatecznych wytycznych dotyczących przedoperacyjnego, śródoperacyjnego i pooperacyjnego postępowania anestezjologicznego u pacjentów z wrodzonym zespołem długiego QT⁴.

Dokładne przedoperacyjne badanie anestezjologiczne powinno stanowić podstawę postępowania, szczególnie w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Zawsze konieczne jest wykonanie EKG spoczynkowego w celu wykrycia wydłużenia QT⁴. Pacjenci leczeni beta-blokerami powinni kontynuować leczenie przez cały okres okołooperacyjny aż do dnia operacji. Konieczna jest normalizacja poziomu elektrolitów, a leki znane z wywoływania torsade de pointes powinny być odstawione lub ich dawka powinna być zmniejszona, jeśli nie można ich odstawić⁴.

Pomimo odpowiedniego blokowania beta-adrenergicznego, pacjenci z LQTS kandydujący do zabiegu chirurgicznego lub anestezjologicznego mają zwiększone ryzyko wystąpienia okołooperacyjnych zaburzeń rytmu komorowego. Prawdopodobieństwo wystąpienia tych zaburzeń rytmu znacząco maleje przy starannym postępowaniu przed-, śród- i pooperacyjnym⁵.

Pooperacyjne postępowanie u pacjentów z wrodzonym LQTS powinno obejmować pobyt na pooperacyjnym oddziale intensywnej terapii przez co najmniej 24 godziny, unikanie bodźców mogących wywołać torsade de pointes. Należy zapewnić odpowiednią pooperacyjną analgezję i blokowanie beta-adrenergiczne⁵. Prawdopodobne jest, że genetyczne podtypowanie pacjentów z LQTS mogłoby pomóc w dostosowaniu terapii anestezjologicznej dla tych pacjentów wysokiego ryzyka⁵.

Prewencja u dzieci z zespołem długiego QT

Wczesne rozpoznanie zespołu długiego QT u dzieci ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania ciężkim manifestacjom zespołu⁶. Specjaliści z ośrodków pediatrycznych zazwyczaj przepisują leki, zmiany w diecie i ćwiczenia, aby pomóc dzieciom z zespołem długiego QT pozostać zdrowymi⁶.

Zespół długiego QT często można leczyć lekami z grupy beta-blokerów. U dzieci urodzonych z zespołem długiego QT leczenie zazwyczaj nie skróci odstępu QT, ale może obniżyć ryzyko zagrażających życiu nieprawidłowych rytmów serca i omdleń⁶. Jeśli dziecko ma zespół długiego QT, należy unikać niektórych leków, dlatego zawsze należy skonsultować się z pediatrycznym kardiologiem, aby dowiedzieć się, które leki są bezpieczne⁶.

Zespół długiego QT może wpływać na różne aspekty codziennego życia dziecka. Rodzice muszą skonsultować się z pediatrycznym lekarzem dziecka, zanim pozwolą mu wykonywać określone czynności. Zaleca się utrzymywanie odpowiedniego nawodnienia dziecka i unikanie określonych czynników wyzwalających. Lekarz dziecka omówi konkretne zmiany stylu życia podczas wizyty⁷.

Beta-blokery mogą zapobiec zbyt szybkiemu biciu serca dziecka, gdy jest ono fizycznie lub emocjonalnie zestresowane. Niektóre leki mogą wydłużać odstęp QT. Jeśli to możliwe, można zalecić unikanie tych leków przez dziecko. Jeśli nie można ich przerwać, konieczne będzie ścisłe monitorowanie dziecka podczas kontynuacji ich przyjmowania⁷.

Postępowanie w sytuacjach nagłych

Pacjenci z zespołem długiego QT wymagają szczególnego postępowania w sytuacjach nagłych. Ważne jest, aby personel medyczny był świadomy rozpoznania LQTS u pacjenta, dlatego noszenie opaski lub bransoletki medycznej jest tak istotne⁹. W przypadku hospitalizacji pacjenci powinni zawsze informować personel medyczny o swojej chorobie⁹.

W warunkach szpitalnych istnieją szczegółowe protokoły postępowania z pacjentami z wydłużonym QTc w celu zapobiegania torsade de pointes. Obejmują one korygowanie modyfikowalnych czynników ryzyka, usuwanie leków wydłużających QTc w miarę możliwości, oraz zarządzanie stanami medycznymi zwiększającymi ryzyko¹⁰. Jeśli QTc wynosi 500 ms lub więcej, konieczne jest rozpoczęcie telemetrii lub dodatkowego monitorowania zaburzeń rytmu¹⁰.

Prewencja w sporcie i aktywności fizycznej

Zespół długiego QT stanowi szczególne wyzwanie dla osób aktywnych fizycznie i sportowców. Intensywna aktywność sportowa jest uważana za potencjalnie ryzykowne zachowanie dla pacjentów z LQTS ogółem, a szczególnie dla tych z podtypem LQT1¹¹. Na podstawie ograniczonych danych klinicznych, które wykazują, że wysiłek fizyczny, szczególnie pływanie, jest czynnikiem wyzwalającym incydenty sercowe, udział w jakichkolwiek konkurencyjnych praktykach sportowych nie jest wspierany przez wytyczne europejskie z 2005 roku¹¹.

Nowsze wytyczne amerykańskie z 2015 roku są mniej restrykcyjne, szczególnie w przypadku bezobjawowych sportowców z dodatnim genotypem i ujemnym fenotypem. Wytyczne te rozważają również wydanie zgody medycznej na udział w sporcie konkurencyjnym u bezobjawowych sportowców z odpowiednim leczeniem medycznym¹¹.

Dla sportowca z objawowym LQTS lub EKG z jawnym LQTS, udział w sporcie konkurencyjnym (z wyjątkiem konkurencyjnego pływania u wcześniej objawowej osoby z LQT1) może być rozważony po wdrożeniu leczenia i podjęciu odpowiednich środków ostrożności, przy założeniu, że sportowiec był bezobjawowy podczas leczenia przez co najmniej 3 miesiące¹². U bezobjawowych sportowców z dodatnim genotypem i ujemnym fenotypem eksperci uznali za rozsądne, aby uczestniczyli w wszystkich sportach konkurencyjnych, o ile podejmą środki ostrożności¹².

Znaczenie edukacji pacjenta i rodziny

Edukacja pacjenta i jego rodziny stanowi fundamentalny element prewencji w zespole długiego QT. Pacjenci muszą być świadomi swojego stanu, rozumieć znaczenie regularnego przyjmowania leków i potrafić rozpoznać sytuacje wymagające natychmiastowej interwencji medycznej. Ważne jest, aby członkowie rodziny znali objawy zagrożenia życia i podstawy resuscytacji krążeniowo-oddechowej.

Osoby z LQTS powinny informować o swojej chorobie wszystkich lekarzy, z którymi mają kontakt, włączając dentystów i lekarzy innych specjalności. Szczególnie istotne jest poinformowanie o chorobie przed każdym zabiegiem medycznym, nawet drobnym. Pacjenci powinni również wiedzieć, gdzie znajduje się najbliższy defibrylator zewnętrzny (AED) i jak go używać.