Obrazowanie MRI w NMOSD – wzorce i różnicowanie z innymi chorobami

Rezonans magnetyczny (MRI) stanowi nieodzowny element diagnostyki zespołu Devica (NMOSD), umożliwiając wizualizację charakterystycznych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym1. Badania MRI są niezbędne do rozróżnienia NMOSD od innych schorzeń ośrodkowego układu nerwowego2. Początkowe MRI służy jako ważne badanie wyjściowe i powinno obejmować zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy3.

Charakterystyczne zmiany w rdzeniu kręgowym

Najważniejszą i najbardziej charakterystyczną cechą obrazową NMOSD jest rozległa poprzeczna mielitida (LETM – longitudinally extensive transverse myelitis)4. Wykrycie zmiany LETM w rdzeniu kręgowym związanej z ostrym zapaleniem rdzenia jest najbardziej specyficzną charakterystyką neuroobrażowania NMOSD5.

W NMOSD zapalenie obejmuje kilka (zazwyczaj 3) sąsiadujących segmentów rdzenia kręgowego, podczas gdy w stwardnieniu rozsianym zazwyczaj zajęty jest pojedynczy segment6. U pacjentów z NMO zmiany w rdzeniu kręgowym mają tendencję do wydłużania się na długość większą niż te obserwowane u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, często dłuższą niż trzy lub więcej trzonów kręgowych7.

Charakterystyczne cechy ostrego zapalenia rdzenia w NMOSD obejmują związane wewnątrzrdzeniowe zmiany MRI rozciągające się na 3 lub więcej sąsiadujących segmentów (LETM) lub 3 lub więcej sąsiadujących segmentów ogniskowego zaniku rdzenia kręgowego u pacjentów z wywiadem zgodnym z ostrym zapaleniem rdzenia8.

Zmiany w nerwach wzrokowych

Charakterystyczne cechy zapalenia nerwu wzrokowego w MRI obejmują zmiany białej substancji i wzmocnienie nerwu wzrokowego (zmiany hiperintensywne w sekwencjach T2 lub wzmacniające się kontrastem w sekwencjach T1)9. Zapalenie obejmujące więcej niż połowę długości nerwu wzrokowego, jednoczesne obustronne zapalenie nerwu wzrokowego lub zajęcie skrzyżowania nerwów wzrokowych sugeruje NMOSD10.

Dodatkowe wymagania MRI dla ostrego zapalenia nerwu wzrokowego w przypadku NMOSD bez AQP4-IgG obejmują MRI mózgu wykazujące normalne wyniki lub jedynie niespecyficzne zmiany białej substancji, lub MRI nerwu wzrokowego z hiperintensywną zmianą T2 lub wzmacniającą się gadolinem zmianą T1 rozciągającą się na ponad 1/2 długości nerwu wzrokowego lub obejmującą skrzyżowanie wzrokowe11.

Zmiany mózgowe w NMOSD

W MRI zmiany białej substancji mózgowej są rzadkie w neuromyelitis optica, w przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego12. MRI mózgu jest nieprawidłowe u 55-80% pacjentów z NMOSD, ale tylko 10% do 20% spełni kryteria diagnostyczne stwardnienia rozsianego13.

Większość zmian obserwowanych w MRI u pacjentów z NMOSD nie jest typowa dla stwardnienia rozsianego, a tylko 10% do 20% pacjentów, którzy mają zmiany mózgowe, spełni kryteria Barkhof dla stwardnienia rozsianego14. Na MRI morfologia i rozkład zmian różnią się od tych w stwardnieniu rozsianym15.

Cechy obrazowe obejmują podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia (3 segmenty kręgowe), zmiany obejmujące nerwy wzrokowe oraz zmiany obejmujące podwzgórze, area postrema lub obszary okołokomorowe16. Zmiany pojawiają się jako obszary hiperintensywne w sekwencji FLAIR, głównie w lokalizacjach okołokomorowych w obszarach bogatych w AQP4 i wykazują zmienne wzmocnienie, które może być nieregularne/rozmyte w „chmurkowatym wzorze” lub może być intensywne w rdzeniu kręgowym/nerwach wzrokowych17.

Specyficzne lokalizacje zmian mózgowych

Zmiany mózgowe w NMOSD mają predylekcję do określonych lokalizacji bogatych w akwaporynę-4. Zespół area postrema wymaga związanych zmian w grzbietowej części rdzenia przedłużonego/area postrema18. Ostry zespół pnia mózgu wymaga związanych okołokomorowych zmian pnia mózgu19.

Objawowa narkolepsja lub ostry zespół podwzgórzowy z typowymi dla NMOSD zmianami podwzgórzowymi w MRI oraz objawowy zespół mózgowy z typowymi dla NMOSD zmianami mózgowymi stanowią dodatkowe cechy diagnostyczne20.

Protokół badania MRI w NMOSD

W NMOSD MRI powinno być wykonywane zgodnie ze standardowym i powtarzalnym protokołem stosowanym w procesie diagnostycznym oraz monitorowaniu przebiegu i aktywności choroby21. MRI rdzenia kręgowego należy wykonywać u pacjentów z podejrzeniem NMOSD przed i po podaniu kontrastu22.

U pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego i podejrzeniem NMOSD należy rozważyć MRI oczodołów, w tym sekwencje T1 przed i po podaniu kontrastu23. MRI jest modalną z wyboru dla NMOSD i w przypadkach podejrzanych należy obrazować oczodoły, mózg i rdzeń kręgowy24.

Różnicowanie z stwardnieniem rozsianym

Cechy neuroobrażowania są przydatne do rozróżnienia między NMOSD, stwardnieniem rozsianym i chorobami związanymi z przeciwciałami MOG25. Gdy zmiany MRI wykazują wzmocnienie w nerwach wzrokowych i rdzeniu kręgowym, główną diagnozą różnicową NMOSD jest stwardnienie rozsiane26.

Ważne jest odróżnienie tych jednostek klinicznych, ponieważ rokowanie i postępowanie znacznie się różnią, a niektóre leki przeciw stwardnieniu rozsianemu mogą pogorszyć NMOSD27. Czułość i specyficzność zmian dla odróżnienia między stwardnieniem rozsianym a NMOSD na początku choroby wynosiła odpowiednio 79,8% i 87,5%28.

MRI było niezwykle cennym narzędziem używanym do wczesnego rozpoznania i monitorowania progresji choroby w NMO29. Ogólnie wyniki badań MRI u pacjentów z NMO wykazują zmiany wskazujące na zapalenie, które rozciągają się na trzy lub więcej segmentów rdzenia kręgowego, nerwów wzrokowych i czasami w mózgu30.

Monitorowanie przebiegu choroby

MRI odgrywa istotną rolę nie tylko w diagnostyce, ale także w monitorowaniu aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie. Regularne badania kontrolne pozwalają na ocenę progresji zmian oraz wykrywanie nowych ognisk zapalnych. Wzmocnienie kontrastowe może wskazywać na aktywne zapalenie i pomóc w podejmowaniu decyzji terapeutycznych.

Ważne jest, aby pamiętać, że interpretacja MRI w NMOSD wymaga doświadczenia w neuroobrażowaniu, szczególnie w kontekście różnicowania z innymi chorobami demielinizacyjnymi. Współpraca między neurologiem a radiologiem specjalizującym się w neuroobrażowaniu jest kluczowa dla właściwej interpretacji wyników31.

Pytania i odpowiedzi

Czym różni się obraz MRI w zespole Devica od stwardnienia rozsianego?

W zespole Devica zmiany w rdzeniu kręgowym rozciągają się na 3 lub więcej segmentów (LETM), podczas gdy w SM zazwyczaj zajęty jest pojedynczy segment. Zmiany mózgowe są rzadsze w NMOSD i mają specyficzną lokalizację w obszarach bogatych w akwaporynę-4, podczas gdy w SM są bardziej rozproszone.

Co to jest LETM i dlaczego jest ważne w diagnostyce?

LETM (longitudinally extensive transverse myelitis) to rozległa poprzeczna mielitida obejmująca co najmniej 3 sąsiadujące segmenty rdzenia kręgowego. Jest to najbardziej charakterystyczna cecha obrazowa NMOSD i pomaga odróżnić tę chorobę od stwardnienia rozsianego.

Jakie sekwencje MRI są najważniejsze w diagnostyce NMOSD?

Kluczowe są sekwencje T2 FLAIR do wizualizacji zmian zapalnych oraz sekwencje T1 z kontrastem (gadoliną) do oceny aktywności procesu zapalnego. Badanie powinno obejmować mózg, rdzeń kręgowy i oczodoły, wykonane przed i po podaniu kontrastu.

Czy wszystkie przypadki NMOSD wykazują zmiany w MRI mózgu?

Nie, zmiany mózgowe występują u 55-80% pacjentów z NMOSD, ale tylko 10-20% spełnia kryteria obrazowe stwardnienia rozsianego. Brak zmian mózgowych nie wyklucza rozpoznania NMOSD, szczególnie jeśli obecne są charakterystyczne zmiany w rdzeniu kręgowym lub nerwach wzrokowych.

Reklama
Reklama