Zespół Charlesa Bonneta – Patogeneza i mechanizm powstawania halucynacji

Zespół Charlesa Bonneta (CBS) stanowi fascynujące zjawisko neuroftalmologiczne, w którym osoby z upośledzeniem wzroku doświadczają złożonych halucynacji wzrokowych przy zachowanych funkcjach poznawczych¹. Zrozumienie patogenezy tego zespołu wymaga analizy skomplikowanych procesów zachodzących w mózgu w odpowiedzi na utratę informacji wzrokowych docierających z oczu.

Podstawowe mechanizmy patogenezy

Patofizjologia zespołu Charlesa Bonneta rozpoczyna się od dowolnego czynnika prowadzącego do utraty wzroku¹. Czynniki te mogą wpływać na każdą część szlaku wzrokowego i najczęściej obejmują zaćmę, jaskrę, retinopatię cukrzycową, zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem oraz zawał mózgu wpływający na korę wzrokową¹. Kluczowym elementem jest to, że CBS może się manifestować, gdy występuje uszkodzenie na dowolnym poziomie układu wzrokowego¹.

Gdy sygnały wzrokowe opuszczają oko, kierują się do tylnej części mózgu (płat potyliczny) do pierwszorzędowego obszaru odbiorczego wzroku². W warunkach normalnych mózg wzrokowy oczekuje na otrzymanie i przetworzenie złożonych sygnałów elektrycznych. U osób z chorobami oczu lub przerwaniem szlaków wzrokowych to, co kiedyś było potokiem informacji, staje się strumykiem². Pozostawia to obszary wzrokowe mózgu z niewielką aktywnością.

Teoria deaferentacji – najszerzej akceptowany mechanizm

Obecnie najczęściej akceptowaną teorią wyjaśniającą halucynacje wzrokowe obserwowane w CBS jest to, że deaferentacja sensorów wzrokowych prowadzi do dezinhibicji regionów korowych wpływających na wzrok¹. Ostatecznie ta dezinhibicja prowadzi do spontanicznego wyładowywania się tych regionów związanych z wzrokiem, skutkując halucynacjami¹.

Teoria deaferentacji w tym kontekście odnosi się do utraty neuronów doprowadzających odpowiedzialnych za przewodzenie wzroku³. Zazwyczaj wynika to z uszkodzenia szlaku wzrokowego, które zawsze obserwuje się w CBS. Utrata włókien doprowadzających skutkuje aberracyjną hiperpobudliwością w korze wzrokowej i może być przypisana wielu czynnikom, w tym zwiększeniu presynaptycznego uwalniania neuroprzekaźników, zwiększeniu liczby receptorów postsynaptycznych oraz zmniejszeniu uwalniania hamujących neuroprzekaźników³. Te zmiany prowadzą do powstania halucynacji wzrokowych Zobacz więcej: Mechanizmy neurobiologiczne zespołu Charlesa Bonneta.

Mechanizm kompensacyjny mózgu

Bezczynne komórki wzrokowe mózgu, czekające na odpowiedni bodziec, zaczynają wyładowywać się spontanicznie². Jeśli dzieje się to w obszarze koloru, ludzie doświadczają halucynacji kolorów; jeśli w obszarze obiektów, widzą obiekty i tak dalej². Po pewnym czasie mózg wzrokowy przyzwyczaja się do niższego poziomu informacji z oka, a spontaniczne wyładowania zmniejszają się lub ustępują⁴. To wyjaśnia, dlaczego u wielu osób halucynacje stopniowo zmniejszają się z czasem.

Mózg zasadniczo tworzy te halucynacje, ponieważ normalna ilość informacji wzrokowych pochodzących z oczu jest zmniejszona⁵. W zespole Charlesa Bonneta część mózgu odpowiedzialna za wzrok zastępuje iluzje, gdy brakuje jej danych wejściowych z plamki żółtej⁵.

Porównanie z zespołem kończyny fantomowej

Proponowaną teorią dla CBS jest teoria bólu kończyny fantomowej¹. Teoria bólu kończyny fantomowej wyjaśnia odczuwanie bólu nawet wtedy, gdy kończyna została usunięta. Pacjent odczuwa ból, mimo że kończyna została usunięta. Podobnie pacjenci z CBS mogą mieć wrażenia wzrokowe pomimo niemożności ich widzenia¹.

To porównanie jest szczególnie trafne, ponieważ podobnie jak amputowani mogą doświadczać wrażeń kończyny fantomowej, osoby z CBS mogą widzieć obrazy po znacznej utracie wzroku⁶. Brak danych wzrokowych z oczu powoduje, że mózg próbuje wypełnić lukę, co skutkuje wymyślonymi lub przypomnieniami przechowywanych obrazów dla osoby do zobaczenia Zobacz więcej: Teoria kończyny fantomowej w zespole Charlesa Bonneta.

Nowoczesne teorie i badania

Badania neuroobrazowania dostarczyły pewnych wskazówek co do obszarów korowych zaangażowanych w powstawanie złożonych halucynacji wzrokowych⁷. Funkcjonalny rezonans magnetyczny (fMRI) pacjentów z zespołem Charlesa Bonneta wykazuje związek między halucynacjami wzrokowymi a aktywnością w brzusznym płacie potylicznym⁸.

Najnowsze badania sugerują, że mechanizmy homeostatyczne mogą służyć do uczynienia wyuczonego modelu wewnętrznego odpornym na degradację danych wejściowych sensorycznych, ale mogą nadmiernie kompensować w przypadku CBS, prowadząc do halucynacji⁹. Hipotezą, którą zbadano, jest to, że regulacja homeostatyczna częstotliwości wyładowywania neuronów w odpowiedzi na deprywację sensoryczną leży u podstaw powstawania halucynacji w CBS¹⁰.

Rola różnych obszarów mózgu

Gdy ludzie mają te proste geometryczne halucynacje, aktywowana jest pierwotna kora wzrokowa⁵. Gdy formowane są obrazy, wyższa część kory wzrokowej jest zaangażowana w płat skroniowy⁵. Jeśli występuje nieprawidłowa aktywność w zakręcie wrzecionowatym, mogą halucynować twarze, i to dokładnie to, co znajduje się u niektórych z tych osób⁵.

W zespole Charlesa Bonneta zamiast normalnego postrzegania występuje anarchiczne, konwulsyjne pobudzenie lub uwolnienie wszystkich tych komórek wzrokowych w korze skroniowo-dolnej⁵. Złożona natura halucynacji Bonneta wskazuje, że są one generowane w wzrokowej korze asocjacyjnej¹¹.

Czynniki wpływające na rozwój CBS

Nie jest jasne, dlaczego CBS rozwija się lub dlaczego niektóre osoby wydają się być predysponowane na niego¹². Jest szczególnie zauważany u pacjentów z zaawansowanym zwyrodnieniem plamki żółtej¹². Sugeruje się, że zmniejszona lub nieobecna stymulacja układu wzrokowego prowadzi do zwiększonej pobudliwości kory wzrokowej (hipoteza deaferentacji)¹².

Ryzyko CBS wydaje się korelować z zakresem utraty wzroku, a nie z podstawową diagnozą okulistyczną¹³. Ponadto niedawna utrata ostrości wzroku również wydaje się być czynnikiem ryzyka rozwoju CBS¹³. Zjawisko to obserwuje się u pacjentów z umiarkowanym lub ciężkim upośledzeniem wzroku i może występować spontanicznie wraz ze spadkiem wzroku lub może być wywołane u predysponowanych osób przez współistniejącą chorobę, taką jak infekcje w innych częściach ciała¹².