Zapalenie wielomięśniowe to rzadka choroba autoimmunologiczna, która charakteryzuje się charakterystycznymi objawami związanymi z osłabieniem i zapaleniem mięśni1. Głównym objawem tej choroby jest postępujące osłabienie mięśni, które rozwija się stopniowo przez tygodnie lub miesiące23. Choroba dotyka przede wszystkim mięśnie położone najbliżej tułowia, co sprawia, że nawet proste czynności dnia codziennego stają się wyzwaniem dla pacjentów.
Główne objawy mięśniowe
Najważniejszym i najczęściej występującym objawem zapalenia wielomięśniowego jest osłabienie mięśni24. Charakterystyczne dla tej choroby jest to, że dotyczy ono mięśni bliższych tułowia, zwanych mięśniami proksymalnymi5. Osłabienie rozwija się symetrycznie, co oznacza, że dotyka obu stron ciała jednocześnie1.
Pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym najczęściej doświadczają osłabienia w następujących grupach mięśniowych67:
- Mięśnie ramion i górnej części ramion4
- Mięśnie bioder i ud8
- Mięśnie szyi, szczególnie zginaczy5
- Mięśnie górnej części pleców3
W bardziej zaawansowanych przypadkach choroby osłabienie może rozszerzyć się na mięśnie dalsze od tułowia, obejmując przedramiona, dłonie, kostki i stopy910. To postępowanie choroby sprawia, że pacjenci mogą doświadczać trudności z wykonywaniem precyzyjnych ruchów, takich jak pisanie czy granie na instrumentach muzycznych5.
Funkcjonalne konsekwencje osłabienia mięśni
Osłabienie mięśni charakterystyczne dla zapalenia wielomięśniowego przekłada się bezpośrednio na trudności w wykonywaniu codziennych czynności. Pacjenci najczęściej zgłaszają problemy z411:
- Wstawaniem z pozycji siedzącej1
- Wchodzeniem i schodzeniem po schodach7
- Podnoszeniem przedmiotów2
- Podnoszeniem rąk nad głowę6
- Noszeniem zakupów czy galonu mleka4
W przypadkach znacznego osłabienia mięśni szyi pacjenci mogą mieć trudności z podniesieniem głowy z poduszki73. Gdy choroba dotyka mięśni krtani, może dochodzić do zmian głosu, który staje się nosowy lub głębszy1213.
Objawy związane z układem oddechowym i pokarmowym
Zapalenie wielomięśniowe może wpływać na mięśnie odpowiedzialne za oddychanie i połykanie, co prowadzi do poważnych powikłań2. Problemy z oddychaniem występują w wyniku stopniowego uszkodzenia i osłabienia mięśni klatki piersiowej oraz przepony7. Pacjenci mogą doświadczać duszności, szczególnie podczas wysiłku6.
Trudności z połykaniem (dysfagia) występują u około 30% pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym1415. Problemy te powstają w wyniku osłabienia mięśni gardła i przełyku72. Dysfagia jest uważana za złą cechę rokowniczą i może prowadzić do aspiracji treści żołądkowej oraz zapalenia płuc1516. W niektórych przypadkach może dochodzić do zaburzeń perystaltyki jelit, co prowadzi do zaparć3.
Dodatkowe objawy systemowe
Zapalenie wielomięśniowe jest chorobą systemową, co oznacza, że może wpływać na cały organizm617. Pacjenci często doświadczają objawów ogólnych, które mogą poprzedzać lub towarzyszyć osłabieniu mięśni18:
- Przewlekłe zmęczenie i uczucie osłabienia212
- Ból stawów611
- Sztywność poranna619
- Gorączka, często o charakterze subfebrylnym1218
- Utrata masy ciała619
- Brak apetytu6
Interesującym aspektem jest to, że depresja i ogólne uczucie nieszczęścia mogą być bardzo zauważalne i stanowić oznakę choroby jeszcze przed pojawieniem się jakichkolwiek objawów osłabienia mięśniowego12.
Ból mięśniowy i tkliwość
Wbrew nazwie choroby, ból mięśniowy nie jest dominującym objawem zapalenia wielomięśniowego14. Mialgie występują u mniej niż 30% pacjentów14. Gdy ból się pojawia, zazwyczaj jest to ból lub tkliwość w dotkniętych grupach mięśniowych412.
Niektórzy pacjenci mogą odczuwać mięśnie jako bardzo tkliwe w dotyku20. W niektórych przypadkach może wystąpić obrzęk mięśni21. Ból może być szczególnie odczuwalny, jeśli objawy rozpoczynają się szybko22.
Objawy sercowe i płucne Zobacz więcej: Objawy sercowe i płucne w zapaleniu wielomięśniowym – powikłania systemowe
Zapalenie wielomięśniowe może wpływać na serce i płuca, powodując poważne powikłania. Choroba śródmiąższowa płuc występuje u 5-10% pacjentów15, szczególnie często u osób z przeciwciałami anty-Jo-123. Pacjenci mogą doświadczać przewlekłego suchego kaszlu oraz duszności109.
Zajęcie serca jest zwykle bezobjawowe, ale może prowadzić do zaburzeń przewodnictwa, zapalenia mięśnia sercowego lub niewydolności serca15. W niektórych przypadkach mogą wystąpić nieregularne rytmy serca924.
Przebieg i rozwój objawów Zobacz więcej: Przebieg i rozwój objawów zapalenia wielomięśniowego w czasie
Objawy zapalenia wielomięśniowego rozwijają się zazwyczaj stopniowo w ciągu kilku tygodni lub miesięcy18. W rzadkich przypadkach mogą pojawiać się szybciej25. Choroba ma tendencję do postępowania przez 3-6 miesięcy25, a stopień osłabienia może wahać się od łagodnego do niemal całkowitego paraliżu15.
Charakterystyczne dla zapalenia wielomięśniowego jest to, że osłabienie może zmieniać się z tygodnia na tydzień lub z miesiąca na miesiąc14. Choroba może przebiegać z okresami zaostrzeń i remisji2520. Podczas okresów nieaktywności pacjenci mogą czuć się dobrze i mieć niewiele objawów lub wcale25.
Powikłania i zagrożenia
Nieleczone zapalenie wielomięśniowego może prowadzić do poważnych powikłań. Najbardziej niebezpiecznymi są problemy z oddychaniem i połykaniem4. Ciężkie osłabienie mięśni może być zagrożeniem dla życia, jeśli powoduje trudności z połykaniem, niedożywienie lub niewydolność oddechową26.
W zaawansowanych stadiach choroby może dochodzić do nieprawidłowego skrócenia mięśni (przykurczu)313. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować czasowo wózka inwalidzkiego, aby pozostać aktywni i mobilni27. W rzadkich przypadkach może być potrzebna stała pomoc, jeśli doszło do poważnego uszkodzenia mięśni27.
Rokowanie i perspektywy
Rokowanie w zapaleniu wielomięśniowym jest zmienne i zależy od wielu czynników25. Większość pacjentów odpowiada na leczenie i odzyskuje część siły mięśniowej25. Jednak niektóre osłabienie może pozostać, a objawy mogą powracać25.
Chociaż choroba rzadko stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia, może prowadzić do niepełnosprawności, jeśli nie zostanie właściwie leczona25. Najważniejszymi przyczynami śmierci są nowotwory i choroby płuc617. Pięcioletnie wskaźniki przeżycia szacuje się na ponad 80%16.













