Konsekwencje nieprawidłowego rozwoju zastawek serca

Nieprawidłowe formowanie zastawek przedsionkowo-komorowych stanowi kluczowy element patogenezy wady kanału przedsionkowo-komorowego. Proces ten jest ściśle związany z nieprawidłowym rozwojem poduszek wsierdzia i ma bezpośredni wpływ na funkcjonowanie serca oraz przepływ krwi¹.

Proces normalnego rozwoju zastawek

W prawidłowym rozwoju serca zastawki oddzielające górne i dolne komory serca formują się pod koniec ośmiotygodniowego okresu rozwoju płodowego. W normalnych warunkach powstają dwie oddzielne zastawki przedsionkowo-komorowe: zastawka trójdzielna po prawej stronie serca i zastawka mitralna po lewej stronie¹².

Delaminacja płatków zastawek następuje późno w rozwoju, a ich formowanie zachodzi poprzez podkopywanie mięśnia sercowego komór. Kiedy poduszki wsierdzia nie łączą się prawidłowo, droga odpływu podaortalnego nie będzie normalnie osadzona i wystąpi nieprawidłowy rozwój masy komorowej³.

Mechanizmy nieprawidłowego rozwoju zastawek

W wadzie kanału przedsionkowo-komorowego dochodzi do znaczących zaburzeń w procesie formowania zastawek. Zamiast dwóch oddzielnych zastawek przedsionkowo-komorowych powstaje jedna duża wspólna zastawka, która znajduje się między górnymi i dolnymi komorami serca¹. Ta wspólna zastawka umożliwia swobodny przepływ krwi między komorami powyżej i poniżej zastawki, powodując mieszanie krwi bogatej w tlen z krwią ubogą w tlen¹.

Typy nieprawidłowości zastawkowych

W częściowej wadzie kanału przedsionkowo-komorowego wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa dzieli się na dwa oddzielne otwory przedsionkowo-komorowe, co skutkuje powstaniem tzw. szczeliny w zastawce mitralnej (lewym otworze przedsionkowo-komorowym)⁴. Częściowa wada charakteryzuje się zwykle obecnością zarówno zastawki mitralnej, jak i trójdzielnej, ale jedna z zastawek (zwykle mitralna) może nie zamykać się całkowicie, co pozwala na cofanie krwi z lewej komory do lewego przedsionka².

Niepełna fuzja górnych i dolnych poduszek wsierdzia skutkuje szczeliną w środkowej części przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, często związaną z niedomykalnością⁵. Brak fuzji między górnymi i dolnymi poduszkami prowadzi do formowania oddzielnych przednich i tylnych płatków pomostowych wzdłuż przylegającej przegrody międzykomorowej⁵.

Klasyfikacja Rastelli

Całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego może być dalej klasyfikowana na podstawie morfologii zastawki przedsionkowo-komorowej według klasyfikacji Rastelli. Ta klasyfikacja opiera się na miejscu wstawienia strun ścięgnistych i morfologii górnego płatka pomostowego⁶:

• Typ A: Najczęstszy typ związany z zespołem Downa. Górne płatki pomostowe poprzez przyczepia strun ścięgnistych są wstawione na lewą komorę
• Typ B: Najrzadszy typ. Górne płatki pomostowe poprzez wstawienie strun ścięgnistych rozciągają się na ciało prawej komory
• Typ C: Związany z zespołem Fallota, transpozycją wielkich naczyń. Występują swobodnie unoszące się górne płatki pomostowe bez przyczepów strun ścięgnistych⁶

Aparat zastawkowy w wadach kanału

Aparat zastawki przedsionkowo-komorowej w wadzie kanału przedsionkowo-komorowego został opisany jako posiadający pięć lub sześć płatków⁷. Stopień pomostowania i przyczepia strun ścięgnistych przez górny płatek pomostowy stanowi podstawę klasyfikacji Rastelli całkowitej wady kanału przedsionkowo-komorowego, pierwotnie opisanej w 1966 roku⁸.

Hemodynamiczne konsekwencje nieprawidłowych zastawek

Nieprawidłowo uformowane zastawki w wadzie kanału przedsionkowo-komorowego prowadzą do znaczących zaburzeń hemodynamicznych. Niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych może być znacząca, czasami powodując bezpośredni przeciek z lewej komory do prawego przedsionka⁹.

W podgrupie pacjentów wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa jest umieszczona bardziej nad jedną komorą niż nad drugą. Ten stan, określany jako niezrównoważona wada kanału przedsionkowo-komorowego, skutkuje tym, że jedna komora otrzymuje większy przepływ krwi i staje się dominująca (większa), podczas gdy druga komora jest słabo rozwinięta⁴.

Wpływ na funkcję serca

Nieprawidłowe zastawki w wadzie kanału przedsionkowo-komorowego prowadzą do przeciążenia objętościowego serca. Otwory w sercu i nieprawidłowo uformowane zastawki pozwalają na mieszanie krwi wewnątrz serca, co skutkuje zbyt dużym przepływem krwi do płuc, zmuszając serce do cięższej pracy¹⁰.

Dodatkowy wysiłek może osłabić mięśnie serca i spowodować powiększenie serca. Stopień niedomykalności przez szczelinę przedniego płatka mitralnego może skutkować obstrukcją drogi odpływu z lewej komory lub koarktacją aorty¹¹.

Znaczenie chirurgiczne

Zrozumienie nieprawidłowości zastawkowych ma kluczowe znaczenie dla planowania leczenia chirurgicznego. Podczas naprawy chirurgicznej konieczne jest nie tylko zamknięcie ubytków przegrody, ale również rekonstrukcja zastawek. W przypadku całkowitej wady, chirurdzy muszą podzielić jedną dużą zastawkę na dwie oddzielne zastawki i zrekonstruować je tak, aby były jak najbardziej zbliżone do normalnych¹².

Naprawa szczeliny zastawki mitralnej w czasie pierwotnej operacji jest zalecana w celu zachowania długoterminowej funkcji zastawki mitralnej¹³. Technika naprawy zastawki polega na przekształceniu nieprawidłowej trójpłatkowej zastawki mitralnej w dwupłatkową zastawkę mitralną¹⁴.