Patogeneza skurczu połowiczego twarzy – mechanizmy powstawania

Skurcz połowiczy twarzy to złożone schorzenie neurologiczne, którego mechanizm powstawania był przedmiotem intensywnych badań przez kilka dekad. Przewlekłe podrażnienie nerwu twarzowego i jego proksymalnego segmentu w miejscu wyjścia z pnia mózgu stanowi główny mechanizm patofizjologiczny tego zaburzenia¹. Kompresja nerwu twarzowego w miejscu połączenia segmentu centralnego i obwodowego przez nieprawidłowe lub rozszerzone naczynia krwionośne to najczęstsza przyczyna skurczu połowiczego twarzy opisywana w literaturze medycznej¹.

Miejsce, w którym dochodzi do kompresji nerwu, ma kluczowe znaczenie dla rozwoju objawów. Strefa wyjścia korzenia nerwowego, zwana także strefą Obersteiner-Redlicha, charakteryzuje się przejściem między mieliną ośrodkową a obwodową². W tym obszarze oligodendrocyty spotykają się z komórkami Schwanna, tworząc strefę przejściową, gdzie włókna nerwowe są pozbawione mieliny i szczególnie podatne na pobudzenie².

Naczyniowe przyczyny kompresji

W większości przypadków skurcz połowiczy twarzy wywołany jest przez nieprawidłowe naczynia krwionośne, które uciskają nerw twarzowy w miejscu jego wyjścia z pnia mózgu³. Najczęściej odpowiedzialnymi naczyniami są tętnica dolna przednia móżdżku, tętnica dolna tylna móżdżku, tętnica kręgowa, tętnica podstawna lub żyły, w malejącej kolejności częstości występowania⁴.

Przeważnie obserwuje się wydłużony i rozszerzony układ kręgowo-podstawny, który jest często spotykany przypadkowo. Naczynia najczęściej zaangażowane w proces kompresji to tętnica dolna przednia móżdżku, tętnica dolna tylna móżdżku i tętnica kręgowa⁵. Konflikt naczyniowo-nerwowy ma charakter postępujący, co oznacza, że pętle tętnicze wywierają coraz większy nacisk na nerw wraz z wiekiem⁶.

Teorie patogenetyczne

Mechanizm, przez który kompresja nerwu twarzowego prowadzi do skurczu połowiczego twarzy, jest wyjaśniany za pomocą kilku teorii. Zaproponowano dwie główne hipotezy dotyczące mechanizmu powstawania tego schorzenia⁷. Pierwsza z nich to mechanizm nerwu obwodowego, który sugeruje, że kompresja nerwu twarzowego przez naczynie krwionośne prowadzi do uszkodzenia osłonki mielinowej, promując ektopiczne pobudzenie i transmisję efaptyczną między włóknami nerwowymi⁷.

Druga hipoteza dotyczy mechanizmu ośrodkowego, który zakłada, że nadpobudliwość jądra nerwu twarzowego, wywołana przez antydromicznie propagowane wyładowania, indukuje skurcze⁷. Pomimo czterech dekad badań, mechanizm nerwu obwodowego długo był dominującą teorią, ale ostatnie badania coraz bardziej wspierają mechanizm ośrodkowy jako główny czynnik napędowy skurczu połowiczego twarzy⁸.

Teoria obwodowa – transmisja efaptyczna

Zgodnie z hipotezą obwodową, transmisja efaptyczna i ektopyczne pobudzenia występują w strefie wyjścia korzenia³. Transmisja efaptyczna to zjawisko, w którym aktywność elektryczna jednego nerwu lub grupy nerwów indukuje aktywację pobliskiego nerwu, powodując mimowolną aktywację mięśni i następujący po niej ruch⁹. Dominująca teoria dotycząca pochodzenia skurczu połowiczego twarzy zakłada, że dochodzi do krzyżowego rozprzestrzeniania się impulsów nerwowych w strefie wyjścia korzenia².

Normalnie mielina działa jak izolator i blokuje pobudzenie krzyżowe między włóknami. Jednak jeśli mielina jest niewystarczająca, może dochodzić do krzyżowego pobudzenia między włóknami². Te nieprawidłowe impulsy propagują się dystalnie, docierają do niezwiązanych mięśni i powodują mimowolne skurcze². Transmisja efaptyczna jest odpowiedzialna za synkinezję i skurcz połowiczy twarzy wywołany aktywnością¹⁰.

Teoria ośrodkowa – nadpobudliwość jądra nerwowego

Hipoteza ośrodkowa zakłada nadpobudliwość jądra nerwu twarzowego w pniu mózgu³. Podrażnienie obwodowych włókien doprowadzających nerwu twarzowego prowadzi do nieprawidłowej sygnalizacji do ośrodkowego jądra nerwu twarzowego, indukując nieprawidłowe wyładowania jądra¹¹. Badania śródoperacyjne aktywności nieprawidłowej mięśniowej i wywołanych potencjałów ruchowych nerwu twarzowego wykazały tę ośrodkową nadpobudliwość, która jest skutecznie odwracana po złagodzeniu winnego konfliktu naczyniowo-nerwowego¹².

Oparta na zbiorczych dowodach z poprzednich badań, nadpobudliwość jądra nerwu twarzowego jest uważana za główny mechanizm zaangażowany w patogenezę skurczu połowiczego twarzy⁸. Badania wykorzystujące rejestrację nieprawidłowej odpowiedzi mięśniowej podczas operacji dekompresji naczyniowej u pacjentów ze skurczem połowiczym twarzy poparły hipotezę, że anatomiczną lokalizacją nieprawidłowości fizjologicznych w skurczu połowiczym twarzy, które powodują skurcz i synkinezję, jest jądro nerwu twarzowego¹³.

Dodatkowe czynniki patogenetyczne

Krzyżowe pobudzenie nie jest jedynym czynnikiem przyczyniającym się do skurczu połowiczego twarzy. Z czasem może rozwinąć się nieprawidłowa ektopiczna strefa pobudzenia w nerwie twarzowym¹⁰. To ognisko nie potrzebuje normalnych impulsów do utrzymania aktywności i może samodzielnie generować nieprawidłowe impulsy. Na tym etapie pacjenci zwykle mają skurcze twarzy niezależnie od aktywacji¹⁰.

Aby rozwinął się skurcz połowiczy twarzy, musi być obecny dodatkowy czynnik uszkadzający w obszarze strefy wyjścia korzenia. Ten czynnik uszkadzający powinien skutkować utratą mieliny (demielinizacją)¹⁰. Wiadomo również, że objawy skurczu połowiczego twarzy mogą być spowodowane bliskim kontaktem między naczyniem a innymi częściami śródczaszkowej części nerwu twarzowego niż strefa Obersteiner-Redlicha¹³.

Współczesne rozumienie patogenezy

Współczesne badania sugerują, że ani hipoteza jądrowa, ani obwodowa nie może być odrzucona¹⁴. Najbardziej prawdopodobnym wyjaśnieniem jest to, że ektopiczne wyładowania i transmisje efaptyczne, powstające w strefie wyjścia korzenia nerwu twarzowego z powodu konfliktu naczyniowo-nerwowego, ortodromicznie stymulują mięśnie twarzy i antydromicznie stymulują jądro nerwu twarzowego, podczas gdy to ostatnie, w swoim nadpobudzonym stanie, również sporadycznie stymuluje mięśnie twarzy¹⁴.

Badania transkranialnej stymulacji magnetycznej wykazały wpływ kory mózgowej na skurcz połowiczy twarzy, który poprzez mechanizmy korowe, takie jak pobudzeniowe hamowanie motoneuronów po pobudzeniu traktu korowo-jądrowego, może aktywować korowo-jądrowy system hamujący kontrolowany przez mechanizmy śródkorowe modulowane przez zwoje podstawy i wzgórze¹⁴.

Różnicowanie z innymi schorzeniami

Ważne jest rozróżnienie mechanizmu skurczu połowiczego twarzy od innych schorzeń o podobnej prezentacji klinicznej. Porażenie Bella ma klinicznie podobny wygląd do innych postaci skurczu połowiczego twarzy, jednak patofizjologia jest różna¹¹. Nieprawidłowy ruch twarzy po porażeniu Bella to synkinezja spowodowana nieprawidłową reinnerwacją nerwu twarzowego, tak że gdy oko mruga, mięsień okrągły ust lub inne dolne mięśnie twarzy mogą się kurczyć jednocześnie lub odwrotnie jako mięsień okrągły oka¹¹.

Skurcz połowiczy twarzy jest bardzo podobny do neuralgi trójdzielnej. Te schorzenia mają wiele wspólnego, jedyną różnicą jest dotknięty nerw. W neuralgi trójdzielnej zaangażowany jest nerw trójdzielny, a głównym objawem jest ból twarzy⁶. Patogeneza skurczu połowiczego twarzy była długo dyskutowana, a dyskusje skupiały się na tym, czy pochodzi od transmisji efaptycznej/ektopicznego pobudzenia między poszczególnymi włóknami nerwowymi, czy od nadpobudliwości jądra nerwu twarzowego⁸.