Rozstrzenie oskrzeli jest schorzeniem o złożonej etiologii, które może być spowodowane wieloma różnymi czynnikami. Charakteryzuje się ono trwałym poszerzeniem i uszkodzeniem ścian oskrzeli, co prowadzi do zaburzeń funkcji mechanizmu oczyszczania śluzowo-rzęskowego1. Zrozumienie przyczyn tego schorzenia jest niezwykle istotne, ponieważ wpływa na wybór odpowiedniego leczenia i rokowanie.
Rozwój rozstrzenia oskrzeli można opisać jako dwufazowy proces uszkodzenia dróg oddechowych. W pierwszej fazie dochodzi do początkowego uszkodzenia spowodowanego infekcją, zaburzeniem zapalnym lub innym stanem chorobowym wpływającym na płuca2. To początkowe uszkodzenie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia stanu zapalnego i nawracających infekcji, które powodują dalsze uszkodzenie płuc – jest to druga faza, określana jako „błędne koło”2.
Częstość występowania poszczególnych przyczyn
W około 40-50% przypadków rozstrzenia oskrzeli nie można ustalić konkretnej przyczyny schorzenia – taką postać nazywamy idiopatyczną34. Jednak dzięki dokładniejszym badaniom diagnostycznym, obejmującym testy genetyczne i immunologiczne, przyczynę udaje się zidentyfikować u 60-90% pacjentów5.
Najczęstsze przyczyny rozstrzenia oskrzeli różnią się w zależności od regionu geograficznego. W Stanach Zjednoczonych i innych krajach zachodnich najczęstszą przyczyną jest mukowiscydoza, podczas gdy na całym świecie główną przyczyną pozostaje gruźlica2. W krajach rozwiniętych mukowiscydoza odpowiada za około połowę przypadków rozstrzenia oskrzeli6.
Główne kategorie przyczyn
Przyczyny rozstrzenia oskrzeli można podzielić na kilka głównych kategorii. Pierwszą stanowią przyczyny poinfekkcyjne, które obejmują ciężkie lub nawracające infekcje układu oddechowego. Drugą grupę tworzą choroby genetyczne, z mukowiscydozą na czele. Trzecią kategorię stanowią niedobory odporności, zarówno pierwotne, jak i wtórne. Kolejne grupy to choroby autoimmunologiczne, zaburzenia oczyszczania śluzowo-rzęskowego oraz niedrożność oskrzeli7.
Rozstrzenie oskrzeli najczęściej rozwija się u pacjentów z defektami genetycznymi, immunologicznymi lub anatomicznymi wpływającymi na drogi oddechowe7. Przyczyna wielu przypadków może początkowo wydawać się idiopatyczna, prawdopodobnie częściowo dlatego, że początek choroby jest tak powolny, że problem wywołujący nie jest łatwo widoczny w momencie rozpoznania rozstrzenia oskrzeli7.
Infekcje jako przyczyna rozstrzenia oskrzeli
Infekcje stanowią jedną z najważniejszych przyczyn rozwoju rozstrzenia oskrzeli. Około jednej trzeciej przypadków u dorosłych wiąże się z ciężkimi infekcjami płuc w dzieciństwie, takimi jak ciężkie zapalenie płuc, krztusiec, gruźlica czy odra4. Rozstrzenie oskrzeli może być następstwem różnych infekcji nekrotyzujących, które są nieodpowiednio leczone lub w ogóle nieleczone8.
Typowe organizmy chorobotwórcze, które mogą powodować rozstrzenie oskrzeli, obejmują bakterie takie jak Klebsiella, Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae oraz prątki niegruźlicze. Wśród wirusów wymienić można wirus odry, krztuśca, grypy, opryszczki pospolitej oraz niektóre typy adenowirusów8. Szczególną uwagę należy zwrócić na zakażenie wirusem syncytialnym układu oddechowego w dzieciństwie, które również może prowadzić do rozstrzenia oskrzeli9.
Po rozwinięciu się rozstrzenia oskrzeli wiele z tych samych organizmów kolonizuje uszkodzone oskrzela i może powodować trwające uszkodzenia oraz epizodyczne zaostrzenia infekcyjne9. Szczególnie istotne jest zakażenie Pseudomonas aeruginosa, które często powoduje przewlekłe zakażenie oskrzeli u pacjentów z rozstrzeniem oskrzeli niezwiązanym z mukowiscydozą poprzez mechanizm obejmujący tworzenie biofilmu i uwalnianie czynników wirulencji9.
Choroby genetyczne i wrodzone
Mukowiscydoza jest wieloukładowym zaburzeniem wpływającym na system transportu chlorków w tkankach wydzielniczych, głównie z powodu defektu białka regulatora przewodnictwa przezbłonowego mukowiscydozy (CFTR)10. Mukowiscydoza i jej warianty są najczęstszą przyczyną rozstrzenia oskrzeli w Stanach Zjednoczonych i innych krajach uprzemysłowionych10. Nawet pacjenci będący heterozygotami, którzy zwykle nie mają objawów klinicznych mukowiscydozy, mogą mieć zwiększone ryzyko rozstrzenia oskrzeli7.
Pierwotna dyskineza rzęsek to grupa dziedzicznych zaburzeń, które mogą dotyczyć 1 na 15 000-30 000 populacji10. Zaburzenie to prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania rzęsek, co uniemożliwia skuteczne oczyszczanie śluzu z dróg oddechowych i może prowadzić do nawracających infekcji płuc oraz rozwoju rozstrzenia oskrzeli11. Inne rzadkie wrodzone defekty anatomiczne mogą również prowadzić do rozstrzenia oskrzeli12.
Niedobory odporności
Stany niedoboru odporności mogą być wrodzone lub nabyte10. Osoby z niedoborami odporności, takimi jak niedobory przeciwciał, są bardziej narażone na nawracające infekcje płuc, które mogą uszkodzić drogi oddechowe i powodować rozstrzenie oskrzeli13. Przykłady obejmują wspólną zmienną immunodeficjencję (CVID), hipogammaglobulinemię oraz zakażenie HIV12.
W regionach, gdzie gruźlica jest powszechna, rozstrzenie oskrzeli jest częstym powikłaniem, szczególnie u pacjentów z osłabioną funkcją immunologiczną z powodu niedożywienia lub zakażenia wirusem niedoboru odporności ludzkiej (HIV)12. Pacjenci po przeszczepach narządów lub z nowotworami hematologicznymi również mogą rozwijać rozstrzenie oskrzeli z powodu immunosupresji związanej z leczeniem14.
Choroby autoimmunologiczne i zapalne
Rozstrzenie oskrzeli czasami komplikuje choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zespół Sjögrena i nieswoiste zapalenia jelit14. Reumatoidalne zapalenie stawów wiąże się z rozstrzeniem oskrzeli u 3,2-35% pacjentów15. W przypadku zespołu Sjögrena rozstrzenie oskrzeli może być wtórne do zwiększonej lepkości śluzu z powodu słabego oczyszczania dróg oddechowych15.
Niektóre stany powodujące stan zapalny w innych obszarach organizmu są czasami związane z rozstrzeniem oskrzeli16. Nieswoiste zapalenia jelit, w tym choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego, mogą być powiązane z rozwojem rozstrzenia oskrzeli, chociaż dokładny mechanizm pozostaje przedmiotem dalszych badań17.
Niedrożność oskrzeli i aspiracja
Ogniskowe poniedrożnościowe rozstrzenie oskrzeli może wystąpić w wielu sytuacjach klinicznych, takich jak guzy wewnątrzoskrzelowe, kamice oskrzelowe, zwężenie oskrzeli po infekcjach, naciskanie węzłów chłonnych wnękowych czy aspiracja ciała obcego9. U dorosłych aspiracja ciała obcego często ma miejsce w warunkach zmienionego stanu świadomości i dotyczy nieprzeżutego jedzenia9.
Przewlekła aspiracja płucna występuje, gdy osoba wdycha materiał z jamy ustnej lub żołądka do płuc. Jeśli jest ciężka lub nawracająca, aspiracja może prowadzić do stanu zapalnego dróg oddechowych i powodować rozstrzenie oskrzeli13. Refluks żołądkowo-przełykowy może również uszkadzać płuca poprzez aspirację kwaśnej treści żołądkowej18.
Inne przyczyny
Alergiczne oskrzelowo-płucne aspergiloza (ABPA) to reakcja nadwrażliwości na wdychany antygen Aspergillus, charakteryzująca się skurczem oskrzeli, rozstrzeniem oskrzeli i immunologicznymi dowodami reakcji na gatunki Aspergillus10. Jeśli nie jest leczona, może prowadzić do rozstrzenia oskrzeli19.
Rozstrzenie oskrzeli może również współistnieć z bardziej powszechnymi schorzeniami, takimi jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) i astma12. Jest to coraz częściej rozpoznawanym powikłaniem przewlekłej, nawracającej aspiracji i refluksu żołądkowo-przełykowego12. Narażenie na toksyczne gazy może często powodować nieodwracalne uszkodzenie dróg oskrzelowych i torbielowate rozstrzenie oskrzeli15.
Rozstrzenie oskrzeli trakcyjne
Rozstrzenie oskrzeli trakcyjne to zniekształcenie dróg oddechowych wtórne do mechanicznego naciągu na oskrzela z włóknienia otaczającego miąższu płucnego15. Ten typ rozstrzenia oskrzeli może wystąpić w przebiegu różnych chorób powodujących włóknienie płuc, takich jak choroby tkanki łącznej czy samoistne włóknienie płuc.
Pacjenci z autosomalnie dominującą wielotorbielowatością nerek (ADPKD) również wykazują zwiększoną częstość rozstrzenia oskrzeli w badaniach radiologicznych15. To odkrycie sugeruje możliwe genetyczne powiązania między tymi schorzeniami, które wymagają dalszych badań Zobacz więcej: Infekcje jako przyczyna rozstrzenia oskrzeli – mechanizmy uszkodzenia.


















