Rak brodawki Vatera należy do najrzadszych nowotworów przewodu pokarmowego, stanowiąc wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne ze względu na swoją niską częstość występowania12. Mimo rzadkości, nowotwór ten wyróżnia się lepszym rokowaniem w porównaniu z innymi nowotworami okolicy okołobrodawkowej, co wiąże się z wcześniejszym wykrywaniem z powodu charakterystycznych objawów2.
Częstość występowania w populacji
Według danych z rejestru SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results), całkowita skorygowana względem wieku częstość występowania raka brodawki Vatera wynosi 0,59 przypadków na 100 000 osób rocznie13. Inne źródła podają podobne wartości, wskazując na częstość od 4 do 10 przypadków na milion populacji4 lub około 6 przypadków na milion według niektórych badań5. W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że rocznie diagnozuje się około 3000 przypadków tego nowotworu6.
Dane z Holandii pokazują tendencję wzrostową częstości występowania – od 0,59 na 100 000 w latach 1989-1995 do 0,68 na 100 000 w latach 2010-201637. W niektórych źródłach odnotowuje się wzrost częstości o około 0,9% rocznie od 1973 roku8, a inne badania wskazują na wzrost o 0,5-0,9% rocznie od 1970 roku9.
Charakterystyka demograficzna pacjentów
Rak brodawki Vatera wykazuje wyraźne zróżnicowanie demograficzne pod względem płci i wieku. Mężczyźni są znacznie częściej dotknięci tym nowotworem niż kobiety – częstość występowania wynosi 0,74 na 100 000 u mężczyzn w porównaniu z 0,48 na 100 000 u kobiet110. W Stanach Zjednoczonych szacunkowa częstość wynosi 0,7 na 100 000 mężczyzn i 0,45 na 100 000 kobiet1112.
Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi około 71 lat1, a większość przypadków diagnozuje się u osób w wieku 60-70 lat13. Nowotwór ten najczęściej rozpoznaje się w piątej, szóstej i siódmej dekadzie życia8, przy czym szczyt zachorowań przypada na osoby powyżej 70 roku życia1415.
Czynniki ryzyka i predyspozycje genetyczne
Identyfikacja czynników ryzyka raka brodawki Vatera jest szczególnie istotna ze względu na możliwość wczesnego wykrycia u osób z grup wysokiego ryzyka Zobacz więcej: Czynniki ryzyka raka brodawki Vatera – genetyczne i środowiskowe uwarunkowania. Najważniejszym czynnikiem ryzyka są dziedziczne zespoły polipowatości, szczególnie rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP) i zespół Lyncha (dziedziczny niepolipowaty rak jelita grubego – HNPCC)414.
U pacjentów z FAP częstość występowania gruczolaków w górnym odcinku przewodu pokarmowego sięga 90%, przy czym brodawka Vatera jest szczególnie narażoną lokalizacją4. Ryzyko rozwoju raka brodawki Vatera u osób z zespołami polipowatości rodzinnej jest zwiększone 200-300-krotnie w porównaniu z populacją ogólną415. U pacjentów z FAP ryzyko rozwoju raka brodawki Vatera w ciągu życia może sięgać 12%6.
Zróżnicowanie geograficzne i etniczne
Dane dotyczące zróżnicowania etnicznego są ograniczone ze względu na rzadkość tego nowotworu3. Niektóre badania sugerują, że osoby pochodzenia azjatyckiego mogą być częściej dotknięte tym nowotworem16, jednak wymaga to dalszych badań na większych grupach pacjentów. W Wielkiej Brytanii rocznie diagnozuje się około 550 przypadków raka brodawki Vatera17.
Trendy czasowe i rokowanie
Pomimo wzrostu częstości diagnozowania, roczna częstość występowania raka brodawki Vatera pozostaje względnie stała od 2004 roku13. Obserwowany wzrost może być częściowo związany z postępem w technikach obrazowania i procedurach endoskopowych, które umożliwiają wcześniejsze wykrycie i leczenie19.
Rak brodawki Vatera charakteryzuje się lepszym rokowaniem w porównaniu z innymi nowotworami okolicy okołobrodawkowej Zobacz więcej: Rokowanie i przeżywalność w raku brodawki Vatera – czynniki prognostyczne. Pięcioletnie przeżycie całkowite wynosi 35-50%18, przy czym w przypadku choroby ograniczonej miejscowo może sięgać 64% dla stadium I według klasyfikacji AJCC18. Wskaźniki resekcyjności są znacznie wyższe niż w przypadku raka trzustki – ponad 50% pacjentów może być poddanych zabiegowi o intencji radykalnej19, a według niektórych źródeł nawet ponad 80%5.
Znaczenie epidemiologiczne
Rzadkość raka brodawki Vatera stanowi wyzwanie dla prowadzenia badań klinicznych i opracowywania standardów leczenia. Większość zaleceń terapeutycznych opiera się na ekstrapolacji danych z badań dotyczących raka trzustki, raka jelita grubego lub nowotworów dróg żółciowych20. Jedynym badaniem III fazy, które obejmowało względnie dużą liczbę pacjentów z rakiem brodawki Vatera, było badanie ESPAC-321.
Ze względu na rzadkość tego nowotworu, konieczna jest współpraca międzynarodowa i wieloośrodkowa w celu lepszego zrozumienia jego molekularnych podstaw i opracowania optymalnych strategii terapeutycznych5. Postęp w technikach sekwencjonowania nowej generacji oraz klasyfikacji molekularnej może przyczynić się do personalizacji terapii, szczególnie u pacjentów z nieoperacyjną postacią choroby9.













