Rozwój embryonalny i przepukliny wrodzone

Zrozumienie rozwoju embryonalnego okolicy pachwinowej jest kluczowe dla pojęcia patofizjologii i chirurgicznego leczenia przepuklin pachwinowych¹. Proces rozwojowy, który prowadzi do powstania przepuklin wrodzonych, rozpoczyna się już w okresie płodowym i związany jest z migracją gonad oraz formowaniem kanału pachwinowego.

Formowanie kanału pachwinowego podczas embriogenezy

Kanał pachwinowy ma jedyny cel – zapewnienie przewodu ułatwiającego zejście gonad. U mężczyzn prowadzi to do przemieszczenia jąder z okolicy lędźwiowej tylnej ściany brzucha do worka mosznowego². Obecność kanału pachwinowego zarówno u mężczyzn, jak i kobiet wskazuje na stadium rozwoju płciowego przed różnicowaniem płci².

Podczas normalnego rozwoju jądra zstępują z brzucha do moszny, pozostawiając za sobą uchyłek, który wystaje przez kanał pachwinowy i staje się wyrostkiem pochwowym³. U kobiet podobny proces zachodzi, gdy więzadło okrągłe macicy zstępuje do pachwiny na poziomie warg większych⁴.

Wyrostek pochwowy to wygłębienie otrzewnej przylegające do jądra, które pozostaje za nim podczas jego zejścia zaotrzewnowo do moszny¹. Ten worek znany jako wyrostek pochwowy normalnie zamyka się wkrótce po urodzeniu, eliminując jakiekolwiek połączenie między jamą brzuszną a moszną lub pachwiną⁴.

Mechanizm zamykania wyrostka pochwowego

W prawidłowym rozwoju wyrostek pochwowy zamyka się około 40. tygodnia ciąży, eliminując otrzewnowe połączenie na poziomie wewnętrznego pierścienia⁵. Zrastanie wyrostka pochwowego podczas wzrostu płodowego rozpoczyna się przejściowym zmniejszeniem napięcia współczulnego, a następnie kończy się apoptozą komórek mięśni gładkich⁶.

Gdy nie dochodzi do zrastania światła, powstaje gotowy worek, do którego mogą się przemieścić zawartości brzucha⁷. Nawet gdy wyrostek pochwowy jest drożny, wejście może być odpowiednio osłonięte przez mięsień skośny wewnętrzny i poprzeczny brzucha, zapobiegając ucieczce zawartości brzucha przez wiele lat⁷.

Niepowodzenie zrastania może skutkować nie tylko przepukliną pachwinową, ale także wodą jądra komunikującą lub niekomunikującą⁷. Drożny wyrostek pochwowy predysponuje do rozwoju przepukliny pachwinowej w wieku dorosłym⁵.

Czynniki wpływające na nieprawidłowe zamknięcie

Przyczyny niepowodzenia zamknięcia wyrostka pochwowego u niektórych osobników są w dużej mierze nieznane⁸. Niektóre dowody sugerują, że komórki mięśni gładkich zaangażowane w zejście jądra mogą nieprawidłowo nie przechodzić apoptozy w przepuklinach pachwinowych⁸.

Teoria oparta na braku zrastania wyrostka pochwowego koncentruje się na defektywnej apoptozie poprzez utrzymywanie się płodowych komórek mięśni gładkich w zmianach proliferacyjnych występujących w worku przepuklinowym⁹. Badania histopatologiczne wykazują znaczną proliferację komórek mięśni gładkich w workach przepuklinowych⁹.

Wcześniactwo znacząco zwiększa ryzyko utrzymania się drożnego wyrostka pochwowego. Dzieje się tak częściej, gdy dziecko rodzi się przedwcześnie, ponieważ proces zamykania wyrostka normalnie kończy się około czasu donoszenia¹⁰.

Różnice płciowe w rozwoju

Około 80% do 90% przepuklin pachwinowych pojawia się u chłopców⁴. Są one częstsze po prawej stronie, ale w około 10% przypadków występują obustronnie⁴. U mężczyzn przepukliny pośrednie podążają tą samą drogą co zstępujące jądra, które migrują z brzucha do moszny podczas rozwoju narządów moczowo-płciowych¹¹.

Większy rozmiar kanału pachwinowego u mężczyzn, który umożliwił przejście jądra i mieści struktury powrózka nasiennego, może być jednym z powodów, dlaczego mężczyźni są 25 razy bardziej narażeni na przepuklinę pachwinową niż kobiety¹¹.

Patogeneza przepuklin wrodzonych u dzieci

Ponad 99% przepuklin pachwinowych u dzieci ma charakter pośredni⁸. Podczas rozwoju wygłębienie otrzewnej (wyrostek pochwowy) tworzy się wraz ze zejściem jądra do moszny u chłopców lub w formowaniu warg u dziewczynek⁸.

Przepuklina pośrednia występuje, gdy zawartość śródbrzuszna przepukla się przez wewnętrzny (głęboki) pierścień pachwinowy do kanału pachwinowego, podążając ścieżką zejścia jądra⁸. Te zawartości następnie wychodzą przez zewnętrzny (powierzchowny) pierścień pachwinowy i wchodzą do moszny⁸.

Większość dziecięcych przepuklin pachwinowych jest uważana za wrodzoną z powodu drożnego wyrostka pochwowego⁵. Gdy rozciąganie wyrostka pochwowego tworzy worek pachwinowy, pozwala to narządom na rozciągnięcie się z brzucha i wejście do worka⁴.

Znaczenie kliniczne zaburzeń rozwojowych

Przepukliny pachwinowe u dzieci wymagają operacji, a aby uniknąć ryzyka uwięźnięcia narządów brzusznych, jest to generalnie wykonywane tak szybko, jak to możliwe¹². Po operacji ryzyko powrotu przepukliny jest bardzo niskie, jednak ryzyko jest znane jako wyższe u wcześniaków oraz u dzieci z wodogłowiem, zaburzeniami tkanki łącznej, przewlekłą chorobą płuc i przewlekłą niewydolnością nerek¹².

Jeśli wyrostek pochwowy jest wąski, może rozwinąć się woda jądra⁸. Drożny wyrostek pochwowy predysponuje pacjentów zarówno do przepuklin pośrednich, jak i do wód jądra¹³.

Molekularne mechanizmy zaburzeń rozwojowych

Badania histopatologiczne worków przepuklinowych u dzieci wykazują zwiększoną proliferację nie tylko komórek mięśni gładkich, ale także komórek mezoteliów wraz ze zwiększoną ekspresją HBME-1 i PCNA⁶. Te zmiany mogą być inicjatorem procesu łagodnego lub złośliwego, który mógłby się rozwinąć w worku przepuklinowym⁶.

W badaniach stwierdzono zwiększoną ekspresję mezoteliowego HBME-1, który jest markerem komórek mezoteliów, co wykazuje znaczący wzrost immunohistochemicznie w workach przepuklinowych w porównaniu z próbkami otrzewnowymi i wyrostka pochwowego⁹. Wzrost proliferacji mezoteliów w worku przepuklinowym wydaje się być prekursorem takiej złośliwości⁹.