Specyficzne typy pierścieni naczyniowych i ich mechanizmy powstawania

Pierścienie naczyniowe obejmują szerokie spektrum anomalii tętniczych spowodowanych nieprawidłowościami w rozwoju embrionalnych łuków aortalnych¹. Każdy typ pierścienia charakteryzuje się unikalnym mechanizmem powstawania i specyficzną konfiguracją anatomiczną, co ma bezpośrednie przełożenie na objawy kliniczne i strategie lecznicze.

Podwójny łuk aorty – mechanizm i charakterystyka

Podwójny łuk aorty stanowi najczęstszy objawowy pierścień naczyniowy, odpowiadający za około 40% wszystkich przypadków². Ta anomalia powstaje w wyniku niepowodzenia regresji zarówno prawego, jak i lewego czwartego łuku skrzelowego, skutkując powstaniem prawego i lewego łuku aortalnego².

W podwójnym łuku aorty aorta wstępująca dzieli się dalej na prawy i lewy łuk poprzeczny. Prawy łuk poprzeczny przebiega nad prawym oskrzelem głównym, podczas gdy lewy łuk aortalny znajduje się nad lewym³. Ponieważ aorta zwykle schodzi w kierunku lewej strony ciała, prawy łuk aorty biegnie do tyłu i wstawia się do niej³.

Prawy łuk aorty jest zwykle większy niż lewy łuk, co obserwuje się u 75% pacjentów, ale w rzadkich przypadkach może wystąpić częściowa obturacja lub całkowita atreza lewego łuku z więzadłową pozostałością². Dalsze odgałęzienia powstają z łuków poprzecznych: lewa tętnica szyjna wspólna i podobojczykowa z lewego łuku aortalnego oraz prawa tętnica szyjna wspólna i prawa podobojczykowa z prawego łuku³.

Prawy łuk aorty z aberracyjną lewą tętnicą podobojczykową

Prawy łuk aorty z aberracyjną lewą tętnicą podobojczykową i lewym więzadłem tętniczym ma kilka różnych form, przy czym opisywane są dwa główne typy⁴. W najczęstszej formie pierścienia naczyniowego z prawym łukiem aorty, występującej w 65% przypadków, prawy łuk najpierw oddaje lewą tętnicę szyjną, następnie prawą tętnicę szyjną, po niej prawą tętnicę podobojczykową i na końcu lewą tętnicę podobojczykową⁴.

W drugim typie pierścienia naczyniowego z prawym łukiem aorty i więzadłem tętniczym, występującym w 35% przypadków, lewa tętnica bezimienna powstaje z prawego łuku w lustrzanym odbiciu jako pierwsza gałąź, po której następują prawa tętnica szyjna i prawa podobojczykowa⁴. Lewa tętnica podobojczykowa tworzy się jako ostatnia gałąź łuku aorty, jest zlokalizowana z tyłu i biegnie za przełykiem do lewego ramienia⁵.

Prawy łuk aorty z retrotracheobronchialną lewą tętnicą podobojczykową, uchyłkiem Kommerella i lewym przewodem tętniczym jest naprawiany przy użyciu oszczędzającej mięśnie lewej torakotomii⁶. Powstały pierścień prawego łuku aorty z aberracyjną lewą tętnicą podobojczykową nie jest tak ciasny jak ten wytworzony przez podwójny łuk aorty i jest znacznie mniej objawowy⁵.

Obwodowy łuk aorty i inne warianty

Obwodowy retrotracheobronchialny łuk aorty jest trzecim najczęstszym typem pierścienia naczyniowego i występuje, gdy część łuku aorty (prawego lub lewego) rozciąga się za przełyk, podczas gdy wstępujące i zstępujące segmenty aorty piersiowej znajdują się po obu stronach kręgosłupa⁸. Ten typ anomalii charakteryzuje się specyficzną konfiguracją anatomiczną, w której łuk otacza przełyk od tyłu.

Anomalna tętnica bezimienna występuje u około 10% pacjentów z pierścieniem naczyniowym⁴. Ten zespół powstaje z przedniego uciśnięcia tchawicy przez tętnicę bezimienną lub ramienno-głowową⁹. Aberracyjna prawa tętnica podobojczykowa jest najczęstszą anomalią łuku, występującą u 0,5% populacji ogólnej, chociaż jej rzeczywista częstość może być wyższa, jeśli uwzględni się pacjentów bezobjawowych⁴.

Pętla tętnicy płucnej (pulmonary sling)

Anomalna lewa tętnica płucna, zwana także pętlą naczyniową, to rzadka anomalia, w której lewa tętnica płucna powstaje z prawej tętnicy płucnej⁴. Embriologiczne pochodzenie pętli tętnicy płucnej występuje, gdy rozwijające się lewe płuco przechwytuje swoje zaopatrzenie tętnicze przez naczynia włosowate tworzące się ogonowo, a nie głowowo w stosunku do rozwijającego się drzewa tchawiczo-oskrzelowego⁹.

Lewa tętnica płucna powstaje następnie z prawej tętnicy płucnej zamiast z pnia płucnego⁹. Pętla tętnicy płucnej charakteryzuje się lewą tętnicą płucną powstającą z prawej tętnicy płucnej i następnie przechodzącą nad prawym oskrzelem głównym oraz między tchawicą a przełykiem, aby dotrzeć do lewego wnęki⁸.

Lewa tętnica płucna powstaje z prawego szóstego łuku zamiast z lewego szóstego łuku, a przebieg lewej tętnicy płucnej jest tylny, a nie przedni w stosunku do dojrzewającego drzewa tchawiczo-oskrzelowego¹⁰. Prawdziwy pierścień naczyniowy nie istnieje, ale pętla powoduje znaczące objawowe uciśnięcie¹⁰.

Klasyfikacja kompletnych i niekompletnych pierścieni

Pierścienie naczyniowe można podzielić na dwie grupy: kompletne (prawdziwe) i niekompletne². Kompletny pierścień naczyniowy odnosi się do stanów, w których nieprawidłowe struktury naczyniowe lub ich pozostałości tworzą kompletne koło wokół tchawicy i przełyku². W kompletnych pierścieniach struktury naczyniowe całkowicie otaczają i uciskają tchawicę i przełyk¹.

Niekompletny pierścień naczyniowy odnosi się do anomalii naczyniowych, które nie tworzą kompletnego koła wokół tchawicy i przełyku, ale uciskają tchawicę lub przełyk². W niepełnych pierścieniach anomalie naczyniowe nie otaczają całkowicie tchawicy i przełyku, ale wywierają wpływ masowy na te struktury¹. Pierścienie naczyniowe można klasyfikować jako kompletne (głównie objawowe) lub niekompletne (głównie bezobjawowe)¹¹.

Powiązania z innymi wadami wrodzonymi

Podwójny łuk aorty jest czasami związany z innymi wrodzonymi wadami serca, w tym z ubytkami przegrody międzykomorowej u około 10% pacjentów, ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej u około 5% pacjentów, tetradą Fallota u około 4% pacjentów oraz rzadkimi przypadkami z truncus i transpozycją wielkich naczyń¹³.

Pierścienie naczyniowe stanowią tylko 1% do 3% wszystkich wrodzonych chorób serca¹⁴. Niektóre pierścienie naczyniowe są związane z innymi wrodzonymi zmianami serca, podczas gdy inne są izolowanymi defektami. Anomalie tchawiczo-oskrzelowe są rzadko obserwowane z pierścieniami naczyniowymi, ale są częste w pętlach tętnicy płucnej¹⁴.