Krwawienia do stawów w hemofilii – objawy i powikłania

Krwawienia do stawów, zwane hemartrozami, stanowią najczęstszy i najbardziej charakterystyczny objaw hemofilii¹. Są głównym problemem dla większości osób z ciężką hemofilią i mogą prowadzić do poważnych, trwałych powikłań².

Stawy najczęściej dotknięte krwawieniem

Krwawienia do stawów najczęściej dotyczą stawów obciążanych wagą ciała oraz stawów o dużej ruchomości¹. Kolejność częstości występowania krwawień to:

• Kolana³
• Łokcie³
• Kostki³
• Ramiona³
• Biodra³
• Nadgarstki³

Stawy obciążane wagą ciała i inne stawy są głównymi miejscami krwawień u pacjentów z hemofilią⁴. Około 60% pacjentów z ciężką hemofilią do 65. roku życia doświadcza spontanicznych krwawień do stawów¹.

Przebieg krwawienia do stawu

Krwawienie do stawu, jeśli nie jest leczone, może trwać przez kilka dni i przebiega w charakterystyczny sposób⁵:

Początkowa faza

Pierwszym objawem jest uczucie napięcia lub „bąbelkowania” w stawie, ale bez wyraźnego bólu⁶⁷. Staw może wydawać się nieco spuchnięty w dotyku⁵. Na tym etapie pacjenci często odczuwają mrowienie lub dziwne uczucie w stawie⁸.

Faza narastania objawów

W miarę upływu godzin staw staje się gorący w dotyku⁵⁹. Pełne zginanie lub prostowanie stawu staje się bolesne⁵. W przypadku stawów kończyn dolnych chodzenie staje się trudne⁵. W tym momencie staw jest już widocznie obrzęknięty⁵.

Faza zaawansowana

W miarę kontynuacji krwawienia i narastania obrzęku wszystkie ruchy w stawie stają się niemożliwe⁵⁹. Staw ulega unieruchomieniu w lekko zgiętej pozycji, co ma na celu zmniejszenie ciśnienia wewnętrznego⁵. Ból w tym momencie może być bardzo intensywny⁵⁹.

Objawy krwawienia do stawów

Charakterystyczne objawy krwawienia do stawu obejmują¹⁰:

• Ból, obrzęk lub uczucie napięcia w stawach¹⁰
• Ciepło odczuwalne przy dotknięciu stawu¹¹
• Ograniczenie ruchomości stawu⁸
• Trudności w używaniu stawu lub mięśnia⁸
• Niemożność poruszania się (u dzieci może objawiać się odmową raczkowania lub chodzenia)⁷

Ważne jest to, że krwawienie do stawu nie zawsze powoduje widoczne siniaki na skórze¹². Często nie ma zewnętrznych oznak krwawienia¹³.

Spontaniczne krwawienia do stawów

W ciężkiej hemofilii krwawienia do stawów mogą występować spontanicznie, bez wyraźnej przyczyny¹⁵. Dzieje się tak dlatego, że wszyscy ludzie na co dzień powodują drobne uszkodzenia tkanek, które normalnie naprawiają się automatycznie¹⁵. W ciężkiej hemofilii drobne pęknięcia naczyń krwionośnych w stawach i mięśniach mogą kontynuować krwawienie¹⁵.

Te krwawienia są czasem nazywane spontanicznymi, ponieważ niemożliwe jest zidentyfikowanie oczywistej przyczyny, takiej jak uderzenie czy upadek¹⁵. Częstość spontanicznych krwawień do stawów zwiększa się z wiekiem, osiągając nawet 60% do 65. roku życia¹.

Stawy docelowe

Stawy, które krwawiły wcześniej, są bardziej skłonne do ponownych krwawień³. Im więcej razy staw krwawił, tym łatwiej krwawi ponownie bez zewnętrznej przyczyny³. Takie stawy nazywane są stawami docelowymi.

Nawracające krwawienia do tych samych stawów prowadzą do rozwoju artropatii hemofilowej¹. Jest to proces charakteryzujący się przewlekłą proliferacyjną zapaleniem błony maziowej i zniszczeniem chrząstki¹⁶.

Długoterminowe powikłania

Nieleczone lub źle leczone krwawienia do stawów prowadzą do poważnych, trwałych powikłań⁹:

Uszkodzenia stawów

Nawet kilka krwawień może doprowadzić do trwałych uszkodzeń stawu⁵. Powtarzające się krwawienia powodują postępujący przerost błony maziowej, odkładanie hemosyderyny, zwłóknienie i uszkodzenie chrząstki z tworzeniem torbieli podchrzęstnych¹⁷. Skutkuje to trwałymi deformacjami, nieprawidłowym ustawieniem stawu, utratą ruchomości i nierówną długością kończyn¹⁷.

Artropatia hemofilowa

Przewlekłe lub nawracające krwawienia do stawów prowadzą do zapalenia błony maziowej i artropatii¹⁸. Proces ten charakteryzuje się przewlekłym obrzękiem, co prowadzi do degeneracji chrząstki i kości¹⁹. Mimo nowoczesnych metod leczenia osoby z hemofilią nadal doświadczają zmian degeneracyjnych z powodu krwawień do stawów¹⁹.

Przewlekły ból i ograniczenia funkcjonalne

Uszkodzenia stawów prowadzą do przewlekłego bólu i znacznych ograniczeń ruchowych²⁰. Około 57% osób z hemofilią zgłasza trudności z chodzeniem i inne problemy z mobilnością, które wpływają na codzienne funkcjonowanie²⁰. Uszkodzenia stawów mogą być na tyle poważne, że niektóre osoby wymagają operacji naprawczej lub wymiany stawu²⁰.

Znaczenie wczesnego leczenia

Krwawienie do stawu jest stanem wymagającym natychmiastowego leczenia¹². Wczesne leczenie jest ważne dla zapobiegania powikłaniom¹². Jeśli dziecko nie otrzyma szybkiego leczenia, dodatkowa krew może gromadzić się w stawie lub tkance miękkiej, powodując ból i obrzęk, które dłużej ustępują²¹. Z czasem powtarzające się krwawienia do stawu mogą prowadzić do poważnych uszkodzeń stawu i zapalenia stawów²¹. Wczesne leczenie minimalizuje ryzyko uszkodzenia stawów²¹.

Jedynym sposobem zapobiegania uszkodzeniom stawów jest zapobieganie krwawieniom do stawów²². Dlatego tak ważne jest regularne leczenie profilaktyczne u osób z ciężką hemofilią.