Objawy oczne w chorobie przeciwciał MOG – zapalenie nerwów wzrokowych

Zapalenie nerwów wzrokowych (optic neuritis) stanowi najczęstszą manifestację choroby przeciwciał MOG u dorosłych, występując u około 50-60% pacjentów jako pierwsza prezentacja choroby¹. Jest to również druga najczęstsza manifestacja u dzieci po ostrym rozsiany zapaleniu mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)². Około 80% pacjentów z MOGAD rozwinie zapalenie nerwów wzrokowych w pewnym momencie przebiegu choroby³.

Charakterystyczne objawy bólowe

Ból oka jest jednym z najważniejszych i najbardziej charakterystycznych objawów zapalenia nerwów wzrokowych w MOGAD³. Występuje u 73-92% pacjentów na całym świecie². Charakterystyczną cechą tego bólu jest jego nasilanie się podczas ruchów gałki ocznej⁴. Ból często poprzedza skargi na zaburzenia widzenia⁴, co może stanowić ważną wskazówkę diagnostyczną.

Pacjenci opisują ból jako głęboki, tępy dyskomfort zlokalizowany za gałką oczną lub wokół oka⁵. Niektórzy pacjenci skarżą się na ból głowy wokół oka lub w przedniej części głowy na kilka dni przed wystąpieniem zaburzeń widzenia⁶. Intensywność bólu może być znaczna i często skłania pacjentów do pilnego szukania pomocy medycznej.

Zaburzenia widzenia i ich charakterystyka

Zaburzenia widzenia w zapaleniu nerwów wzrokowych związanym z MOGAD mogą przybierać różne formy i mają różny stopień nasilenia³. Deficyty ostrości wzroku w nadir (najcięższym momencie choroby) są generalnie umiarkowane do ciężkich, często osiągając logMAR 1.0 (równoważnik Snellena 6/60) lub gorzej⁷.

Główne objawy wzrokowe obejmują nieostre widzenie, podwójne widzenie, utratę widzenia oraz zaburzenia widzenia barwnego⁸. Utrata wzroku może prezentować się jako utrata widzenia centralnego lub obwodowego, zaburzenia widzenia kolorów lub ostrości wzroku⁵. W ciężkich przypadkach może wystąpić całkowita utrata wzroku w jednym lub obu oczach⁹.

Obustronne zajęcie nerwów wzrokowych

Jedną z charakterystycznych cech zapalenia nerwów wzrokowych w MOGAD jest częste obustronne zajęcie¹⁰. MOGAD i NMOSD często wpływają na oba oczy jednocześnie i powodują bardziej ciężką utratę wzroku niż stwardnienie rozsiane¹⁰. Około 50% pacjentów z MOGAD doświadcza obustronnego zapalenia nerwów wzrokowych⁴.

Obecność obustronnego zapalenia nerwów wzrokowych jest wysoce sugestywna dla diagnozy MOGAD w porównaniu z innymi etiologiami demielinizacyjnymi, takimi jak NMOSD i stwardnienie rozsiane². Ta cecha może pomóc lekarzom w różnicowaniu przyczyn zapalenia nerwów wzrokowych i skierowaniu pacjenta na odpowiednie badania diagnostyczne.

Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Obecność ciężkiego obrzęku tarczy nerwu wzrokowego i krwawień okołotarczowych w kontekście zapalenia nerwu wzrokowego jest wysoce sugestywna dla MOGAD². Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego można zaobserwować zarówno klinicznie, jak i radiologicznie, stanowiąc ważną cechę różnicującą MOGAD od innych przyczyn zapalenia nerwów wzrokowych¹¹.

Badania obrazowe MRI często wykazują podłużne, rozległe wzmocnienie sygnału nerwu wzrokowego z towarzyszącym zapaleniem okołonerwowym (optic perineuritis)¹¹. Średnia długość zmian w nerwie wzrokowym w badaniach obrazowych wynosi około 19,1 mm, a u 63% pacjentów obserwuje się zmiany podłużnie rozległe¹².

Przebieg i nawroty zapalenia nerwów wzrokowych

Zapalenie nerwów wzrokowych jest najczęstszym zespołem nawracającym zarówno u dorosłych, jak i dzieci z MOGAD, występując w 28-91% przypadków nawracających⁷. Nawroty mogą być jednostronne nawracające, obejmować przeciwległe oko lub występować jako jednoczesne obustronne zapalenie nerwów wzrokowych⁷.

Pacjenci z zapaleniem nerwów wzrokowych mają wyższe ryzyko nawrotu w porównaniu z tymi z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego lub ADEM¹³. Nawroty były najczęstsze u pacjentów, którzy prezentowali objawy zapalenia nerwów wzrokowych i występowały w miesiącach do 12 lat po ataku początkowym¹⁴.

Rokowanie wzrokowe

Pomimo często ciężkich deficytów wzrokowych w ostrym okresie, rokowanie wzrokowe w MOGAD jest generalnie korzystne¹¹. Powrót wzroku po MOGAD jest zazwyczaj dobry, z jedynie 6-14% pacjentów z MOGAD mających resztkową ostrość wzroku 20/200 lub gorszą, w porównaniu z jedną trzecią w AQP4-IgG NMOSD¹⁵.

Po ostrym ataku większość pacjentów z MOGAD doświadcza szybkiej poprawy do pełnej lub niemal normalnej ostrości wzroku po terapii kortykosteroidowej¹⁶. U pacjentów pediatrycznych całkowity powrót ostrości wzroku występuje u 56-73% pacjentów, co jest lepsze niż u pacjentów dorosłych¹⁷.

Chociaż powrót wzroku jest generalnie dobry, resztkowa bladość tarczy nerwu wzrokowego jest powszechna w MOGAD¹⁵. Niektórzy pacjenci mogą mieć słaby powrót do zdrowia z długoterminowym uszkodzeniem funkcji wzroku¹⁶.

Odpowiedź na leczenie

Zapalenie nerwów wzrokowych związane z MOGAD jest zazwyczaj bardzo responsywne na leczenie kortykosteroidami¹⁸. Szybka odpowiedź na leczenie kortykosteroidami, szczególnie jeśli podane są wcześnie, jest charakterystyczną cechą MOGAD¹⁹. Początkowe leczenie często składa się z wysokich dawek kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego¹⁸.

Jednak pacjenci z MOGAD mogą mieć szybkie nawroty, jeśli steroidy są odstawiane zbyt szybko lub przy niższych dawkach, więc musi to być starannie zarządzane przez lekarza prowadzącego poprzez ostrożne zmniejszanie dawki¹⁸. Właściwe zarządzanie leczeniem kortykosteroidami jest kluczowe dla uniknięcia wczesnych nawrotów i osiągnięcia optymalnego powrotu wzroku.