Choroba Pageta brodawki sutkowej to rzadka postać nowotworu złośliwego, która wymaga kompleksowego podejścia terapeutycznego1. Głównym celem leczenia jest całkowite usunięcie tkanki nowotworowej oraz zapobieganie nawrotom choroby2. Wybór odpowiedniej strategii leczniczej zależy od wielu czynników, w tym od rozległości procesu chorobowego, obecności dodatkowych ognisk nowotworowych w piersi oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Chirurgia jako podstawa leczenia
Leczenie chirurgiczne stanowi fundament terapii choroby Pageta brodawki sutkowej3. W większości przypadków jest to pierwsza forma leczenia, którą otrzymują pacjenci po postawieniu diagnozy4. Decyzja o rodzaju zabiegu chirurgicznego opiera się na szczegółowej ocenie stanu skóry wokół brodawki sutkowej oraz stopniu zaawansowania choroby podstawowej5.
Dostępne są dwie główne opcje chirurgiczne: mastektomia oraz chirurgia oszczędzająca pierś6. Mastektomia polega na usunięciu całej piersi wraz z brodawką i otoczką, podczas gdy chirurgia oszczędzająca pierś ma na celu zachowanie jak największej części zdrowej tkanki piersiowej przy jednoczesnym usunięciu wszystkich komórek nowotworowych4. W każdym przypadku konieczne jest usunięcie kompleksu brodawka-otoczka, ponieważ to właśnie w tej okolicy lokalizuje się choroba Pageta7.
Mastektomia – kiedy jest wskazana
Mastektomia przez wiele lat była uważana za standardowe leczenie choroby Pageta brodawki sutkowej8. Zabieg ten polega na usunięciu całej piersi, włączając w to wszystkie tkanki piersiowe, brodawkę i otoczkę4. Mastektomia jest szczególnie wskazana w przypadkach, gdy choroba zajmuje znaczną część piersi lub gdy obecne są dodatkowe ogniska nowotworowe9.
Współcześnie rozróżnia się kilka rodzajów mastektomii. Mastektomia prosta (całkowita) obejmuje usunięcie całej tkanki piersiowej wraz z brodawką i otoczką, ale bez węzłów chłonnych pachwowych5. Mastektomia zmodyfikowana radykalna dodatkowo obejmuje usunięcie węzłów chłonnych z pachy, co jest wskazane w przypadku podejrzenia rozprzestrzenienia się nowotworu10. Decyzja o rodzaju mastektomii zależy od charakterystyki nowotworu oraz wyników badań obrazowych11.
Chirurgia oszczędzająca pierś
Chirurgia oszczędzająca pierś, znana również jako lumpektomia lub wycięcie miejscowe, zyskuje na popularności jako alternatywa dla mastektomii8. Ta metoda leczenia jest szczególnie odpowiednia dla pacjentów, u których choroba ogranicza się do obszaru brodawki i otoczki, bez obecności wyczuwalnej masy w piersi oraz bez zmian widocznych w mammografii8.
Podczas zabiegu chirurg usuwa brodawkę, otoczkę oraz niewielki margines zdrowej tkanki wokół niej3. Kluczowe jest uzyskanie czystych marginesów chirurgicznych, co oznacza, że w usuniętej tkance nie ma komórek nowotworowych na brzegach12. Po chirurgii oszczędzającej pierś pacjenci prawie zawsze wymagają radioterapii całej piersi, aby zniszczyć ewentualne pozostałe komórki nowotworowe Zobacz więcej: Radioterapia w leczeniu choroby Pageta brodawki sutkowej.
Biopsja węzła wartowniczego
Biopsja węzła wartowniczego to ważny element diagnostyki i leczenia choroby Pageta brodawki sutkowej8. Węzeł wartowniczy to pierwszy węzeł chłonny, do którego mogą się rozprzestrzenić komórki nowotworowe z pierwotnego ogniska10. Badanie to jest szczególnie wskazane u pacjentów z guzem w piersi, którzy poddawani są mastektomii8.
Procedura polega na podaniu radioaktywnego znacznika lub barwnika w okolice guza, a następnie identyfikacji i usunięciu pierwszego węzła chłonnego, do którego trafia znacznik10. Jeśli biopsja węzła wartowniczego wykaże obecność komórek nowotworowych, może być konieczne usunięcie większej liczby węzłów chłonnych z pachy13. Ta procedura pomaga w określeniu stopnia zaawansowania choroby i planowaniu dalszego leczenia.
Terapie uzupełniające
Po leczeniu chirurgicznym często konieczne jest zastosowanie terapii uzupełniających (adjuwantowych), których celem jest zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby5. Rodzaj i zakres terapii uzupełniającej zależy od charakterystyki nowotworu, w tym od jego stadium, obecności receptorów hormonalnych oraz statusu białka HER214.
Radioterapia jest standardowym elementem leczenia po chirurgii oszczędzającej pierś15. Polega ona na napromienianiu całej piersi dawkami wysokoenergetycznego promieniowania, które niszczy ewentualne pozostałe komórki nowotworowe Zobacz więcej: Radioterapia w leczeniu choroby Pageta brodawki sutkowej. Chemioterapia może być zalecana w przypadku inwazyjnego raka piersi, szczególnie gdy nowotwór jest duży, agresywny lub rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych Zobacz więcej: Chemioterapia i terapie celowane w chorobie Pageta brodawki.
Terapia hormonalna jest wskazana u pacjentów z nowotworami wykazującymi obecność receptorów dla estrogenów lub progesteronu16. Polega ona na blokowaniu działania hormonów, które mogą stymulować wzrost komórek nowotworowych. Terapia celowana, jak trastuzumab w przypadku nowotworów HER2-dodatnich, może być również elementem kompleksowego leczenia16.
Monitorowanie i kontrola po leczeniu
Po zakończeniu aktywnego leczenia choroby Pageta brodawki sutkowej kluczowe znaczenie ma regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta17. Kontrole onkologiczne powinny być przeprowadzane zgodnie z ustalonym harmonogramem, który zazwyczaj przewiduje częstsze wizyty w pierwszych latach po leczeniu, a następnie stopniowe wydłużanie odstępów między kontrolami.
Podczas wizyt kontrolnych lekarz przeprowadza badanie fizykalne, ocenia stan blizn pooperacyjnych oraz monitoruje ewentualne objawy nawrotu choroby. W zależności od przypadku mogą być również zlecane badania obrazowe, takie jak mammografia, USG czy rezonans magnetyczny piersi. Pacjenci powinni być poinformowani o objawach, które wymagają natychmiastowej konsultacji medycznej, takich jak nowe zmiany skórne, powiększenie węzłów chłonnych czy ból w okolicy operowanej piersi.
Rokowanie i czynniki prognostyczne
Rokowanie w chorobie Pageta brodawki sutkowej zależy przede wszystkim od obecności i charakterystyki towarzyszącego nowotworu piersi18. Pacjenci z chorobą ograniczoną wyłącznie do brodawki lub z towarzyszącym rakiem przewodowym in situ (DCIS) mają doskonałe rokowanie, z wysokimi szansami na całkowite wyleczenie18.
Wczesne wykrycie i leczenie choroby Pageta brodawki sutkowej znacznie poprawia rokowanie1. Większość pacjentów, u których choroba zostanie zdiagnozowana i leczona we wczesnym stadium, może liczyć na pełne wyzdrowienie18. Kluczowe znaczenie ma jednak systematyczne przestrzeganie zaleceń lekarskich i regularne uczestnictwo w kontrolach onkologicznych, co pozwala na wczesne wykrycie ewentualnego nawrotu choroby.













