Leczenie całkowitego nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych

Całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych to poważna wada serca, która wymaga natychmiastowego leczenia chirurgicznego u wszystkich dzieci¹². Bez odpowiedniego leczenia, niektóre formy tego schorzenia są zazwyczaj śmiertelne w ciągu kilku tygodni po urodzeniu³. Dzięki wczesnej diagnozie i leczeniu chirurgicznemu rokowanie dla niemowląt z TAPVR jest bardzo dobre, a wskaźnik przeżywalności po operacji wynosi około 97%³.

Pilność leczenia chirurgicznego

Timing operacji zależy przede wszystkim od obecności niedrożności w żyłach płucnych⁴. Noworodki z niedrożnością TAPVR wymagają natychmiastowej operacji, często w ciągu pierwszych godzin życia⁵⁶. W takich przypadkach niemowlęta znajdują się w stanie krytycznym – są głęboko sinawe i cierpią na ciężką niewydolność serca⁵. Niektóre z tych dzieci mogą wymagać wsparcia ECMO (pozaustrojowego utlenowania błonowego) przed operacją ze względu na niestabilność hemodynamiczną⁴.

Niemowlęta bez niedrożności mają łagodniejszy przebieg i mogą poczekać na operację od kilku dni do kilku tygodni po postawieniu diagnozy⁴⁷. Decyzja o czasie operacji zależy od stanu dziecka oraz siły jego serca⁸. Jeśli dziecko nie jest w stanie krytycznym, lekarze mogą poczekać do dwóch miesięcy z wykonaniem operacji, w zależności od anatomii serca⁸.

Przygotowanie do operacji

Podczas oczekiwania na operację dziecko może otrzymywać dodatkowy tlen lub respirator wspomagający oddychanie¹⁹. Stosowane są również leki inotropowe, które pomagają sercu bić silniej¹. W niektórych przypadkach może być konieczne zastosowanie prostaglandyn – leku, który utrzymuje otwartą przewód tętniczy i umożliwia przepływ krwi przez serce, chociaż ten lek nie jest stosowany we wszystkich typach TAPVR⁹¹⁰.

Dla niemowląt, które nie są w stanie utrzymać odpowiedniego poziomu tlenu nawet przy użyciu respiratora, może być konieczne zastosowanie ECMO – zaawansowanej technologii, która zastępuje funkcję serca i płuc u dziecka w stanie krytycznym⁷⁹. W niektórych przypadkach może być również wykonana procedura zwana septostomią balonową przedsionkową, która ułatwia przepływ bogatej w tlen krwi do lewej strony serca⁹.

Technika operacyjna

Operacja naprawy TAPVR jest przeprowadzana w znieczuleniu ogólnym metodą otwartego serca¹¹¹. Chirurg wykonuje nacięcia w klatce piersiowej i sercu dziecka, a następnie podłącza żyły płucne we właściwym miejscu – do lewego przedsionka¹. Podczas zabiegu dziecko jest podłączone do maszyny serce-płuca, która przejmuje funkcje tych organów na czas operacji¹²¹³.

Kluczowym elementem zrozumienia operacji jest fakt, że żyły płucne, mimo nieprawidłowych połączeń z innymi żyłami, wszystkie kończą się w zbiorze (nazywanym konfluencją) z tyłu lewego przedsionka⁸. Chirurg otwiera tę konfluencję tak, aby żyły mogły spływać do lewego przedsionka, a następnie odcina wszystkie nieprawidłowe połączenia między żyłami płucnymi a innymi żyłami⁸. Dodatkowo chirurg zamyka ubytki przegrody (nieprawidłowe otwory) za pomocą małych łatek lub szwów oraz zamyka przewód tętniczy⁸. Zobacz więcej: Techniki operacyjne w leczeniu TAPVR – szczegóły zabiegu

Opieka pooperacyjna

Po operacji niemowlę trafia na oddział intensywnej terapii kardiochirurgicznej, gdzie może przebywać przez jeden lub dwa dni¹⁴¹⁵. Dziecko może być podłączone do respiratora i mieć wiele rurek, przewodów oraz urządzeń służących do stabilizacji stanu i monitorowania parametrów życiowych¹⁵. Członkowie zespołu medycznego mogą często dokonywać zmian w lekach i ustawieniach respiratora, szczególnie w pierwszych 24-48 godzinach po operacji¹⁵.

Inne metody leczenia, które dziecko prawdopodobnie otrzyma po operacji, obejmują antybiotyki zapobiegające infekcji, płyny i odżywianie przez wenflon lub cewnik PICC, leki na serce podawane dożylnie lub doustnie, drenaż klatki piersiowej oraz tlen¹⁵. Pobyt w szpitalu trwa zazwyczaj od dwóch do czterech tygodni, a pełne wyzdrowienie po operacji otwartego serca może potrwać co najmniej sześć do dwunastu tygodni¹⁴. Zobacz więcej: Opieka pooperacyjna i powikłania po operacji TAPVR

Rokowanie i długoterminowe wyniki

Wynik chirurgicznej naprawy całkowitego nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych jest doskonały⁴. Śmiertelność operacyjna wynosi mniej niż 5%, gdy naprawa jest wykonywana planowo u zdrowych dzieci bez niedrożności żył płucnych⁴. Długoterminowe wyniki po chirurgicznej naprawie TAPVR są również doskonałe – ponieważ naprawa chirurgiczna skutkuje normalnym krążeniem, oczekuje się, że dzieci będą rosły i rozwijały się normalnie¹⁶.

Wiele niemowląt, które przeszło operację naprawy TAPVR, będzie rosło i rozwijało się normalnie¹⁷. Dzięki aktualizacjom technik chirurgicznych naprawy TAPVR długoterminowe rokowanie stale się poprawia⁷. Jednak dziecko będzie wymagało regularnych kontroli u kardiologa przez całe życie, aby upewnić się, że żyły pozostają otwarte⁷¹⁴.

Powikłania i konieczność ponownych zabiegów

Rzadkie powikłania TAPVR mogą wystąpić długo po operacji, dlatego konieczna jest regularna kontrola przez wykwalifikowanego kardiologa w celu wczesnego wykrycia tych problemów¹⁶. Możliwe powikłania po operacji obejmują zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych oraz niezdolność serca do samodzielnego bicia po użyciu maszyny serce-płuca³.

Po operacji możliwe jest tworzenie się tkanki bliznowatej wokół połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem⁶¹⁸. Jeśli rozwój tkanki bliznowatej jest na tyle poważny, może być konieczna dodatkowa operacja w przyszłości⁶. Między 15% a 20% dzieci z TAPVR może wymagać kateteryzacji serca lub operacji w późniejszym życiu w celu naprawy zwężonych żył¹⁸. Jeśli żyły staną się zwężone, mogą być konieczne kateteryzacje lub operacje w celu ich naprawy⁷.

Konieczność długoterminowej opieki medycznej

Chirurgiczne naprawy TAPVR nie są lekarstwem – osoby żyjące z TAPVR mogą mieć powikłania przez całe życie². Konieczne są rutynowe kontrole u kardiologa w celu monitorowania postępów, unikania powikłań i sprawdzania innych problemów zdrowotnych, które mogą się rozwinąć z czasem². Osoba z TAPVR potrzebuje regularnych kontroli zdrowia przez całe życie, aby sprawdzać infekcje, niedrożności lub nieregularne bicie serca¹⁹. Opiekę powinna sprawować osoba wykształcona w dziedzinie wrodzonych chorób serca – tego typu specjalista nazywa się kardiologiem wrodzonych wad serca¹⁹.