Kręgozmyk dysplastyczny – wrodzone mechanizmy patogenetyczne

Kręgozmyk dysplastyczny stanowi najrzadszą, ale często najcięższą formę tego schorzenia. Jest spowodowany wrodzonymi malformacjami kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, takimi jak niedorozwój stawów międzywyrostkowych lub dysplastyczna kość krzyżowa, które zwiększają podatność na ślizganie kręgów¹. W przeciwieństwie do innych form kręgozmyku, dysplastyczny typ ma tendencję do szybkiego postępowania z ciężkimi objawami pojawiającymi się w stosunkowo krótkim czasie².

Definicja i charakterystyka

Kręgozmyk dysplastyczny (nazywany również typem 1) wynika z wrodzonych nieprawidłowości górnych stawów krzyżowych lub dolnych stawów piątego kręgu lędźwiowego i stanowi 14% do 21% wszystkich przypadków przedniego ślizgania³. Jest to stan, z którym pacjent się rodzi (wrodzony), spowodowany defektem w formowaniu części kręgu zwanej stawem międzywyrostkowym, która pozwala mu ślizgać się do przodu⁴.

Wynikająca słabość w obszarze może prowadzić do ruchu i ślizgania kręgów, jak również do patogenezy kręgozmyku². W przypadkach wrodzonych choroba jest często wieloczynnikowa i pogarsza się przez powtarzające się ruchy dolnej części pleców⁵.

Mechanizmy rozwojowe

W kręgozmyku dysplastycznym zmiana występuje w grupie I (kręgozmyk wrodzony – 66 przypadków), gdzie zmiana to wrodzony defekt stawów międzywyrostkowych⁷. We wszystkich przypadkach ślizganie jest umożliwione przez zmianę aparatu, który normalnie opiera się przedniemu napędzaniu dolnego kręgosłupa lędźwiowego, czyli hak łuku nerwowego składający się z trzonu, części międzystawowej i dolnego wyrostka stawowego angażującego się ogonowo nad górnym wyrostkiem stawowym kręgu poniżej⁷.

Morfologia połączenia lędźwiowo-krzyżowego opiera się wysokim siłom ścinającym i ściskającym⁸. Utrata tylnego ograniczenia przez niewystarczający kostny hak może skutkować przednim przemieszczeniem jednego kręgu na kręg poniżej⁸. Deficyt wzrostu przedniej-górnej części kości krzyżowej może być ważnym czynnikiem w progresji dysplastycznego kręgozmyku⁸.

Teoria zaburzeń wzrostu kręgosłupa

Powszechnie akceptowana hipoteza ustalona przez Brochera w 1950 roku, że dysplazja części międzystawowej kręgów jest istotnym wymogiem dla wystąpienia spondylolizy, powinna być przemyślana w świetle najnowszych odkryć⁹. Nowo opublikowane badania pokazują, że zaburzone wzrostu kręgosłupa prowadzi do dysplazji łuku kręgowego i do spondylolizy⁹.

Zaburzenia, które odgrywają ważną rolę, to biomechaniczne czynniki stresowe wynikające z ewolucji od czworonożnej do dwunożnej lokomocji ludzkiej, jak również złamania zmęczeniowe części międzystawowej kręgu i defekty w dojrzewaniu kręgów u małych dzieci⁹. Te czynniki mogą działać synergistycznie, prowadząc do rozwoju dysplastycznych zmian w strukturach kręgosłupa.

Czynniki genetyczne i wrodzone

Znaczący komponent genetyczny jest istotnym czynnikiem, który został zaangażowany w patogenezę tej choroby¹¹. Większość przypadków kręgozmyku ma komponent dziedziczny¹². Genetyczna słabość części międzystawowej jest głównym czynnikiem przyczyniającym się i może być określana jako wrodzony kręgozmyk¹².

Lekarze uważają, że niektóre osoby mogą rodzić się z kością kręgową cieńszą niż normalnie i może to czynić je bardziej podatnymi na złamania¹³. Niektóre dzieci rodzą się z kruchymi kręgosłupami, które mogą pękać w trakcie normalnych dziecięcych aktywności¹⁴.

Progresja i historia naturalna

Progresja rozwijających się ślizgań może być spowodowana deficytami wzrostu przedniej-górnej części kości krzyżowej, analogicznie do choroby Blounta w kolanie⁸. Współczesna literatura sugeruje, że parametry kręgowo-miedniczkie, oprócz morfologii i biomechaniki połączenia lędźwiowo-krzyżowego, odgrywają przyczynową rolę w rozwoju kręgozmyku⁸.

Defekt rozwija się w 75% przypadków do 5-6 roku życia¹⁵. Z tych, 75% prezentuje się z kręgozmykiem¹⁵. Wczesne ślizganie krążka może również skutkować spondylolizą z powodu zwiększonego stresu na części międzystawowej⁵. To pokazuje, jak wrodzone defekty mogą prowadzić do wtórnych zmian strukturalnych w kręgosłupie.

Szczególne aspekty biomechaniczne

Kręgozmyk dysplastyczny typu 1 jest spowodowany wrodzoną anomalią części międzystawowej, która następnie skutkuje wczesną przedną translacją krążka, najczęściej na poziomie L5-S1⁵. Mechanizm nieadekwatnego ślizgania podczas ekstensi L4-5 i L5-S1 powoduje, że część międzystawowa L5 jest ściskana – ograniczona ekskursja dwóch stawów międzywyrostkowych prowadzi do złamania zmęczeniowego (złamania stresowego) w ekstensi¹⁵.

Twarda kortykalną kość części międzystawowej predysponuje ją do złamania zmęczeniowego, jak również do braku zrośnięcia¹⁵. Nawet jeśli nastąpi gojenie, część międzystawowa często goi się w wydłużonej pozycji¹⁵. Ta patoanatomia zwykle wpływa na korzeń nerwowy L5 u pacjentów z kręgozmykiem L5-S1, gdzie ślizganie mechanicznie rozciąga nerw nad kością krzyżową, przyczyniając się do radikulopatii¹⁵.

Znaczenie kliniczne i rokowanie

Najcięższe stopnie ślizgania występują w kręgozmyku wrodzonym⁶. Wysokostopniowy kręgozmyk z więcej niż 50% ślizganiem krążka odpowiada stopniowi III lub wyższemu według Meyerdinga i prezentuje się z wyższym ryzykiem powikłań neurologicznych z powodu ucisku rdzenia kręgowego i nerwów¹⁶. Wysokostopniowy kręgozmyk jest najczęściej spowodowany istmicznym raczej niż zwyrodnieniowym kręgozmykiem, ponieważ ciężka translacja jest umożliwiona przez złamanie części międzystawowej¹⁶.

Jeśli kręgozmyk nie zostanie leczony, spondyloliza może postępować do kręgozmyku, stanu, w którym kręg osłabiony przez złamanie wyślizguje się z wyrównania z resztą kręgosłupa¹⁴. Kręg ze złamaniami stresowymi po obu stronach ma większe prawdopodobieństwo wyślizgnięcia się z wyrównania, prowadząc do kręgozmyku¹⁴.