Regionalne różnice w epidemiologii nadciśnienia płucnego na świecie

Epidemiologia nadciśnienia płucnego przedstawia się różnie w poszczególnych regionach świata, odzwierciedlając lokalne uwarunkowania zdrowotne, dostępność opieki medycznej oraz występowanie specyficznych czynników ryzyka¹. Zrozumienie tych różnic jest kluczowe dla opracowania skutecznych strategii prewencyjnych i terapeutycznych dostosowanych do lokalnych potrzeb.

Nadciśnienie płucne w Afryce Subsaharyjskiej

Afryka Subsaharyjska charakteryzuje się szczególnie wysoką częstością występowania nadciśnienia płucnego, głównie ze względu na obecność licznych endemicznych czynników ryzyka¹. Szacuje się, że około 80% globalnego obciążenia nadciśnieniem płucnym występuje w krajach o niskich i średnich dochodach, gdzie choroba jest silnie związana z wrodzonymi wadami serca, chorobą reumatyczną serca, schistosomozą i zakażeniem HIV¹.

Badanie PAPUCO (pan African pulmonary hypertension cohort) dostarczyło cennych informacji na temat przyczyn, leczenia i przebiegu nadciśnienia płucnego w Afryce, obejmując zarówno populację dorosłych, jak i pediatryczną². Wyniki tego badania pokazują, że nadciśnienie płucne związane z chorobami lewego serca (PH-LHD) pozostaje dominującym czynnikiem ryzyka, po którym następuje nadciśnienie płucne związane z przewlekłymi chorobami płuc i hipoksją, podczas gdy tętnicze nadciśnienie płucne pozostaje rzadkie nawet w regionach o wysokiej częstości występowania HIV².

Szczególnie niepokojące są dane z Republiki Południowej Afryki, gdzie nadciśnienie płucne zostało zidentyfikowane jako jedna z najczęstszych przyczyn zgonów, odpowiedzialna za 31% wszystkich zgonów sercowo-naczyniowych². Wysoka częstość nadciśnienia płucnego związanego z chorobami lewego serca w krajach o niskich i średnich dochodach wynika z wyższej częstości występowania niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego, które jest również główną przyczyną niewydolności serca zgodnie z badaniem THESUS-HF przeprowadzonym w dziewięciu krajach afrykańskich².

Specyficzne czynniki ryzyka w regionach tropikalnych

W regionach tropikalnych i subtropikalnych kluczową rolę w epidemiologii nadciśnienia płucnego odgrywa schistosomoza. Na całym świecie schistosomoza jest prawdopodobnie najczęstszą przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego, z badaniami sugerującymi, że ponad 7% pacjentów z hepatosplenomegalią schistosomową ma nadciśnienie płucne³. Mechanizm rozwoju nadciśnienia płucnego w przebiegu schistosomoza wiąże się z odpowiedzią immunologiczną gospodarza na antygeny pasożyta⁴.

Zakażenie HIV stanowi kolejny istotny czynnik ryzyka w wielu regionach świata, szczególnie w Afryce Subsaharyjskiej. Globalna analiza systematyczna i metaanaliza wykazała, że częstość występowania nadciśnienia płucnego w populacji dorosłych zakażonych HIV wynosi 8,3% (na podstawie badań echokardiograficznych), podczas gdy w populacji ogólnej wynosi około 1%⁵. Wśród zakażonych HIV nastolatków częstość ta wynosi nawet 14,0%⁶. Dane te sugerują, że zakażenie HIV może być wiodącą infekcyjną przyczyną nadciśnienia płucnego⁵.

Choroba sierpowata również została zidentyfikowana jako istotny czynnik ryzyka nadciśnienia płucnego, szczególnie w populacjach o wysokiej częstości występowania tej hemoglobinopatii⁴. Wszystkie te czynniki są hiperendemiczne w regionie Afryki Subsaharyjskiej i innych krajach o niskich i średnich dochodach, co tłumaczy wysoką częstość występowania nadciśnienia płucnego w tych regionach.

Epidemiologia w krajach rozwiniętych

W krajach rozwiniętych, takich jak Stany Zjednoczone i Europa, epidemiologia nadciśnienia płucnego przedstawia się odmiennie. Rejestry z regionów bez endemicznej schistosomoza, takich jak Stany Zjednoczone i Europa, raportują częstość występowania tętniczego nadciśnienia płucnego w zakresie 6,6-26 przypadków na milion dorosłych³. Większość tych przypadków to nadciśnienie płucne idiopatyczne, a około 10% klasyfikuje się jako dziedziczne, chociaż liczba ta prawdopodobnie wzrośnie wraz z rozpowszechnieniem testów genetycznych³.

Charakterystyczne dla krajów rozwiniętych jest dominacja nadciśnienia płucnego związanego z chorobami lewego serca (grupa 2) i przewlekłymi chorobami płuc (grupa 3), które stanowią najczęstsze przyczyny nadciśnienia płucnego⁷. Dane z Europy wskazują na częstość występowania około 60% pacjentów z niewydolnością serca z obniżoną frakcją wyrzutową mających nadciśnienie płucne w momencie prezentacji, podczas gdy u pacjentów z objawową chorobą zastawki mitralnej częstość ta może sięgać 100%⁸.

Różnice etniczne i rasowe

Analiza różnic etnicznych i rasowych w epidemiologii nadciśnienia płucnego ujawnia istotne dysproporcje. W Stanach Zjednoczonych dane z rejestru REVEAL wskazują na przewagę populacji białej (73% vs 12% Afroamerykanów, 9% Latynosów i 3% Azjatów)⁹. Jednocześnie stosunek kobiet do mężczyzn różni się w zależności od pochodzenia etnicznego: 3,2:1 w populacji białej, 4,7:1 w populacji latynoskiej i 5,5:1 w populacji afroamerykańskiej¹⁰.

Szczególnie niepokojące są dane dotyczące śmiertelności w różnych grupach etnicznych. Najwyższe obciążenie śmiertelnością związaną z nadciśnieniem płucnym obserwuje się w populacji afroamerykańskiej¹¹. Afroamerykanie wykazują również wyższe wskaźniki hospitalizacji i śmiertelności w porównaniu z populacją białą, oraz wydają się wykazywać mniej korzystną odpowiedź na leczenie antagonistami receptorów endoteliny w badaniach klinicznych dotyczących tętniczego nadciśnienia płucnego¹².

W badaniu CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) stwierdzono, że Afroamerykanie mają wyższe średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (oceniane na podstawie czasu przyspieszenia w tętnicy płucnej w badaniu echokardiograficznym) niezależnie od wieku, płci, wskaźnika masy ciała, statusu palenia i obecności dysfunkcji rozkurczowej¹³. W populacji afroamerykańskiej kobiety wykazują również zwiększoną, skorygowaną względem wieku częstość występowania nadciśnienia płucnego w porównaniu z mężczyznami, niezależnie od innych chorób współistniejących¹³.

Specyfika epidemiologiczna w Azji

Kraje azjatyckie prezentują interesujący wzorzec epidemiologiczny nadciśnienia płucnego. W Korei Południowej obserwowano bezprecedensowy wzrost częstości występowania i zapadalności na tętnicze nadciśnienie płucne. Ogólna częstość występowania PAH na milion ludzi wzrosła z 0,4 w 2002 roku do 29,9 w 2018 roku (wzrost 75-krotny), podczas gdy zapadalność wzrosła 12-krotnie z 0,5 w 2004 roku do 6,3 w 2018 roku¹⁴.

Ten gwałtowny wzrost może odzwierciedlać poprawę infrastruktury opieki zdrowotnej, zwiększoną świadomość choroby oraz lepszy dostęp do diagnostyki i leczenia. Koreański rząd obecnie refunduje 90% kosztów leczenia pacjentów z PAH, co pozwala lekarzom przepisywać dowolny rodzaj leku specyficznego dla PAH, który najlepiej odpowiada pacjentowi, niezależnie od jego kosztu¹⁵.

Wyniki dotyczące przeżywalności w krajach azjatyckich są generalnie zgodne z raportami z Azji Wschodniej: 71,8% w Korei, 20-73% w Chinach, 74% w Japonii i 78% na Tajwanie, co sugeruje, że rokowanie w PAH w krajach azjatyckich jest obecnie porównywalne z tym w krajach zachodnich¹⁵.

Europa Środkowa i Wschodnia

Dane z Europy Środkowej i Wschodniej dostarczają ważnych informacji o epidemiologii nadciśnienia płucnego w regionie, który historycznie miał ograniczony dostęp do nowoczesnych terapii. Czechy były pierwszym krajem w Europie Wschodniej, który opisał częstość występowania, zapadalność i przeżywalność pacjentów z PAH z reprezentatywnego rejestru krajowego¹⁶.

Szacowana zapadalność PAH u dorosłych w Czechach wyniosła 10,7 przypadków na milion osób ogółem w 2007 roku (7,5 na milion mężczyzn i 13,7 na milion kobiet). Szacowana częstość występowania PAH w czeskiej populacji dorosłych wyniosła 22,4 przypadków na milion osób ogółem (16 na milion mężczyzn i 28,5 na milion kobiet)¹⁶. Te wartości są porównywalne z danymi z krajów zachodnioeuropejskich, chociaż należy zachować ostrożność przy porównywaniu danych epidemiologicznych z różnych krajów ze względu na możliwą zmienność metodologii¹⁷.

Podobne dane pochodzą z Polski, gdzie analiza rejestru BNP-PL wykazała średnią częstość występowania PAH na poziomie 30,8 na milion dorosłych i szacowaną zapadalność 5,2 na milion dorosłych rocznie¹⁸. Zarówno częstość występowania, jak i zapadalność były najwyższe wśród starszej populacji, co potwierdza zmieniającą się demografię PAH obserwowaną wcześniej w krajach zachodnich¹⁹.