Immunosupresja w zapaleniu mięśnia sercowego – wskazania i metody

Immunosupresja w zapaleniu mięśnia sercowego pozostaje jednym z najbardziej kontrowersyjnych aspektów terapii tego schorzenia¹². Dotychczas przeprowadzone badania nie wykazały jednoznacznych korzyści z rutynowego stosowania leków immunosupresyjnych, dlatego ich zastosowanie ogranicza się do ściśle określonych wskazań i wybranych grup pacjentów³.

Wskazania do immunosupresji

Leczenie immunosupresyjne jest zalecane przede wszystkim w przypadkach zapalenia mięśnia sercowego o potwierdzonej etiologii autoimmunologicznej lub w specyficznych postaciach histopatologicznych⁴. Do głównych wskazań należą: zapalenie olbrzymiokomórkowe (giant cell myocarditis), eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego, sarkoidoza serca oraz zapalenie związane z inhibitorami punktów kontrolnych immunologicznej⁵⁶.

W przypadku limfocytowego zapalenia mięśnia sercowego rola kortykosteroidów jest dyskusyjna. Zaleca się ich stosowanie jedynie w piorunującym limfocytowym zapaleniu mięśnia sercowego lub powikłanym ostrym zapaleniu u pacjentów oczekujących na wyniki biopsji endomiokardialnej⁷. Ważne jest wykluczenie aktywnej replikacji wirusowej przed rozpoczęciem terapii immunosupresyjnej⁵.

Protokoły leczenia kortykosteroidami

Kortykosteroidy stanowią podstawę leczenia immunosupresyjnego w zapaleniu mięśnia sercowego. W przypadku zapalenia związanego z inhibitorami punktów kontrolnych immunologicznej zaleca się natychmiastowe odstawienie immunoterapii i szybkie rozpoczęcie leczenia kortykosteroidami⁶⁷.

Standardowy protokół obejmuje podawanie prednizona w dawce 1-2 mg/kg mc./dobę przez okres około roku, z możliwością przedłużenia terapii w zależności od odpowiedzi klinicznej⁸. W przypadkach piorunującego zapalenia zaleca się pulsową terapię wysokimi dawkami kortykosteroidów podawanych dożylnie⁹.

Terapia skojarzona w zapaleniu olbrzymiokomórkowym

Zapalenie olbrzymiokomórkowe wymaga szczególnie agresywnego i szybkiego leczenia immunosupresyjnego ze względu na nieprzewidywalny przebieg choroby⁷. Zalecana terapia skojarzona obejmuje kombinację terapii przeciw limfocytom T, takiej jak globulina antytymocytowa, oraz inhibitorów kalcyneuryny⁸.

Protokół leczenia piorunującego zapalenia olbrzymiokomórkowego obejmuje podawanie globuliny antytymocytowej oraz pulsową terapię wysokimi dawkami kortykosteroidów, z dodaniem cyklosporyny kilka dni po rozpoczęciu terapii globuliną antytymocytową⁸. Leczenie kortykosteroidami jest kontynuowane przez około rok, a cyklosporyna zazwyczaj przez co najmniej 2 lata. W tym okresie można dodać azatioprynę lub mykofenolan⁸.

Leczenie eozynofilowego zapalenia mięśnia sercowego

Leczenie eozynofilowego zapalenia mięśnia sercowego zależy od jego podstawowej etiologii⁶. Jeśli eozynofilowe zapalenie jest reakcją nadwrażliwości na lek lub toksynę, kluczowe jest odstawienie czynnika wywołującego⁶. W przypadku infekcji Toxocara canis można stosować albendazol w połączeniu z kortykosteroidami⁶.

Pacjenci z mieloproliferacyjnymi wariantami zespołu hipereozynofilowego powinni otrzymywać imatinib⁶. Eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego związane z eozynofilową granulomatozą z zapaleniem naczyń oraz zespołem hipereozynofilowym można leczyć kortykosteroidami w połączeniu z terapią immunosupresyjną (cyklofosfamid, azatiopryna lub metotreksat)⁶.

Sarkoidoza serca

W przypadku sarkoidozy serca kortykosteroidy są leczeniem z wyboru, chociaż nie jest jasne, czy wszyscy pacjenci powinni otrzymywać to leczenie, czy tylko ci z objawami¹¹. Metotreksat stanowi drugą linię leczenia dla pacjentów, którzy nie odpowiadają na kortykosteroidy lub nie mogą tolerować ich działań niepożądanych¹¹.

Odpowiedź na leczenie i przebieg choroby, szczególnie wystąpienie komorowych zaburzeń rytmu, powinny być ściśle monitorowane w celu oceny potrzeby zastosowania innych leków immunosupresyjnych lub wszczepienia kardiowertera-defibrylatora¹².

Nowe kierunki w immunomodulacji

Badania nad nowymi formami immunosupresji są w toku, obejmując antagonistów receptorów cytokin, takich jak anakinra, oraz składniki limfocytów biorące udział w procesie zapalnym w zapaleniu mięśnia sercowego¹³. Immunosupresanty inne niż kortykosteroidy, w tym azatiopryna, metotreksat i cyklosporyna, również zostały zaproponowane do zastosowania w leczeniu zapalenia mięśnia sercowego¹³.

Trwają badania kliniczne oceniające rolę wysokich dawek metyloprednizolonu u pacjentów z ostrym zapaleniem mięśnia sercowego powikłanym niewydolnością serca lub wstrząsem kardiogennym oraz anakinry u pacjentów z ostrym zapaleniem mięśnia sercowego¹⁰. Te badania mogą dostarczyć dodatkowych opcji terapeutycznych w przyszłości.