Rokowanie w chorobie Legga-Calvégo-Perthesa – prognozy długoterminowe

Rokowanie w chorobie Legga-Calvégo-Perthesa jest zagadnieniem złożonym, które wymaga uwzględnienia wielu czynników prognostycznych. Długoterminowe prognozy dla pacjentów z tym schorzeniem zależą przede wszystkim od wieku dziecka w momencie wystąpienia pierwszych objawów oraz od stopnia zaangażowania głowy kości udowej¹. Pomimo że naturalny przebieg choroby nie jest w pełni poznany, dostępne badania wskazują na określone wzorce rozwoju schorzenia w różnych okresach życia.

Ogólne prognozy w chorobie Legga-Calvégo-Perthesa

Większość pacjentów z chorobą Legga-Calvégo-Perthesa ma dobre rokowanie w okresie wczesnej dorosłości. Pomimo występujących deformacji, większość chorych dobrze funkcjonuje w tym okresie życia¹. Korzystne wyniki leczenia można oczekiwać u około 85% pacjentów². W większości przypadków objawy ustępują lub zmniejszają się w okresie dzieciństwa, a prognozy są dobre w okresie wczesnej dorosłości³.

Jednak sytuacja zmienia się wraz z wiekiem pacjenta. Zmiany radiologiczne i kliniczne związane z chorobą zwyrodnieniową stawu biodrowego nasilają się w obserwacjach długoterminowych obejmujących okres 20-40 lat. Choroba zwyrodnieniowa stawów rozwija się u większości pacjentów do szóstej lub siódmej dekady życia¹. Zwiększona częstość występowania artrozy stawu biodrowego i konieczność wymiany stawu biodrowego obserwuje się w okresie dorosłości³.

Najważniejsze czynniki prognostyczne

Jedynymi opartymi na dowodach naukowych czynnikami, które mają znaczenie prognostyczne w długoterminowej perspektywie, są wiek pacjenta w momencie wystąpienia choroby oraz kształt głowy kości udowej w okresie dojrzałości szkieletowej¹. Najważniejszym czynnikiem determinującym długoterminowy wynik leczenia jest kształt głowy kości udowej po zakończeniu procesu gojenia⁴.

Wiek w momencie wystąpienia objawów jest kluczowym czynnikiem prognostycznym. Młodszy wiek kostny (poniżej 6 lat) w momencie prezentacji jest najważniejszym wskaźnikiem dobrego rokowania⁵. Rosenfeld wykazał ponad 80% korzystnych wyników u dzieci poniżej szóstego roku życia⁴. Również Canaves i współpracownicy potwierdzili dobre wyniki u dzieci poniżej szóstego roku życia⁴.

Klasyfikacje prognostyczne

Klasyfikacja bocznych filarów ma najlepszą zgodność między obserwatorami i jest najbardziej predykcyjna w ocenie rokowania⁶. Dobre wyniki są związane z klasyfikacją bocznych filarów typu A oraz grupą I według Catteralla⁶. Dzieci z bocznym filarem typu A oraz te z typem B poniżej 8 roku życia miały dobre wyniki niezależnie od rodzaju leczenia⁶.

Klasyfikacja Stulberga pozostaje standardowym punktem odniesienia dla oceny rokowania i wyników leczenia w okresie dojrzałości szkieletowej². Okrągłość głowy kości udowej i zgodność z panewką w okresie dojrzałości szkieletowej (klasyfikacja Stulberga) jest również ważnym czynnikiem prognostycznym⁵. Szczegółowe omówienie różnych systemów klasyfikacji i ich znaczenia prognostycznego zostało przedstawione na odrębnej stronie Zobacz więcej: Klasyfikacje prognostyczne w chorobie Legga-Calvégo-Perthesa.

Czynniki negatywnie wpływające na rokowanie

Zmienne związane ze złym rokowaniem obejmują płeć żeńską, zmniejszone odwiedzenie w stawie biodrowym (przykurcz przywodzący), większą masę ciała pacjenta, dłuższy czas od wystąpienia objawów do zakończenia gojenia, sztywność z postępującą utratą zakresu ruchu oraz obecność objawów „głowy zagrożonej” według Catteralla⁵.

Złe rokowanie dotyczy bocznego filara typu C niezależnie od rodzaju leczenia⁶. W ciężkich przypadkach rokowanie nie różniło się między leczeniem operacyjnym a nieoperacyjnym⁴. Wynik jest prawie zawsze niekorzystny w bardzo ciężkich przypadkach choroby Legga-Calvégo-Perthesa².

Powikłania wpływające na rokowanie

Jednym z głównych powikłań choroby Legga-Calvégo-Perthesa jest nadmierny wzrost krętarza większego. Kitoh i współpracownicy wykazali istotną korelację między nadmiernym wzrostem krętarza a klasyfikacją Stulberga w okresie dojrzałości. Jedynym istotnym predyktorem nadmiernego wzrostu krętarza była wysokość bocznego filara, z znacznie większym ryzykiem rozwoju nadmiernego wzrostu krętarza w typie C (44%) w porównaniu z typami B i B/C (10%)⁷.

Kolejnym powikłaniem jest różnica długości kończyn dolnych. Najważniejszym predyktorem różnicy długości kończyn jest stopień zajęcia bocznego filara. Jest to jedyny predyktor różnicy długości kończyn, a żaden inny czynnik, w tym wiek, płeć czy sposób leczenia, nie koreluje z różnicą długości kończyn w okresie dojrzałości szkieletowej⁷. Szczegółowe informacje o powikłaniach i ich wpływie na długoterminowe rokowanie zostały omówione na osobnej stronie Zobacz więcej: Powikłania choroby Legga-Calvégo-Perthesa i ich wpływ na rokowanie.

Znaczenie wczesnego rozpoznania dla rokowania

Rokowanie choroby Legga-Calvégo-Perthesa jest związane ze stopniem początkowej martwicy. Bez specyficznego leczenia, ciężkie zaburzenia stawu biodrowego, takie jak zapalenie stawów i ciężkie zniszczenie kostne, rozwinie się później u około połowy pacjentów z chorobą⁸. Brak wychwytu kości w bliższej nasadzie kości udowej po 5 miesiącach lub nadaktywność metafizarna jest silnie skorelowana z ciężkimi postaciami choroby⁸.

Badania scyntygraficzne mają wysoką wartość prognostyczną w chorobie Legga-Calvégo-Perthesa. Dodatnia wartość predykcyjna klasyfikacji scyntygraficznej zaproponowanej przez grupę Conwaya wynosiła 97% dla drogi B (brak tworzenia bocznej kolumny) i 85% dla drogi A (obecność tworzenia bocznej kolumny)⁹. Droga A jest związana z dobrym końcowym wynikiem, podczas gdy droga B jest związana z gorszym rokowaniem funkcjonalnym ze względu na rozległość początkowej martwicy i przedłużony czas potrzebny do gojenia⁹.

Perspektywy długoterminowe

Długoterminowe badania sugerują, że większość pacjentów dobrze funkcjonuje do piątej lub szóstej dekady życia⁵. Jednak około połowy pacjentów rozwija przedwczesną chorobę zwyrodnieniową stawu biodrowego w wyniku nieokreślonego kształtu głowy kości udowej⁵. Długoterminowe rokowanie jest związane z potencjałem rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawu biodrowego w okresie dorosłości¹⁰.

Rokowanie jest gorsze u pacjentów z defektami metafizarnymi, u tych, u których choroba rozwija się późno w dzieciństwie (wiek 10 lat), oraz u tych, którzy mają bardziej złożone zajęcie głowy kości udowej z pozostałością deformacji. Choroba zwyrodnieniowa występuje u niemal 100% takich pacjentów. Jest to w porównaniu z pacjentami, którzy są młodsi niż 5 lat, gdy problem się rozwija – częstość występowania choroby zwyrodnieniowej jest znikoma w tej młodszej populacji¹⁰.

Wpływ leczenia na rokowanie

Ogólne rokowanie zależy od zgodności głowy kości udowej z panewką w okresie dojrzałości, co bezpośrednio wpływa na wystąpienie choroby zwyrodnieniowej stawu². Choroba Legga-Calvégo-Perthesa z wczesnym początkiem ma zwykle korzystne rokowanie i rzadko wymaga interwencji chirurgicznej. Sam stopień zajęcia głowy kości udowej nie jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Chirurgia powinna być zarezerwowana dla dzieci w starszym wieku z utratą zawierania głowy kości udowej².

Leczenie chirurgiczne u pacjentów w wieku powyżej 6 lat ma doskonałe wyniki w przypadku bioder typu Herring B i B/C oraz złe wyniki w przypadku bioder typu Herring C, z niewielką przewagą dla pacjentów w wieku między 6 a 8 lat¹¹. Główne czynniki prognostyczne dla wyników chirurgicznych u pacjentów z chorobą Legga-Calvégo-Perthesa to wiek w momencie wystąpienia objawów oraz stopień początkowej ciężkości choroby¹¹.