Cztery fazy patogenezy choroby Legga-Calvégo-Perthesa

Patogeneza choroby Legga-Calvégo-Perthesa charakteryzuje się przebiegiem w czterech wyraźnie określonych fazach, z których każda ma swoje specyficzne cechy patologiczne i radiologiczne¹². Zrozumienie tych etapów jest kluczowe dla właściwej diagnostyki, monitorowania przebiegu choroby oraz planowania odpowiedniego leczenia³.

Faza pierwsza – martwica (nekroza)

Pierwsza faza patogenezy, zwana fazą martwicy lub nekrozy, rozpoczyna się od przerwania dopływu krwi do głowy kości udowej¹². W tej fazie dochodzi do zawału nasady głowy kości udowej, szczególnie kości korowej podchrzęstnej, co prowadzi do zatrzymania wzrostu jądra kostnienia¹. Zawałowa kość ulega zmiękczeniu i obumiera, podczas gdy chrząstka stawowa, odżywiana przez płyn stawowy, nadal rośnie⁴⁵.

Charakterystyczne dla tej fazy jest pojawienie się intensywnego stanu zapalnego i podrażnienia, co może manifestować się kuleniem lub zmianą sposobu chodzenia u dziecka². Radiologicznie nasada przedstawia się jako gęsta i sklerotyczna, co wynika z kontrastowania martwej kości na tle otaczających struktur³. Podczas gdy kostnienie nasadowe czasowo zatrzymuje się, chrząstka stawowa nadal rośnie, co skutkuje poszerzeniem przyśrodkowej przestrzeni chrząstnej (stawowej) i mniejszym jądrem kostnienia w dotkniętym biodrze⁴.

Faza druga – fragmentacja

W fazie fragmentacji organizm rozpoczyna proces usuwania martwej kości¹. Gęsta nasada zaczyna się fragmentować, co jest zwiastowane pojawieniem się jednej lub dwóch szczelin w nasadzie, biegnących prostopadle do powierzchni nasady³. W tym okresie martwa kość podchrzęstna ulega resorpcji przez organizm w okresie od 1 do 2 lat².

To właśnie w tej fazie mogą wystąpić najważniejsze niekorzystne wydarzenia związane z deformacją głowy kości udowej⁶. Najistotniejszym z nich jest ekstruzja głowy kości udowej, gdy przednia-boczna część bezkrwotocznej nasady wypada poza brzeg panewki⁶. Jeśli leczenie mające na celu korekcję ekstruzji głowy kości udowej zostanie opóźnione, może dojść do nieodwracalnej deformacji głowy kości udowej⁶.

Faza trzecia – reosyfikacja

Faza reosyfikacji charakteryzuje się przejęciem kontroli przez aktywność osteoblastyczną i ponownym ustanowieniem nasady kości udowej¹. W tej fazie rozwija się nowa, mocniejsza kość i zaczyna nabierać kształtu w głowie kości udowej². Nowa kość tworzy się na obwodzie martwej nasady, przy czym ta nowa kość beleczkowa jest podatna na deformację⁶.

Proces naprawczy częściowo obejmuje resorpcję martwej kości przez osteoklasty i odkładanie nowej kości przez osteoblasty w procesie zwanym „pełzającą substytucją”³. Rewaskularyzacja następuje od obwodu do centrum⁴⁵. Wznowienie kostnienia nasadowego w obrębie nasady rozpoczyna się obwodowo i postępuje ku centrum⁴.

W fazie tej może wystąpić charakterystyczny objaw podwójnego jądra reosyfikacji, który jest radiologicznym znakiem niepopisanym wcześniej i obserwowanym tylko w przypadkach z owalną deformacją⁷. Oba jądra rozwijają się równolegle i niezależnie, łącząc się dopiero w końcowych momentach rozwoju⁷.

Faza czwarta – przebudowa (remodeling)

W ostatniej fazie dochodzi do przebudowy nowej głowy kości udowej podczas wzrostu¹. Stopniowo dojrzała kość blaszkowata zastępuje martwą kość, a gdy ten proces zostanie ukończony, choroba jest uważana za wyleczoną⁸. Nowa głowa kości udowej może być powiększona lub spłaszczona i przekształca się podczas wzrostu¹.

W tej fazie wzrost kości jest kompletny, a głowa kości udowej osiąga swój ostateczny kształt². To, jak bardzo kształt zbliży się do kulistego, będzie zależeć od kilku czynników, w tym od zakresu uszkodzeń, które miały miejsce podczas fazy fragmentacji, oraz wieku dziecka w momencie wystąpienia choroby, co wpływa na potencjał odrastania kości².

Po całkowitym wyleczeniu przebudowane biodro ma klasyczne cechy radiologiczne: coxa plana (spłaszczenie głowy kości udowej), coxa magna (powiększenie głowy kości udowej) i objaw „zwisającej liny” (cienka krzywolinowa linia sklerotyczna przechodząca przez szyjkę kości udowej)⁹.

Czas trwania poszczególnych faz

Czas trwania każdej z faz ewolucji choroby różni się znacznie, przy czym czas trwania wcześniejszych faz jest znacznie krótszy niż późniejszych⁸. Ogólnie rzecz biorąc, faza martwicy i fragmentacji trwa około 6 miesięcy, faza reosyfikacji od 18 miesięcy do 3 lat, a faza końcowa do osiągnięcia dojrzałości kostnej¹⁰.

Ci, którzy reagują na leczenie zachowawcze, zwykle wykazują wyleczenie w ciągu 2 do 4 lat¹. Choroba sama w sobie jest schorzeniem samoograniczającym się; dopływ krwi do nasady kości udowej zostaje spontanicznie przywrócony¹¹. Jednak znaczne resztkowe zniekształcenie kości udowej często pozostaje¹².

Zmiany towarzyszące w innych strukturach

W trakcie przebiegu choroby mogą rozwinąć się dodatkowe zmiany w strukturach przylegających. Może wystąpić osteoporoza części trzonowej kości, a u niektórych dzieci można zaobserwować torbiele w części trzonowej, przylegające do płytki wzrostowej⁸. Torbiele i osteoporoza części trzonowej najczęściej występują podczas fazy fragmentacji i całkowicie ustępują do momentu wyleczenia choroby⁸.

Poszerzenie części trzonowej to kolejne zjawisko obserwowane u kilku dzieci; występuje ono jako konsekwencja rozszerzenia się płytki wzrostowej w miarę spłaszczania się nasady¹³. Zakres poszerzenia części trzonowej koreluje dość ściśle z zakresem powiększenia się głowy kości udowej, a im większy stopień poszerzenia części trzonowej, tym gorszy końcowy wynik¹³.

Znaczenie kliniczne znajomości faz choroby

Znajomość poszczególnych faz patogenezy choroby Legga-Calvégo-Perthesa ma kluczowe znaczenie dla podejmowania decyzji terapeutycznych. Wczesne wykrycie tego stanu jest ważne, ponieważ ograniczenie aktywności i ochronne odciążenie do czasu zakończenia reosyfikacji głowy kości udowej może być korzystne¹⁴. Leczenie chirurgiczne generalnie nie jest wskazane we wczesnych stadiach, które charakteryzują się całkowitym i bezbolesnym zakresem ruchu biodra¹⁵.

Wczesne rozpoznanie choroby w dzieciństwie jest ważne w celu rozpoczęcia potencjalnie oszczędzających staw terapii; jednak rozpoznanie w późniejszym życiu jest również korzystne dla pacjenta w celu zajęcia się wynikającym z tego zespołem uderzenia biodrowo-panewkowego i prawdopodobną przedwczesną chorobą zwyrodnieniową stawów¹⁴.