Zespół Hornera – przyczyny występowania i mechanizmy powstawania

Zespół Hornera jest schorzeniem neurologicznym wynikającym z uszkodzenia nerwów współczulnych (sympatycznych) prowadzących od podwzgórza w mózgu do oka i tkanek otaczających¹. Przyczyny tego zespołu są niezwykle różnorodne i mogą obejmować zarówno poważne stany zagrażające życiu, jak i względnie łagodne schorzenia². Zrozumienie etiologii zespołu Hornera ma kluczowe znaczenie dla właściwej diagnostyki i leczenia, ponieważ niektóre przyczyny wymagają natychmiastowej interwencji medycznej.

Ogólna charakterystyka przyczyn zespołu Hornera

Zespół Hornera może być wrodzony lub nabyty². Większość przypadków ma charakter nabyty i powstaje w wyniku chorób ogólnoustrojowych lub miejscowych, a także może być skutkiem ubocznym leczenia medycznego². W rzadkich przypadkach zespół może być wrodzony i mieć podłoże genetyczne³.

Nerwy współczulne mają bardzo długą drogę od mózgu do oka, przechodząc przez pień mózgu, rdzeń kręgowy, klatkę piersiową i szyję². Uszkodzenie może wystąpić w dowolnym miejscu tej drogi, co skutkuje różnorodnością możliwych przyczyn³. Ze względu na anatomię drogi nerwowej, przyczyny zespołu Hornera dzieli się na trzy główne kategorie odpowiadające poszczególnym odcinkom drogi nerwowej Zobacz więcej: Klasyfikacja przyczyn zespołu Hornera według anatomii drogi nerwowej.

Częstość występowania różnych przyczyn

Według badań klinicznych, gdy udaje się ustalić przyczynę zespołu Hornera, najczęściej są to zabiegi chirurgiczne w okolicy szyi i klatki piersiowej⁶. W grupie farmakologicznie potwierdzonych przypadków zespołu Hornera przyczyna została zidentyfikowana u 61% pacjentów⁷. Wśród rozpoznanych przyczyn dominowały zabiegi w okolicy szyi, po których następowało rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej i bóle głowy typu klasterowego⁶.

Interesujące jest to, że w większości przypadków, gdy przyczyna zespołu Hornera została zidentyfikowana, była ona już wcześniej znana przed rozpoznaniem samego zespołu⁷. Oznacza to, że zespół Hornera często stanowi dodatkowy objaw już rozpoznanej choroby podstawowej. Jednak w istotnej mniejszości przypadków, głównie dotyczących rozwarstwienia tętnicy szyjnej lub nowotworów, rozpoznanie zespołu Hornera było kluczowe dla wykrycia tych schorzeń⁷.

Nowotwory jako przyczyna zespołu Hornera

Nowotwory stanowią jedną z najpoważniejszych przyczyn zespołu Hornera i wymagają szczególnej uwagi diagnostycznej Zobacz więcej: Nowotwory jako przyczyna zespołu Hornera – charakterystyka i znaczenie kliniczne. Zespół przedganglijny (drugiego rzędu) może być złowieszczym objawem ze względu na jego związek z nowotworami płuc². Najczęstszym nowotworem wywołującym zespół Hornera jest guz Pancoasta – nowotwór wierzchołka płuca, najczęściej o charakterze płaskonabłonkowym⁸.

Inne nowotwory mogące powodować zespół Hornera obejmują guzy podstawy czaszki, przerzuty nowotworowe, chłoniaki oraz neuroblastoma – szczególnie u dzieci⁸⁹. W jednej z serii przypadków nowotwory płuc i piersi były najczęstszymi przyczynami nowotworowymi zespołu Hornera¹⁰.

Urazy jako etiologia zespołu Hornera

Urazy stanowią istotną przyczynę zespołu Hornera, szczególnie u dzieci⁹. U noworodków najczęstszą rozpoznawalną przyczyną wrodzonego zespołu Hornera są urazy porodowe¹¹. Mogą one obejmować uszkodzenia splotu ramiennego, urazy szyi lub naczyń krwionośnych podczas trudnego porodu¹².

U dorosłych urazy mogą dotyczyć różnych obszarów anatomicznych. Urazy szyi, klatki piersiowej, podstawy czaszki czy górnego odcinka kręgosłupa mogą prowadzić do uszkodzenia nerwów współczulnych⁸. Nawet pozornie niewielkie urazy, takie jak manipulacje kręgosłupa szyjnego, mogą czasami prowadzić do rozwarstwienia tętnicy szyjnej i wtórnego zespołu Hornera¹⁴.

Zabiegi chirurgiczne i przyczyny jatrogenne

Zabiegi chirurgiczne w okolicy szyi i klatki piersiowej stanowią częstą przyczynę zespołu Hornera⁷. Do procedur mogących powodować ten zespół należą: radykalne operacje szyi, tyreoidektomia, operacje migdałków, pomostowanie aortalno-wieńcowe, angiografia tętnicy szyjnej, torakoskopia czy założenie centralnego dostępu żylnego⁸⁹.

Szczególnie często zespół Hornera występuje po zabiegach z wykorzystaniem cewnikowania żyły szyjnej wewnętrznej¹⁵. Również operacje w obrębie klatki piersiowej, w tym założenie drenu klatki piersiowej, mogą prowadzić do uszkodzenia nerwów współczulnych⁸.

Choroby naczyniowe

Rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej jest drugą najczęstszą rozpoznawalną przyczyną zespołu Hornera⁶. Stan ten może wystąpić samoistnie lub po urazach, nawet pozornie niewielkich¹⁶. Charakterystyczne jest występowanie nagłego bólu po jednej stronie twarzy lub szyi¹⁶. Zespół Hornera występuje u około 38,5-44% pacjentów z rozwarstwieniem tętnicy szyjnej¹⁵.

Inne choroby naczyniowe mogące powodować zespół Hornera to tętniaki, ciężka miażdżyca, ostra zakrzepica, dysplazja włóknisto-mięśniowa czy zespół Ehlersa-Danlosa¹⁷. Udary mózgu, szczególnie zespół Wallenberga (boczny zespół rdzeniowy), również mogą prowadzić do zespołu Hornera⁴.

Inne przyczyny zespołu Hornera

Do innych istotnych przyczyn zespołu Hornera należą bóle głowy typu klasterowego, które stanowią około 10% przyczyn w niektórych badaniach¹⁸. Infekcje, takie jak zapalenie ucha środkowego, opryszczka czy gruźlica, również mogą prowadzić do tego zespołu⁸¹⁶.

Choroby demielinizacyjne, jak stwardnienie rozsiane, syringomielia, malformacja Arnolda-Chiariego czy zapalenie mózgu, mogą również być przyczyną zespołu Hornera⁴⁸. W rzadkich przypadkach przyczyną mogą być nawet powtarzające się niewielkie urazy głowy, na przykład uderzenia piłką¹⁹.

Znaczenie kliniczne różnych przyczyn

Nie wszystkie przyczyny zespołu Hornera mają takie samo znaczenie kliniczne. Zespół przedganglijny jest szczególnie niepokojący ze względu na wysokie prawdopodobieństwo złośliwej przyczyny podstawowej³. Z kolei zespół zaganglijny ma zazwyczaj łagodne przyczyny, jak naczyniowe bóle głowy³.

Szczególną uwagę należy zwrócić na zespół Hornera z towarzyszącym bólem, który może sugerować rozwarstwienie tętnicy szyjnej – stan wymagający natychmiastowej diagnostyki i leczenia¹³. Ból w ramieniu, barku lub dłoni może wskazywać na zespół Pancoasta, natomiast ból twarzy lub szyi na rozwarstwienie tętnicy szyjnej¹³.