Leczenie chirurgiczne choroby Charcota-Mariego-Tootha

Leczenie chirurgiczne w chorobie Charcota-Mariego-Tootha jest rozważane w przypadkach ciężkich deformacji stóp, które powodują ból lub znacznie utrudniają mobilność¹. Celem zabiegów chirurgicznych w CMT jest pomoc w zachowaniu lub poprawie ruchu i funkcji w miarę postępu choroby². Ważne jest zrozumienie, że chirurgia nie może poprawić osłabienia ani przywrócić utraconego czucia¹.

Wskazania do leczenia chirurgicznego

Chirurgia ortopedyczna może być potrzebna do stabilizacji stopy w niektórych przypadkach³. W rzadkich sytuacjach może być omawiana chirurgia w celu korekcji znaczących deformacji wokół stopy i kostki⁴. Te interwencje chirurgiczne koncentrują się na zespoleniu, przeszczepach ścięgien lub obu, aby wyrównać stopę i pomóc zrównoważyć siły wokół stopy powodujące deformację⁴.

W przypadkach ciężkich deformacji lekarz może zalecić operację w celu korekcji deformacji stóp. Procedury prostowania palców lub obniżania łuków mogą pomóc poprawić pozycjonowanie stopy i złagodzić ból⁵. Chirurgia może również pomóc rozwiązać problemy z noszeniem obuwia⁵.

Chirurgia stopy i kostki

Najczęstsze lokalizacje zabiegów w CMT to stopa i kostka². Chirurgia mająca na celu rozwiązanie osłabienia stopy i kostki oraz potencjalnie bolesnej stopy wydrążonej (wysokie łuki) wymaga wieloetapowej rekonstrukcji stopy i kostki, która obejmuje uwolnienie tkanek miękkich i przeszczepy ścięgien w celu usunięcia przykurczów i przywrócenia równowagi sił mięśniowych⁶.

Osteotomie lub zespolenia stawów są często potrzebne do wyrównania kości w celu poprawy pozycji stopy, aby zmniejszyć ból i zwiększyć wydajność chodu (pomóc pacjentowi chodzić bardziej naturalnie i z mniejszym wysiłkiem lub napięciem stopy)⁶. W wczesnych stadiach choroby elastyczne deformacje, w tym końskość, wydrążenie lub valgus przodostopia i varus tyłostopia, można korygować za pomocą osteotomii oszczędzających stawy, uwolnienia tkanek miękkich i przeszczepów ścięgien⁷.

Zabiegi chirurgiczne kręgosłupa

Inne obszary, które mogą skorzystać z chirurgii, obejmują kręgosłup w celu korekcji i stabilizacji skoliozy². W przypadku skoliozy ortezowanie jest często nieskuteczne w zatrzymaniu postępu deformacji kręgosłupa, dlatego zespolenie kręgosłupa jest zwykle podstawową opcją leczenia⁶.

Pacjenci, którzy mają również skoliozę lub krzywizną kręgosłupa, mogą potrzebować gorsetów na plecy, a czasami chirurgii⁸. Chirurgia zespolenia kości w stopach lub usunięcia części ścięgna może czasami złagodzić ból i ułatwić chodzenie⁸.

Operacje biodra i kolana

Inne obszary, które mogą skorzystać z chirurgii, obejmują biodro (aby zapobiec zwichnięciu) i kolano (aby uniknąć zwichnięcia rzepki)². W przypadku dysplazji biodra kości udowej i miednicy mogą być repozycjonowane, aby poprawić sposób, w jaki staw biodrowy pasuje do siebie, pomagając przywrócić jego anatomię i funkcję⁶.

Możesz potrzebować chirurgii ortopedycznej, aby skorygować nieprawidłowości stóp lub poprawić pewne powikłania CMT, takie jak skolioza lub dysplazja biodra⁹. Chirurgia ortopedyczna stóp może być korzystna w przypadku ciężkich manifestacji przykurczów, deformacji pes cavus i palców młotkowatych, zazwyczaj w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości¹⁰.

Przygotowanie do zabiegu chirurgicznego

Chirurgia jest wykonywana w celu korekcji deformacji i przywrócenia równowagi mięśni w celu optymalizacji mobilności i wydajności chodu². We wczesnych stadiach choroby wymagają one skomplikowanej oceny przedoperacyjnej i zindywidualizowanych planów⁷.

Czasami chirurgia ortopedyczna będzie przeprowadzona w celu stabilizacji stóp i zmniejszenia bólu, na przykład w biodrach lub stopach, chociaż chirurgia nie będzie w stanie wyleczyć choroby, poprawić osłabienia i przywrócić utraconego czucia¹¹.

Rezultaty leczenia chirurgicznego

Chirurgia może skorygować płaskostopie, złagodzić ból stawów i skorygować deformacje pięty⁸. Lekarz może wykonać chirurgię w celu skorygowania problemów ze stopami lub stawami. Jednak wpływ choroby na układ nerwowy nie może być odwrócony¹².

Chociaż chirurgia może rozwiązać deformację kostną, nie może poprawić osłabienia mięśni ani utraty czucia¹³. Czas rekonwalescencji po chirurgii CMT może być długi i wymagający. Pacjenci powinni zdawać sobie sprawę, że postępująca choroba, taka jak CMT, nadal niszczy nerwy i mięśnie, co oznacza, że ich deformacja może powrócić¹⁴.

Rodzaje zabiegów chirurgicznych

Lekarz ortopeda może wykonać chirurgiczne procedury tkanek miękkich, aby przywrócić równowagę mięśniom, które ciągną zdeformowane stopy. Te procedury stabilizujące obejmują uwolnienie ścięgien, przeszczep ścięgien i fasciotomię¹⁵. Chirurdzy ortopedzi mogą wykonać osteotomie w celu przycinania kostnych guzów z dotkniętego obszaru lub artrodezy, która jest zespoleniem kości¹⁵.

Obie procedury mogą pomóc skorygować wyrównanie kości i zmniejszyć ból. Niektórzy pacjenci mogą mieć obniżone łuki lub proste lub wyprostowane palce¹⁵. Procedury prostowania palców lub obniżania łuków mogą pomóc poprawić pozycjonowanie stopy i złagodzić ból¹³.

Opieka pooperacyjna

Choroba Charcota-Mariego-Tootha to postępujące zaburzenie, które będzie wymagać ciągłego leczenia przez całe życie pacjenta. Gdy zmiany występują na podstawie postępu zaburzenia, ważne będzie regularne kontrole u lekarza¹⁶.

Zwykle leczenie będzie podejściem zespołowym z chirurgiem ortopedycznym stopy i kostki pracującym z kilkoma innymi specjalistami pomagającymi w opiece¹⁶. Jeśli objawy się zmienią lub pogorszą przed regularną kontrolą, ważne jest skontaktowanie się z lekarzem i zostanie wcześnie zbadanym¹⁶.