Przyczyny zakrzepicy zatoki jamistej – etiologia i czynniki ryzyka

Zakrzepica zatoki jamistej jest rzadkim, ale poważnym schorzeniem, które może mieć różnorodne przyczyny. Zrozumienie etiologii tej choroby jest kluczowe dla jej rozpoznania i właściwego leczenia. W zdecydowanej większości przypadków zakrzepica zatoki jamistej ma charakter septyczny, czyli wynika z zakażenia, ale może również wystąpić w formie aseptycznej¹.

Septyczna zakrzepica zatoki jamistej

Septyczna postać zakrzepicy zatoki jamistej stanowi najczęstszą formę tego schorzenia i rozwija się w wyniku rozprzestrzenienia się zakażenia z okolicznych struktur anatomicznych. Najczęściej zakażenie rozprzestrzenia się z centralnej części twarzy, szczególnie z obszaru zwanego „niebezpiecznym trójkątem” twarzy, który rozciąga się od kącików ust do nasady nosa¹².

Główne ogniska zakażenia, które mogą prowadzić do septycznej zakrzepicy zatoki jamistej, obejmują zapalenie zatok przynosowych (szczególnie zatoki klinowej i sitowej), ropnie i zapalenie tkanki podskórnej, zakażenia stomatologiczne, ekstrakcje zębów lub zabiegi stomatologiczne, operacje szczękowo-twarzowe, zapalenie ucha środkowego oraz zapalenie wyrostka sutkowatego¹.

Patogeny odpowiedzialne za zakażenie

Gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus) jest najczęstszym patogenem odpowiedzialnym za septyczną zakrzepicę zatoki jamistej, powodując około 70% wszystkich przypadków¹³. Przy rozpoznawaniu zakażenia gronkowcowego należy brać pod uwagę możliwość oporności na metycylinę, co ma istotne znaczenie dla wyboru odpowiedniego leczenia antybiotykowego.

Innymi typowymi patogenami są paciorkowce (Streptococcus species), które odpowiadają za około 20% przypadków, oraz pneumokoky (około 5% przypadków). Mogą również występować bakterie gram-ujemne, takie jak Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium i Bacteroides, a także gram-dodatnie, jak Corynebacterium i Actinomyces. Niektóre z tych bakterii, w tym Bacteroides, Actinomyces i Fusobacterium, są beztlenowcami¹.

Zakażenia grzybicze w przebiegu zakrzepicy zatoki jamistej występują rzadziej, ale mogą obejmować aspergilozę (najczęstsza), zygomaykozę (jak mukormioza) lub kokcydioidomiozę, szczególnie u osób z obniżoną odpornością¹. W bardzo rzadkich przypadkach przyczyną mogą być pasożyty, takie jak toksoplazmoza, malaria i trichinez, a także wirusy, jak wirus opryszczki pospolitej, cytomegalowirus, odra, zapalenie wątroby czy HIV¹.

Aseptyczna zakrzepica zatoki jamistej

Aseptyczna forma zakrzepicy zatoki jamistej jest znacznie rzadsza niż septyczna i zwykle nie wiąże się z obecnością patogenów. Najczęstszymi przyczynami aseptycznej zakrzepicy są urazy, zabiegi chirurgiczne lub ciąża¹⁴. W tej formie schorzenia skrzep powstaje w wyniku zaburzeń hemostazy lub mechanicznego uszkodzenia naczyń.

Czynniki ryzyka zakrzepicy zatoki jamistej

Istnieje wiele czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju zakrzepicy zatoki jamistej. Najważniejszymi czynnikami ryzyka są zakażenia twarzy, ostre zapalenie zatok przynosowych oraz zakażenia okołooczodołowe⁵. Szczególnie istotnym czynnikiem ryzyka jest trombofilia – skłonność do nadmiernego krzepnięcia krwi⁵.

Kobiety w ciąży, po porodzie lub przyjmujące doustne środki antykoncepcyjne bądź hormonalną terapię zastępczą mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju zakrzepicy zatoki jamistej⁵. Zwiększone ryzyko wynika ze zmian hormonalnych wpływających na system krzepnięcia krwi.

Genetyczne zaburzenia trombofiliowe

Różnorodne genetyczne zaburzenia trombofiliowe mogą prowadzić do zakrzepicy zatoki jamistej. Należą do nich mutacja czynnika V Leiden, mutacja protrombiny G20210A, niedobór antytrombiny III, niedobór białka C lub S oraz podwyższony poziom czynnika VIII⁵. Te wrodzone zaburzenia krzepliwości znacząco zwiększają ryzyko rozwoju zakrzepów w różnych lokalizacjach, w tym w zatokach jamistych.

Nabyte zaburzenia, takie jak zespół antyfosfolipidowy, hiperhomocysteinemia, trombocytopenia wywołana heparyną oraz otyłość, również mogą przyczyniać się do zwiększenia ryzyka zakrzepicy zatoki jamistej⁵. Inne czynniki ryzyka zakrzepów obejmują ciężkie odwodnienie, jak w stanie hiperosmolarnym nieketonowym, zespół nerczycowy oraz anemię sierpowatą⁵.

Współczesne aspekty etiologii

W ostatnich latach obserwuje się zmiany w etiologii zakrzepicy zatoki jamistej. Obecnie ostre zapalenie zatok przynosowych jest najczęstszą przyczyną tego schorzenia, podczas gdy w erze przedantybiotykowej dominowały zakażenia środkowej części twarzy⁶⁷. Ta zmiana odzwierciedla poprawę higieny oraz dostępności leczenia antybiotykowego dla zakażeń powierzchownych.

W rzadkich przypadkach zakrzepica zatoki jamistej może wystąpić jako powikłanie infekcji COVID-19 lub jako bardzo rzadki skutek uboczny niektórych szczepionek przeciwko COVID-19⁸⁹. Te obserwacje podkreślają znaczenie stałego monitorowania nowych czynników ryzyka i przyczyn tego rzadkiego schorzenia.

Mechanizm rozwoju zakrzepicy

Niezależnie od przyczyny, mechanizm rozwoju zakrzepicy zatoki jamistej polega na aktywacji kaskady krzepnięcia w obrębie zatoki jamistej. W przypadku septycznej postaci bakterie lub ich produkty powodują uszkodzenie śródbłonka naczyniowego i aktywację układu krzepnięcia jako mechanizmu obronnego organizmu mającego na celu ograniczenie rozprzestrzenienia się zakażenia¹⁰¹¹.

Jednak powstały skrzep zazwyczaj blokuje odpływ krwi z mózgu, co zwiększa ciśnienie w zatokach jamistych i może prowadzić do uszkodzenia mózgu, oczu oraz nerwów przebiegających między nimi¹¹. Ten mechanizm tłumaczy, dlaczego zakrzepica zatoki jamistej, mimo że początkowo stanowi mechanizm obronny organizmu, może prowadzić do poważnych powikłań i zagrożenia życia.