Leczenie chirurgiczne malformacji jamistych – techniki i wskazania

Chirurgiczne usunięcie malformacji jamistej jest jedyną metodą zapewniającą całkowite wyleczenie¹. Malformacje jamiste mogą być wyleczone przez całkowite chirurgiczne usunięcie². Bezpośrednie usunięcie malformacji jamistej za pomocą operacji jest jedyną znaną metodą wyleczenia³.

Wskazania do leczenia chirurgicznego

Interwencja chirurgiczna jest pierwszą opcją leczenia dla dostępnych nadnamiotowych zmian powodujących niekontrolowane napady padaczkowe lub objawowych zmian z powodu nawracających krwotoków lub efektu masy⁴. Chirurgia jest często zalecana dla malformacji jamistych, które powodują objawy, rosną na powtarzanych badaniach obrazowych, krwawią i są łatwo dostępne tradycyjnymi metodami neurochirurgicznymi z niskim ryzykiem uszkodzenia otaczającego mózgu³.

Lekarz może rozważyć operację, jeśli pacjent miał jeden lub więcej objawowych epizodów krwawienia, krwawienie spowodowało problemy neurologiczne, które się pogarszają, ma napady padaczkowe, które nie poprawiają się przy lekach, lub operacja jest bezpieczną opcją⁵.

Techniki mikrochirurgiczne

Mikrochirurgia z użyciem mikroskopu operacyjnego i bardzo precyzyjnych narzędzi jest metodą z wyboru do usuwania malformacji jamistych⁶. Ponieważ te nieprawidłowe naczynia są zazwyczaj izolowane od innych struktur, zwykle mogą być pomyślnie usunięte za pomocą technik mikrochirurgicznych⁷.

Malformacje jamiste chirurgicznie usuwa się pod znieczuleniem ogólnym w sali operacyjnej. Neurochirurg lokalizuje prawidłowy obszar mózgu za pomocą śródoperacyjnego systemu GPS zwanego nawigacją stereotaktyczną⁸. Tworzona jest niewielka ścieżka przez kość nad malformacją, a system nawigacji służy do precyzyjnego określenia lokalizacji zmiany⁸.

Malformacja jest skrupulatnie usuwana przy użyciu mikroskopu operacyjnego zapewniającego maksymalne oświetlenie i powiększenie. Celem jest całkowite usunięcie malformacji jamistej przy minimalnym zakłóceniu otaczającej tkanki mózgowej⁸.

Nowoczesne technologie wspomagające

Jeśli plan leczenia obejmuje operację, bardziej zaawansowane technologie obrazowania mogą być przydatne. Pacjent może mieć wykonane funkcjonalne MRI, które mierzy przepływ krwi w aktywnych częściach mózgu. Inną opcją jest traktografia, która tworzy mapę mózgu, aby uczynić operację tak bezpieczną, jak to możliwe⁹.

Wykorzystanie bezramowej stereotaksji i śródoperacyjnego obrazowania fMRI znacznie zmniejsza ryzyko powikłań i ustanawia resekcję mikrochirurgiczną jako korzystną metodę leczenia większości nadnamiotowych malformacji jamistych¹⁰.

Specjalny laser CO2 jest często używany podczas procedury chirurgicznej i oferuje doskonałą precyzję w bezpiecznym usuwaniu malformacji jamistych¹¹. Nowe komputerowe nawigacje opracowane w Stanford pozwalają neurochirurgom dotrzeć nawet do najgłębszych części mózgu, aby usunąć te zmiany przy stosunkowo niskim ryzyku¹¹.

Chirurgia w stanie czuwania

Kraniotomia w stanie czuwania może być odpowiednia, gdy operacja będzie miała miejsce w części mózgu, która jest wymowna (co oznacza krytyczną dla jednego ze zmysłów)¹². Wykorzystanie funkcjonalnego MRI (fMRI) przed operacją jest niezwykle pomocne w planowaniu operacji malformacji jamistych¹².

Zespół usuwa jak najwięcej hemosyderyny tak bezpiecznie, jak to możliwe, używając mapowania w stanie czuwania i ECoG do kierowania wycięciem¹³. Ta metoda poprawia wynik kliniczny dla pacjenta i jest dostępna tylko w kilku ośrodkach na świecie¹⁴.

Skuteczność leczenia chirurgicznego

Resekcja eliminuje wszelkie dalsze ryzyko krwotoku i trwałych deficytów neurologicznych, dodatkowo poprawę napadów padaczkowych osiąga się w 80% przypadków⁴. Dla pacjentów z padaczką związaną z malformacjami jamistymi, wskaźnik wolności od napadów po operacji wynosi 75-85%¹⁵.

Chirurgiczne usunięcie objawowych malformacji jamistych zlokalizowanych w obszarach nie-wymownych jest zawsze zalecane, ponieważ wykazano, że jest bezpieczne i skuteczne w leczeniu padaczki oraz zapobieganiu przyszłym krwawieniom¹⁰. Większość pacjentów ma doskonałe wyniki po operacji¹⁶.

Techniki minimalnie inwazyjne

Podczas tej minimalnie inwazyjnej operacji lekarze używają małego lasera do zniszczenia malformacji jamistej przez mały nacięcie w czaszce¹⁷. Dla niektórych dzieci operacja ablacji laserowej może być opcją z mniejszymi działaniami niepożądanymi niż tradycyjna (otwarta) operacja¹⁸.

Oferujemy zarówno minimalnie inwazyjną operację ablacji laserowej, jak i otwartą operację, która usuwa część czaszki (kraniotomia), aby dotrzeć do problematycznego obszaru¹⁸. Seattle Children’s jest jednym z kilku szpitali pediatrycznych w kraju i jedynym w naszym regionie oferującym operację ablacji laserowej w leczeniu padaczki¹⁹.

Szczególne sytuacje operacyjne

Interwencja chirurgiczna w ostrym okresie krwotocznym nie jest zalecana²⁰. Dojrzewanie zmiany sprzyja rozwojowi wyraźnej płaszczyzny między ważną tkanką pnia mózgu a samą zmianą²¹.

Pomimo ryzyka związanego z resekcją, chirurgia pozostaje najlepszą opcją w wybranych przypadkach objawowych malformacji jamistych pnia mózgu, biorąc pod uwagę wysokie ryzyko dalszej trwałej niepełnosprawności i śmierci przy nawracających epizodach krwotocznych bez operacji²⁰.

Wyniki i powikłania

Całkowite usunięcie zmiany jest wymagane w celu zapobiegania nawracającym epizodom krwotocznym, ale zależy to od doświadczenia neurochirurga¹⁰. Ponowne krwawienie występuje u 40% pozostałości malformacji jamistych po operacji, dlatego silnie zalecane jest pooperacyjne MRI w ciągu 72 godzin¹⁰.

Jeśli zostaną znalezione pozostałości, interwencja chirurgiczna jest potrzebna jak najwcześniej¹⁰. Większość pacjentów opuszcza szpital w ciągu dwóch dni po procedurze¹. Jeśli pacjent doświadczył utraty neurologicznej z powodu malformacji jamistych, może być zalecana rehabilitacja pooperacyjna¹.