REKLAMA

Ogólne zasady dawkowania nonakogu beta

Nonakog beta jest rekombinowanym czynnikiem IX stosowanym w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B. Preparat występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, który podaje się dożylnie12.

Standardowa dawka dla dorosłych i dzieci

  • Najczęściej stosowana dawka profilaktyczna wynosi 40 j.m./kg masy ciała, podawana raz w tygodniu34.
  • Dawki oraz odstępy między podaniami mogą być dostosowywane w zależności od indywidualnych potrzeb i osiąganej aktywności czynnika IX34.
  • W przypadku leczenia doraźnego (na żądanie) dawka i czas trwania leczenia zależą od nasilenia i umiejscowienia krwawienia34.

Droga podania i postać leku

  • Nonakog beta podaje się wyłącznie dożylnie, we wlewie bolusowym, po odpowiednim przygotowaniu roztworu56.
  • Lek dostępny jest w różnych dawkach: 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. i 3000 j.m. w fiolce12.
Ważne: Dawka profilaktyczna nonakogu beta jest taka sama dla dorosłych i dzieci, co znacząco ułatwia stosowanie leku w rodzinach z dziećmi. W przypadku pominięcia dawki zaleca się jak najszybsze jej przyjęcie i powrót do ustalonego schematu raz w tygodniu – nie należy podwajać dawki w celu nadrobienia zaległości34.

Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i młodzież

  • Dawka dla dzieci i młodzieży jest taka sama jak dla dorosłych – 40 j.m./kg masy ciała raz na tydzień56.
  • Badania kliniczne potwierdzają skuteczność i bezpieczeństwo stosowania tego schematu zarówno u bardzo małych dzieci, jak i młodzieży78.

Pacjenci w podeszłym wieku

  • Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących modyfikacji dawki dla osób starszych. Zaleca się jednak ostrożność, szczególnie u osób z chorobami wątroby lub zwiększonym ryzykiem powikłań zakrzepowych910.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek

Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby

  • W tej grupie pacjentów należy zachować ostrożność i prowadzić ścisły nadzór, ponieważ mogą być bardziej narażeni na powikłania zakrzepowe910.

Kobiety w ciąży i karmiące piersią

  • Brak wystarczających danych dotyczących stosowania nonakogu beta u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Lek ten nie jest standardowo stosowany w tych grupach pacjentek, ponieważ hemofilia B dotyczy niemal wyłącznie mężczyzn1112.

Schematy dawkowania w zależności od wskazania

Profilaktyka krwawień

  • Typowa dawka profilaktyczna wynosi 40 j.m./kg masy ciała, podawana raz w tygodniu34.

Leczenie na żądanie (w przypadku krwawienia)

  • Wczesne lub umiarkowane krwawienia: 40 j.m./kg masy ciała jako pojedyncza dawka1314.
  • Ciężkie krwawienia lub krwawienia zagrażające życiu: 80 j.m./kg masy ciała, a w razie potrzeby dodatkowe dawki po 40 j.m./kg1314.

Zabiegi chirurgiczne

  • Małe zabiegi (np. usunięcie zęba): 40 j.m./kg, w razie potrzeby można podać dodatkowe dawki. Przed zabiegiem możliwe jest podanie 80 j.m./kg1516.
  • Duże zabiegi: przed operacją podaje się 80 j.m./kg, a po zabiegu – 40 j.m./kg, powtarzane co 1-3 dni przez pierwszy tydzień po operacji. Następnie można zmniejszyć częstotliwość do jednego podania na tydzień do czasu wygojenia rany1718.
Uwaga:

  • Nie ma konieczności rutynowego monitorowania aktywności czynnika IX, jednak w szczególnych przypadkach lekarz może zlecić odpowiednie badania krwi.
  • W przypadku zaburzeń krzepnięcia lub ryzyka powikłań zakrzepowych konieczne jest zachowanie ostrożności podczas stosowania nonakogu beta.
  • W badaniach klinicznych nie zgłaszano objawów przedawkowania nawet przy dawkach znacznie przekraczających standardowe1920.

Maksymalna dawka dobowa i ryzyko przedawkowania

  • W badaniach klinicznych zgłaszano przypadki podania nawet 169 j.m./kg masy ciała bez objawów przedawkowania1920.
  • Nie zaleca się jednak przekraczania zalecanych dawek bez konsultacji z lekarzem.

Podsumowanie dawkowania nonakogu beta w hemofilii B

Grupa pacjentów Schemat dawkowania
Dorośli Profilaktyka: 40 j.m./kg masy ciała raz na tydzień. Leczenie krwawień: 40–80 j.m./kg zależnie od nasilenia krwawienia313414.
Dzieci i młodzież Jak u dorosłych: 40 j.m./kg masy ciała raz na tydzień (profilaktyka), w leczeniu krwawień 40–80 j.m./kg5768.
Osoby starsze Nie wymaga się modyfikacji dawki, ale zaleca się ostrożność przy chorobach wątroby i ryzyku powikłań zakrzepowych910.
Pacjenci z niewydolnością nerek Brak szczegółowych zaleceń dotyczących modyfikacji dawki910.
Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby Ostrożność i ścisły nadzór, ze względu na większe ryzyko powikłań zakrzepowych910.
Kobiety w ciąży i karmiące piersią Brak danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania; lek nie jest standardowo stosowany1112.

Pytania i odpowiedzi

Jak często podaje się nonakog beta w profilaktyce?

Standardowo raz na tydzień w dawce 40 j.m./kg masy ciała.34

Czy dawkowanie nonakogu beta jest takie samo dla dzieci i dorosłych?

Tak, dawka profilaktyczna jest identyczna i wynosi 40 j.m./kg raz na tydzień.56

Jak postępować, jeśli pominę dawkę nonakogu beta?

Należy jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i wrócić do ustalonego schematu. Nie podwajać dawki.34

Jakie dawki stosuje się w przypadku krwawień?

Wczesne lub umiarkowane krwawienia: 40 j.m./kg, ciężkie: 80 j.m./kg. W razie potrzeby dodatkowe dawki 40 j.m./kg.1314

REKLAMA