REKLAMA

Jak wygląda dawkowanie fosdenopteryny?

Fosdenopteryna jest stosowana do leczenia pacjentów z potwierdzonym niedoborem kofaktora molibdenowego typu A, zarówno dzieci, jak i dorosłych1. Lek podaje się wyłącznie dożylnie w formie wstrzyknięcia lub infuzji, a cała terapia prowadzona jest pod ścisłym nadzorem doświadczonego personelu medycznego2. Dawkowanie i częstotliwość podawania różnią się w zależności od wieku pacjenta oraz jego wieku ciążowego w przypadku niemowląt.

Standardowe dawkowanie dla dzieci i dorosłych

  • Dzieci od 1. roku życia, młodzież do 18 lat oraz dorośli otrzymują dawkę 0,90 mg fosdenopteryny na każdy kilogram masy ciała, podawaną dożylnie raz na dobę3.
  • Podawanie leku odbywa się codziennie, a terapia ma charakter długotrwały, często przewlekły2.
  • W przypadku pominięcia dawki należy ją podać jak najszybciej, a kolejną zaplanowaną dawkę – dopiero po co najmniej 6 godzinach od poprzedniej3.

Dawkowanie u noworodków i niemowląt poniżej 1. roku życia

U najmłodszych pacjentów dawka początkowa i harmonogram zwiększania dawki są zależne od wieku ciążowego dziecka w chwili urodzenia. Lekarz dostosowuje dawkę w trzech etapach na przestrzeni pierwszych trzech miesięcy leczenia4.

  • Noworodki urodzone przedwcześnie (wiek ciążowy < 37 tygodni):
    • Dawka początkowa: 0,40 mg/kg masy ciała raz na dobę.
    • Po miesiącu: 0,70 mg/kg masy ciała raz na dobę.
    • Po trzech miesiącach: 0,90 mg/kg masy ciała raz na dobę.
  • Noworodki urodzone w terminie (wiek ciążowy ≥ 37 tygodni):
    • Dawka początkowa: 0,55 mg/kg masy ciała raz na dobę.
    • Po miesiącu: 0,75 mg/kg masy ciała raz na dobę.
    • Po trzech miesiącach: 0,90 mg/kg masy ciała raz na dobę.
Ważne: Fosdenopteryna jest przeznaczona wyłącznie do podania dożylnego i wymaga specjalistycznego przygotowania roztworu oraz odpowiedniego tempa infuzji (1,5 ml/min). W przypadku bardzo małych objętości (poniżej 2 ml) lek można podawać za pomocą strzykawki przez powolne, bezpośrednie wstrzyknięcie dożylne. Dawka powinna być zawsze obliczona na podstawie rzeczywistej masy ciała pacjenta, a opiekunowie muszą otrzymać jasne instrukcje dotyczące przygotowania i podania leku w warunkach domowych, jeśli taka forma leczenia zostanie uznana za bezpieczną35.

Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i młodzież

  • Dzieci poniżej 1. roku życia: dawka zależy od wieku ciążowego oraz etapu leczenia (szczegóły powyżej)4.
  • Dzieci powyżej 1. roku życia oraz młodzież: 0,90 mg/kg masy ciała na dobę3.

Pacjenci dorośli i osoby starsze

Dawkowanie u dorosłych i osób w podeszłym wieku jest takie samo jak u dzieci powyżej 1. roku życia – 0,90 mg/kg masy ciała na dobę3. Brakuje szczegółowych danych dotyczących modyfikacji dawki u pacjentów starszych, dlatego decyzję podejmuje lekarz prowadzący.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby

W dostępnych materiałach źródłowych nie ma informacji o konieczności modyfikowania dawki u osób z zaburzeniami pracy nerek lub wątroby. Lekarz podejmuje decyzję indywidualnie, biorąc pod uwagę ogólny stan pacjenta3.

Kobiety w ciąży i matki karmiące piersią

Nie prowadzono badań dotyczących bezpieczeństwa stosowania fosdenopteryny u kobiet w ciąży oraz karmiących piersią. Decyzję o rozpoczęciu terapii w tych grupach podejmuje lekarz na podstawie indywidualnej oceny korzyści i ryzyka6.

Ważne informacje dotyczące bezpieczeństwa:

Tabela podsumowująca schemat dawkowania fosdenopteryny

Grupa pacjentów Schemat dawkowania
Noworodki urodzone przedwcześnie (wiek ciążowy < 37 tygodni, < 1 r.ż.) 0,40 mg/kg mc./dobę (start) → 0,70 mg/kg mc./dobę (1. miesiąc) → 0,90 mg/kg mc./dobę (3. miesiąc), dożylnie, raz na dobę
Noworodki urodzone w terminie (wiek ciążowy ≥ 37 tygodni, < 1 r.ż.) 0,55 mg/kg mc./dobę (start) → 0,75 mg/kg mc./dobę (1. miesiąc) → 0,90 mg/kg mc./dobę (3. miesiąc), dożylnie, raz na dobę
Dzieci od 1. roku życia, młodzież, dorośli 0,90 mg/kg mc./dobę, dożylnie, raz na dobę
Pacjenci w podeszłym wieku 0,90 mg/kg mc./dobę, dożylnie, raz na dobę (ostrożność indywidualna)
Pacjenci z zaburzeniami nerek/wątroby Brak szczegółowych danych – decyzja lekarza prowadzącego
Kobiety w ciąży i karmiące piersią Brak danych – decyzja lekarza po ocenie korzyści i ryzyka

Fosdenopteryna – dawkowanie dopasowane do potrzeb pacjenta

Fosdenopteryna wymaga indywidualnego podejścia do dawkowania, szczególnie u najmłodszych pacjentów. Terapia prowadzona jest wyłącznie dożylnie, a dawka ustalana jest na podstawie masy ciała i wieku ciążowego. Nie ma potrzeby modyfikowania dawki u dorosłych, osób starszych ani młodzieży, natomiast w przypadku noworodków konieczne jest stopniowe zwiększanie dawki w pierwszych miesiącach leczenia. Brak danych dotyczących stosowania u kobiet w ciąży, karmiących piersią oraz osób z zaburzeniami pracy nerek i wątroby powoduje, że decyzje dotyczące terapii w tych grupach podejmowane są indywidualnie przez lekarza. Kluczowe znaczenie ma ścisłe przestrzeganie zaleceń dawkowania i monitorowanie pacjenta, zwłaszcza przy zmianach dawkowania lub ryzyku przedawkowania.

Pytania i odpowiedzi

Jak często podaje się fosdenopterynę?

Fosdenopterynę podaje się raz dziennie dożylnie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Czy dawka fosdenopteryny jest taka sama dla wszystkich pacjentów?

Nie, dawka zależy od masy ciała, wieku pacjenta i wieku ciążowego w przypadku niemowląt.

Co zrobić, jeśli zapomnę podać dawkę fosdenopteryny?

Pominiętą dawkę należy podać jak najszybciej, a kolejną po minimum 6 godzinach od poprzedniej.

Czy fosdenopterynę można stosować w domu?

Tak, jeśli lekarz uzna to za bezpieczne i opiekun został odpowiednio przeszkolony.

Czy istnieje maksymalna dawka fosdenopteryny?

Nie ustalono maksymalnej tolerowanej dawki, należy stosować dawki zalecane przez lekarza.

REKLAMA