Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza to wieloukładowa choroba, której rzeczywista przyczyna nie jest do końca poznana. To schorzenie, które początkowo wywodzi się z naszego układu limfatycznego, czyli odpornościowego. W różnych narządach ciała tworzą się charakterystyczne, małe, zapalne guzki, tzw. ziarniaki [1,2].

Gdzie najczęściej pojawiają się ziarniaki?

Ziarniaki najczęściej zajmują węzły chłonne klatki piersiowej oraz płuca. Jednak często pojawiają się także w innych rejonach, np. skórze, oczach lub ścięgnach. Mogą zająć nerki, serce, gruczoły wydzielnicze, a nawet obszary układu kostno-szkieletowego lub nerwowego [1,2]. 

Co może być przyczyną powstawania ziarniaków?

Jak zostało to wspomniane wcześniej, przyczyna nie jest do końca poznana. Wiemy natomiast, że jest to choroba zapalna, w której dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia komórek układu odpornościowego, np. limfocytów i makrofagów, które to tworzą ziarniaki [1].

W fizjologicznych warunkach stan zapalny jest pożądanym procesem, gdyż spełnia funkcje ochronne. Niestety w sarkoidozie proces ten nie funkcjonuje poprawnie. Powstające ziarniaki i rozwijający się stan zapalny mogą doprowadzić w efekcie do zniszczenia organów.

Czynniki ryzyka rozwoju sarkoidozy

Do przyczyn powstawania sarkoidozy zalicza się czynniki zawodowe i środowiskowe, np. ekspozycję na:

• zanieczyszczone powietrze (głównie bogate w pleśń, niedozwolone środki ochrony roślin),
• beryl,
• mykobakterie,
• propionibakterie,
• inne czynniki wywołujące astmę [3].

Jakie są objawy sarkoidozy?

W początkowym etapie choroba nie daje specyficznych objawów. Należą do nich symptomy nieswoiste, takie jak:

• zmęczenie,
• złe samopoczucie,
• utrata apetytu i zmniejszenie masy ciała,
• nadmierna męczliwość,
• nadpotliwość [4,5].

Bardzo dużo w kwestii objawów zależy od umiejscowienia rozwoju ziarniaków. Często dotyczą one płuc, dlatego tacy pacjenci mogą manifestować objawy podobne do astmy, np.:

• kaszel,
• świszczący oddech,
• duszność,
• ból w klatce piersiowej [1,4,5].

Pacjenci mogą skarżyć się na zaburzenia pracy serca, np. palpitacje czy przyspieszone tętno. U niektórych diagnozuje się także powiększenie wątroby, śledziony lub żółtaczkę [4].

Powyższe objawy w większości odnoszą się do przewlekłego rozwoju sarkoidozy, ale sarkoidoza może mieć także przebieg ostry, czyli pojawić i rozwijać się szybko. Ten typ objawów można opisać jako Syndrom Löfgrena, a należą do nich:

• Powiększenie węzłów chłonnych (głównie śródpiersiowych, szyjnych, podbródkowych, pachwinowych i pachowych).
• Rumień guzowaty (łac. Erythema nodosum, EN), czyli wysypka w postaci drobnych guzków, które są swędzące i bolesne. Pojawiają się najczęściej na szyi, głowie i nogach. Rumień przybiera czerwonawy kolor i jest słabo odgraniczony od zdrowej części tkanki.
• Zaburzenia widzenia, przekrwienie i swędzenie oczu, nadmierne łzawienie.
• Ból, obrzęk i sztywność stawów (głównie skokowych).
• Gorączka [4,5].

Dla sarkoidozy skórnej charakterystyczna jest też wysypka w postaci plamek i grudek (łac. lupus pernio). Zlokalizowana jest najczęściej na twarzy i jest bolesna dla pacjenta [4,5]

Jak leczyć sarkoidozę?

Leczenie sarkoidozy zależy od umiejscowienia ziarniaków i stanu chorego. W przypadku sarkoidozy płucnej, która często jest bezobjawowa i niepostępująca, nie stosuje się rutynowej farmakoterapii. Monitoruje się chorobę poprzez okresowe badania radiologiczne (RTG płuc) i analizę funkcji tego narządu (spirometria). Natomiast przy pogorszeniu objawów niezbędne jest włączenie leczenia [6].

Głównym celem farmakoterapii sarkoidozy jest działanie przeciwzapalne. Ma to na celu wyciszenie postępującego stanu zapalnego w organizmie. Najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) i leki immunosupresyjne.

Glikokortykosteroidy w leczeniu sarkoidozy

Podstawowymi lekami w leczeniu sarkoidozy są glikokortykosteroidy (GKS). To leki o skomplikowanym i szerokim mechanizmie działania. W leczeniu sarkoidozy wykorzystuje się ich działanie przeciwzapalne.

GKS zmniejszają objawy chorobowe i poprawiają wyniki badań radiologicznych, jednak efekt jest krótkotrwały. Po zaprzestaniu terapii objawy mogą się rozwijać. Nie znaczy to, że terapia GKS trwa krótko, bo może być liczona w miesiącach lub latach. Poprawa objawów powinna nastąpić po 3 do 6 miesiącach terapii. Jeśli stan pacjenta się pogarsza, należy przerwać leczenie [6].

W leczeniu najczęściej wykorzystuje się prednizon (Encorton). Terapię najczęściej rozpoczyna się od dawki 20 mg na dobę, którą można zmniejszyć do 5 lub 10 mg na dobę w zależności od objawów. Stosowanie dawek większych niż 20 mg na dobę nie przynosi korzyści [6].

Leki immunosupresyjne

Jeśli choroba postępuje i leczenie GKS nie przynosi efektów, to należy włączyć do terapii leki immunosupresyjne [6].

Metotreksat

Najczęściej dodaje się metotreksat. Metotreksat (np. Ebetrexat, Metex) to lek immunosupresyjny do podawania pozajelitowego, czyli do wstrzykiwania. Zwykle stosuje się dawki od 10 do 15 mg raz na tydzień [6].

Inne leki immunosupresyjne

W farmakoterapii sarkoidozy płucnej stosuje się także inne leki immunosupresyjne (zamiennie z metotreksatem), które są równie efektywne. Należą do nich:

• Azatiopryna – 50 do 250 mg 1 raz dziennie doustnie.
• Leflunomid – 10 do 20 mg 1 raz dziennie doustnie.
• Mykofenolan mofetylu – 500 do 1500 mg 2 razy dziennie [6].

W leczeniu wykorzystuje się również hydroksychlorochinę w dawce od 200 do 400 mg 1 raz dziennie. Jednak ta substancja jest mniej efektywna niż powyższe w zmniejszaniu objawów sarkoidozy skórnej [6].

Leki biologiczne

Trzecim etapem farmakoterapii sarkoidozy jest włączenie leków biologicznych, czyli przeciwciał monoklonalnych. Należą do nich takie substancje, jak:

• Infliksymab (np. Flixabi, Inflectra, Remsima):
  • Dawkowanie wynosi od 3 do 5 mg na kilogram masy ciała początkowo i po 2. tygodniach, a następnie 1 raz na 4 do 6 tygodni.
• Adalimumab (np. Amgevita, Hulio, Humira):
  • 40 mg co 1 lub 2 tygodnie.
• Rytuksymab (np. MabThera, Riximyo, Ruxience):
  • Od 500 do 100 mg co 1 do 6 miesięcy [6].

Jeśli terapia GKS i lekami immunosupresyjnymi nie przynosi efektów, to dopiero włącza się leki biologiczne. Zgodnie z aktualnymi rekomendacjami najpierw stosuje się infliksymab lub adalimumab. Istnieją dowody na mniejszą toksyczność adalimumabu, dlatego można rozważać jego jako lek I wyboru. Po dalszym braku skuteczności terapii preferuje się rytuksymab [6].

Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne (NLPZ)

W leczeniu sarkoidozy o przebiegu ostrym z syndromem Löfgrena stosuje się Niesteroidowe Leki Przeciwzapalne (NLPZ). To terapia I rzutu. W przypadku braku odpowiedzi na farmakoterapię NLPZ włącza się glikokortykosteroidy lub kolchicynę. Terapia NLPZ przynosi remisję objawów nawet w około 80-90% przypadków [7-9].

Rodzaj dobranego NLPZ zależy od sytuacji klinicznej pacjenta. Można stosować leki dostępne bez recepty, jak np. ibuprofen. Częstymi NLPZ w leczeniu syndromu Löfgrena jest naproksen i celekoksyb. Warto wziąć pod uwagę choroby współistniejące pacjenta, gdyż nie wszystkie NLPZ są wskazane – szczególnie przy dłuższym stosowaniu. Pacjenci z chorobą wrzodową żołądka lub stanem zapalnym błony śluzowej żołądka i dwunastnicy powinni unikać, np. ketoprofenu. Wspomniany naproksen i celekoksyb wydają się być najbezpieczniejsze dla pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi oraz stanami zapalnymi przewodu pokarmowego.

Gdzie szukać pomocy?

Chorzy na sarkoidozę mogą korzystac bezpośrednio z pomocy różnych fundacji i stowarzyszeń. Jedną z nich jest Sarko Stowaryszenie.

Sarko Stowarzyszenie powstało w 2010 roku z inicjatywy kilku sarkoludków (osób chorych na sarkoidozę), którzy połączyli siły, żeby zbudować sieć wsparcia dla osób znajdujących się w podobnej sytuacji życiowej. Stowarzyszenie łączy polskich sarkoludków oraz ich najbliższych, tworzy przestrzeń do wymiany doświadczeń i dzielenia się wiedzą, upowszechnia wiedzę o chorobie, dostępnych metodach leczenia oraz dąży do poprawy standardów opieki nad chorymi.