Plamica Henocha-Schönleina (HSP)

Plamica Henocha-Schönleina (HSP), znana również jako plamica alergiczna, to najczęściej występująca postać zapalenia naczyń u dzieci. Jest to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje własne drobne naczynia krwionośne, powodując charakterystyczne objawy skórne i mogąc wpływać na stawy, przewód pokarmowy oraz nerki.

Rozpowszechnienie i grupy ryzyka

Plamica Henocha-Schönleina stanowi około 90% wszystkich przypadków zapalenia naczyń u dzieci poniżej 10. roku życia. Roczna zapadalność na HSP waha się od 3 do 27 przypadków na 100 000 dzieci rocznie, z wyraźną przewagą w populacji dziecięcej. Szczyt zachorowań przypada na dzieci w wieku 4-6 lat, przy czym ponad 90% wszystkich przypadków dotyczy dzieci poniżej 10. roku życia. Choroba występuje nieco częściej u chłopców niż u dziewczynek, w stosunku od 1,2:1 do 2:1 Zobacz więcej: Epidemiologia placicy Henocha-Schönleina - dane statystyczne.

Charakterystyczna jest sezonowość występowania HSP – na półkuli północnej choroba pojawia się najczęściej w miesiącach jesienno-zimowych, co wiąże się z częstszymi infekcjami górnych dróg oddechowych, które stanowią jeden z głównych czynników wyzwalających chorobę.

Przyczyny rozwoju choroby

Dokładne przyczyny rozwoju placicy Henocha-Schönleina pozostają nie w pełni poznane, jednak współczesne badania wskazują na wieloczynnikowy charakter tego schorzenia. Podstawowym mechanizmem jest nieprawidłowa odpowiedź układu immunologicznego, w której immunoglobulina A (IgA) odkłada się w ścianach małych naczyń krwionośnych, prowadząc do ich zapalenia i uszkodzenia.

Najważniejszym czynnikiem wyzwalającym są infekcje, szczególnie górnych dróg oddechowych. Około połowy pacjentów doświadcza infekcji w okresie poprzedzającym pojawienie się objawów choroby. Wśród najczęściej identyfikowanych patogenów wymienia się paciorkowce beta-hemolizujące, wirusy parainfluenza, parvowirus B19 oraz wirus Epsteina-Barr. Oprócz infekcji, do potencjalnych czynników wyzwalających należą niektóre leki, szczepienia, pokarm, ukąszenia owadów czy narażenie na zimno Zobacz więcej: Plamica Henocha-Schönleina - przyczyny rozwoju choroby.

Mechanizmy chorobowe

Patogeneza placicy Henocha-Schönleina opiera się na złożonych mechanizmach immunologicznych. Kluczową rolę odgrywa galaktozowo-deficytowa immunoglobulina A1 (Gd-IgA1), która jest rozpoznawana przez autoprzeciwciała, co prowadzi do tworzenia patogennych kompleksów immunologicznych. Te kompleksy odkładają się następnie w drobnych naczyniach skóry, stawów, nerek i przewodu pokarmowego, wywołując reakcję zapalną.

Proces ten prowadzi do charakterystycznego leukocytoclastic vasculitis z depozytami kompleksów immunologicznych IgA w drobnych naczyniach. Odkładanie się agregatów IgA następuje wraz z aktywacją alternatywnej drogi układu dopełniacza, co nasila odpowiedź zapalną i przyczynia się do uszkodzenia tkanek Zobacz więcej: Patogeneza placicy Henocha-Schönleina - mechanizmy rozwoju choroby.

Charakterystyczne objawy

Najważniejszym i najbardziej rozpoznawalnym objawem placicy Henocha-Schönleina jest charakterystyczna wysypka skórna, która występuje u wszystkich pacjentów. Początkowo może przypominać czerwone plamki lub pokrzywkę, które szybko przekształcają się w fioletowo-czerwone, wyczuwalne plamy (plamicę purpurową). Wysypka najczęściej pojawia się na pośladkach i dolnych kończynach, nie blednie pod naciskiem i przechodzi ewolucję kolorystyczną od czerwonej przez fioletową do rdzawej.

Dolegliwości stawowe występują u około 75% pacjentów, najczęściej dotyczą kolan i kostek, powodując ból i obrzęk. Objawy stawowe mają charakter przemijający i nie powodują trwałych uszkodzeń. U 60-65% pacjentów wystąpią dolegliwości brzuszne – kolkowy ból brzucha, nudności, wymioty, a czasami krwawienia z przewodu pokarmowego Zobacz więcej: Objawy placicy Henocha-Schönleina (HSP) - charakterystyczna wysypka i inne objawy.

Rozpoznawanie choroby

Diagnostyka placicy Henocha-Schönleina opiera się głównie na charakterystycznej prezentacji klinicznej, gdyż nie istnieje jeden specyficzny test potwierdzający chorobę. Aktualne kryteria diagnostyczne wymagają obecności palpacyjnej wysypki purpurowej oraz co najmniej jednego z dodatkowych objawów: rozlanych bólów brzucha, zapalenia stawów, zajęcia nerek lub charakterystycznych zmian histopatologicznych.

Rutynowe badania laboratoryjne zazwyczaj pozostają w normie, a ich głównym celem jest wykluczenie innych chorób oraz ocena funkcji nerek. Do podstawowych badań należą: morfologia krwi z liczbą płytek, badanie ogólne moczu, oznaczenie kreatyniny oraz pomiar ciśnienia tętniczego. Biopsja skóry jest potrzebna tylko w przypadkach budzących wątpliwości diagnostyczne Zobacz więcej: Diagnostyka placmicy Henocha-Schönleina (HSP) - Rozpoznawanie choroby.

Możliwości zapobiegania

Obecny stan wiedzy medycznej jednoznacznie wskazuje, że nie istnieją skuteczne metody pierwotnej prewencji placicy Henocha-Schönleina. Choroba ma charakter autoimmunologiczny i jej wystąpienie jest trudne do przewidzenia. Rodzice nie mogą zapobiec zachorowaniu swoich dzieci na to schorzenie.

Kluczowe znaczenie ma natomiast prewencja powikłań, szczególnie nerkowych. Regularne monitorowanie funkcji nerek poprzez systematyczne badania moczu pozwala na wczesne wykrycie ewentualnych zmian. Badania wykazały jednoznacznie, że kortykosteroidy nie zapobiegają powikłaniom nerkowym i nie powinny być stosowane profilaktycznie Zobacz więcej: Prewencja plamicy Henocha-Schönleina - możliwości zapobiegania.

Metody leczenia

Plamica Henocha-Schönleina w większości przypadków ma charakter samoograniczający się i nie wymaga specyficznego leczenia. Większość pacjentów powraca do pełnego zdrowia w ciągu kilku tygodni bez jakiejkolwiek interwencji medycznej. Głównym celem terapii jest łagodzenie objawów i zapewnienie odpowiedniego wsparcia organizmu podczas naturalnego procesu zdrowienia.

Podstawowe elementy opieki obejmują zapewnienie odpoczynku, odpowiedniego nawodnienia oraz kontrolę bólu za pomocą paracetamolu lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Kortykosteroidy mogą być stosowane w przypadkach z ciężkimi objawami bólowymi brzucha i stawów, jednak nie zapobiegają chorobie nerek. Powikłania nerkowe wymagają specjalistycznego leczenia nefrologicznego, które może obejmować steroidy, leki immunosupresyjne lub inne zaawansowane metody terapeutyczne Zobacz więcej: Leczenie Plamicy Henocha-Schönleina - Metody Terapii i Opieka.

Opieka nad pacjentem

Odpowiednia opieka nad pacjentem z placmicą Henocha-Schönleina koncentruje się na zapewnieniu komfortu oraz monitorowaniu możliwych powikłań. Opieka domowa opiera się na zapewnieniu odpoczynku, odpowiedniego nawodnienia i zrównoważonej, łatwo strawnej diety. Dzieci mogą kontynuować normalną aktywność fizyczną, o ile nie odczuwają bólu, a choroba nie jest zakaźna.

Kluczowym elementem opieki jest regularne monitorowanie stanu zdrowia, szczególnie funkcji nerek. Kontrola ciśnienia krwi i badanie moczu powinny być wykonywane przy każdej wizycie u lekarza. Rodzice powinni wiedzieć, kiedy szukać natychmiastowej pomocy medycznej – przy widocznej krwi w moczu, ciemnym stolcu, opuchniętej twarzy lub nasilonych bólach brzucha Zobacz więcej: Opieka nad pacjentem z placmicą Henocha-Schönleina.

Rokowanie i długoterminowe prognozy

Plamica Henocha-Schönleina charakteryzuje się ogólnie dobrym rokowaniem, szczególnie u pacjentów dziecięcych. Samoistne ustąpienie objawów występuje u 94% dzieci i 89% dorosłych. Większość pacjentów doświadcza całkowitego ustąpienia objawów w ciągu 8 tygodni od rozpoczęcia choroby, przy czym w typowych przypadkach pełne wyzdrowienie następuje w ciągu czterech tygodni.

Najważniejszym czynnikiem determinującym długoterminowe rokowanie jest stopień zajęcia układu moczowego. Długoterminowe ryzyko trwałego upośledzenia czynności nerek u pacjentów z drobnymi nieprawidłowościami w moczu wynosi 1,6%, jednak wzrasta do 19,5% u dzieci z cechami zespołu nerczycowego lub zapalenia nerek. Nawroty choroby występują u 2-30% dzieci i mogą pojawić się nawet do 10 lat po pierwszym epizodzie Zobacz więcej: Rokowanie w Plamicy Henocha-Schönleina - Prognozy i Czynniki Ryzyka.

Perspektywy i podsumowanie

Plamica Henocha-Schönleina, mimo że może wywoływać niepokój u pacjentów i ich rodzin ze względu na charakterystyczną wysypkę, jest chorobą o generalnie łagodnym przebiegu i dobrym rokowaniu. Kluczem do sukcesu terapeutycznego jest wczesne rozpoznanie, odpowiednie leczenie objawowe oraz systematyczne monitorowanie funkcji nerek. Większość dzieci powraca do pełnego zdrowia bez długotrwałych powikłań, co czyni prognozy optymistycznymi dla zdecydowanej większości pacjentów z tym schorzeniem.